Timothy C. Hain, MD – Page last modified: 2 de marzo de 2021
Material complementario:
- Película de nistagmo de torsión de sacudida debido a una lesión del cerebro medio
- Película de nistagmo de torsión pendular rápido (25 meg)
- Película de torsión de sacudida mixta y pendular brillante (9 meg) de nuevo por una lesión del cerebro medio
La torsión es el movimiento del ojo en torno a su eje visual (nótese que no lo definimos como en torno al eje frontal-eje posterior de la cabeza). El término «nistagmo rotatorio» se utiliza indistintamente. Hay muchos vídeos de nistagmo de torsión en otras páginas de este sitio.
Los movimientos oculares de torsión pueden ser espasmódicos o pendulares.
Cuando se trata de una sacudida, existen varios métodos para designar la dirección en la que se sacude. Nosotros favorecemos el método inequívoco de designarlo por la dirección en que salta la parte superior del ojo – – izquierda o derecha. Otros utilizan «en el sentido de las agujas del reloj» o «en sentido contrario a las agujas del reloj», pero el problema aquí es decidir si el reloj debe considerarse en la parte superior del ojo del paciente, o una referencia externa en la pared. Sugerimos utilizar simplemente la nomenclatura izquierda/derecha.
La técnica más útil para ver el nistagmo torsional posicional primario es la fundoscopia. Después, las gafas de vídeo-frenzel.
Frecuencia del nistagmo torsional pendular:
| Frecuencia | Causas |
| 1 hz | Las lesiones del TTC como la mioclonía palatina ocular, MS |
| Dependiente de la mirada | Nistagmo congénito |
| 3+ hz | Las lesiones retinianas como el albinismo y las distrofias de bastón/cono. |
| Pulso sincrónico (1 hz) | Dehiscencias como la dehiscencia del canal superior |
Diagnóstico de nistagmo de torsión
El nistagmo de torsión en posición primaria (los ojos centrados, persona sentada en posición vertical) es muy raro, y los pocos informes al respecto generalmente lo agrupan con otros tipos de nistagmo (e.g. López et al, 1995). Dado que el nistagmo torsional primario es tan raro, es muy específico y a menudo merece la pena acudir a un subespecialista (por ejemplo, un otoneurólogo o un neurooftalmólogo, o ambos). Generalmente, incluso los subespecialistas habrán visto muy pocos de estos casos.
Torsión pendular en posición primaria:
Se observa en trastornos de la médula como la siringomielia, en trastornos degenerativos del sistema nervioso, en personas con mioclonía palatina, en la esclerosis múltiple, en el síndrome de dehiscencia del canal superior y en personas con lesiones del cerebro medio (Helmchen et al, 2002). La mayoría de ellos se deben probablemente a lesiones en el tracto tegmental central.
El nistagmo de sierra es una oscilación torsional pendular conjugada con un movimiento vertical disyuntivo superpuesto. El ojo intorante se eleva y el ojo extorante opuesto desciende. La mayoría de los pacientes con see-saw tienen hemianopía bitemporal como consecuencia de grandes tumores paraselares que se expanden dentro del tercer ventrículo. El «see-saw» es extremadamente raro.
El autor ha visto varios casos de nistagmo pendular torsional en el contexto de la fibrilación auricular y el tratamiento con medicamentos antiarrítmicos como la amiodarona. A veces se acompaña de mioclonía palatina, y parece probable que se trate de una subespecie de nistagmo pendular asociado a lesiones del tracto tegmental central.
Película de nistagmo torsional pendular rápido (25 meg)
El autor también ha visto un caso de nistagmo torsional pendular rápido (es decir, 3 hz) puro. Esto parece más probable que se deba a una enfermedad de la retina. (Pérez-Carpinell y otros, 1992; Pieh y otros, 2008). Quizás causado por un intento de reducir el desvanecimiento de la retina…
El autor también ha visto un caso de nistagmo torsional pendular lento, presente de forma congénita, sin pérdida visual significativa. Es probable que se trate de una variante de la CN.
El nistagmo torsional también se produce (raramente) en el síndrome de dehiscencia del canal superior, cuando puede ser sincrónico al pulso (Hain y Cherchi, 2008). Este nistagmo se debe a pulsaciones en la presión del líquido cefalorraquídeo que afectan directamente a la cúpula del canal semicircular superior. La mayoría de los casos de ECS no presentan este tipo de nistagmo.
Torsión de sacudida
El nistagmo de sacudida es mucho más común, especialmente cuando es posicional. La torsión de sacudida se suele provocar con maniobras posicionales como la prueba de Dix-Hallpike. En ese contexto, el nistagmo es transitorio y no continuo. El nistagmo de torsión en este contexto suele atribuirse al vértigo posicional paroxístico benigno (VPPB).
La torsión de la llave también se produce en la migraña, en las lesiones del tronco cerebral que afectan a las vías de los canales semicirculares verticales y, ocasionalmente, en las lesiones del nódulo cerebeloso.
Causas del nistagmo torsional
El nistagmo espontáneo torsional (tipo Jerk) suele estar asociado a lesiones de la médula o de los pedúnculos cerebelosos (Leigh y Zee, 1995, 2015).
Nistagmo torsional medular
Se ha informado que el síndrome medular lateral causa nistagmo torsional(Jeong et al., 2017, Morrow y Sharpe, 1988). López et al. (López et al., 1992) informaron de 35 casos de nistagmo de torsión, e informaron de que las lesiones de la RMN se producían a menudo en la zona del núcleo vestibular contralateral. Así pues, en teoría, el nistagmo de sacudida torsional asociado a una lesión medular debería ser un nistagmo vestibular central. Aunque se dice que éste es el tipo más común, no lo hemos visto con frecuencia en nuestro entorno clínico de otoneurología.
Nistagmo de torsión de sacudida cerebral.
En las lesiones del cerebro medio, el nistagmo está relacionado con los impulsores de la torsión en el núcleo motor ocular (es decir, III) y estructuras relacionadas como el núcleo intersticial de Cajal. Las pequeñas cantidades de nistagmo de torsión vertical pueden durar años. En las lesiones del cerebro medio, las sacadas verticales suelen ser más lentas. (Helmchen et al, 2002).
Malformación vascular del cerebro medio en el paciente con nistagmo mostrado arriba. Parte talámica de la misma malformación vascular En el caso ilustrado en la película de arriba, había una gran malformación vascular talámica/del cerebro medio combinada con un tropismo vertical, un nistagmo de torsión (fases rápidas hacia arriba y hacia la derecha) y un nistagmo brillante parecido al del espasmo nutans. Esto se asoció con un fuerte vértigo. No era posible realizar sacadas verticales voluntarias, pero el VOR vertical era funcional. No había mioclonía palatina.
Muchos de estos pacientes con lesiones vasculares talámicas tienen un nistagmo de tirón torsional similar. No hemos visto previamente un nistagmo de sacudidas como éste en este contexto.
Registro de los movimientos oculares de torsión
La torsión no es fácil de medir. Lo más práctico en 2016, es sólo para hacer una grabación de vídeo con una cámara de infrarrojos. Las grabaciones de la bobina ocular escleral pueden potencialmente hacer un trabajo mucho mejor, pero generalmente es poco práctico mantener un sistema como este para las raras ocasiones en las que es útil.
Los sistemas VENG contemporáneos hacen un trabajo bastante bueno para registrar la horizontal y la vertical, pero no tienen capacidad para registrar la torsión. Un «truco» para obtener la torsión en el papel, es hacer que la persona con nistagmo puramente torsional mire hacia un lado o verticalmente. El movimiento de torsión de los ojos se produce intrínsecamente en coordenadas «ojo en cabeza», en lugar de en coordenadas «movimiento con el ojo». En otras palabras, cuando uno mira hacia un lado, el globo ocular (la esfera) sigue girando, pero la pupila (que ha sido llevada por el ojo) recoge ahora algún movimiento horizontal o vertical. No hace falta ponerse demasiado técnico al respecto, pero el desplazamiento horizontal del ojo da lugar a un movimiento vertical de la pupila, y el vertical, al horizontal. Este truco se puede utilizar para registrar la torsión.
La grabación de arriba es de un paciente con un nistagmo pendular rápido de torsión pura, que miraba lejos hacia un lado.
- Hain, T. C. y Cherchi, M. (2008). «Nistagmo pendular torsional sincronizado con el pulso en la dehiscencia unilateral del canal superior». Neurología 70(14): 1217-1218. 2.
- Helmchen C y otros. Valor localizador del nistagmo de torsión en lesiones pequeñas del cerebro medio. Neurology 2002:59:1956-64
- JEONG, S. H., JO, H. J., LEE, A. Y., KIM, J. M., KIM, J. S. &SOHN, M. K. 2017. Evolución y persistencia del nistagmo torsional descendente en el infarto medular lateral. Can J Neurol Sci, 44, 615-617.
- Kim, J. S., Moon, S. Y., Choi, K. D., Kim, J. H. y Sharpe, J. A. (2007). «Patrones de oscilación ocular en el temblor oculopalatal: correlaciones de imagen». Neurología 68(14): 1128-1135. 3.
- LEIGH, R. J. & ZEE, D. S. 1995, 2015. The Neurology of Eye Movements, Oxford.
- López, L. I., Gresty, M. A., Bronstein, A. M., Du Boulay, E. P. y Rudge, P. (1995). «Nistagmo pendular adquirido: hallazgos oculomotores y de resonancia magnética». Acta Otolaryngol Suppl 520 Pt 2: 285-287.
- Pérez-Carpinell, J., Capilla, P., Illueca, C. y Morales, J. (1992). «Defectos de la visión en el albinismo». Optom Vis Sci 69(8): 623-628.
- Pieh, C., Simonsz-Toth, B. y Gottlob, I. (2008). «Características del nistagmo en la ceguera nocturna estacionaria congénita (CSNB)». Br J Ophthalmol 92(2): 236-240.
