Artikelinformationen

Masum Rahman1*, Sajedur Rahman2, Abu Bakar Siddik3, Mohammad D Hossain2, Juna Musa4, Radzi Hamjah5, Salman Salehin6, Mohmmad Alvi1, Lucas P Carlstrom1, Desmond A Brown1

1Abteilung für Neurochirurgie, Mayo Clinic, Rochester, MN, USA

2Jalalabad Ragib Rabeya Medical College and Hospital, Sylhet, Bangladesch

3Northern International Medical College and Hospital, Dhaka, Bangladesch

4Department of Surgery, Critical Care Trauma, Mayo Clinic, Rochester, MN, USA

5Harvard TH Chan School of Public Health, Massachusetts, USA

6Abteilung für Innere Medizin, University of Texas Medical Branch (UTMB), Texas, USA

*Korrespondierender Autor: Masum Rahman, Department of Neurosurgery, Mayo Clinic, Rochester, MN, USA

Received: 01 October 2020; Accepted: 09 October 2020; Published: 20 October 2020

Citation: Masum Rahman, Sajedur Rahman, Abu Bakar Siddik, Mohammad D Hossain, Juna Musa, Radzi Hamjah, Salman Salehin, Mohmmad Alvi, Lucas P Carlstrom, Desmond A Brown. Ein Überblick über die Pathophysiologie und das Management des anterioren Spinalkanal-Syndroms. Journal of Spine Research and Surgery 2 (2020): 085-096.

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Abstract

Schlüsselwörter

Anteriores Spinalarteriensyndrom, Rückenmarksinfarkt, Aorteninsuffizienz, Aortenchirurgie, spinaler Schock, Quadriplegie, Darm-Blasenkontinenz

Artikeldetails

1. Einleitung

Das vordere Rückenmarkarteriensyndrom (ASAS) ist eine seltene Ursache für einen akuten ischämischen Rückenmarksinfarkt. Es entsteht durch Verschluss oder Hypoperfusion der vorderen Spinalarterie, die die vorderen zwei Drittel des Rückenmarks versorgt. Die vordere Spinalarterie (ASA) wird durch die Vereinigung der beiden Äste der intrakraniellen Vertebralarterien auf Höhe des Foramen magnum gebildet. Sie zieht entlang des Sulcus medianus anterior des Rückenmarks zum Conus medullaris hinab. In ihrem Verlauf versorgt die ASA die ventrale Medulla und die vorderen zwei Drittel des Rückenmarks. Das Kaliber der Arterie ist variabel, wobei der engste Abschnitt im Brustbereich liegt, der als gefährdete Zone für Ischämie gilt. Die paarigen hinteren Spinalarterien entspringen meist direkt aus den Vertebralarterien und verlaufen durch den posterolateralen Sulcus des Rückenmarks. Im Verlauf geben sie penetrierende Äste zur Versorgung der hinteren Säulen und der dorsalen grauen Substanz ab. Anteriore und posteriore Spinalarterien vereinigen sich zu einer Anastomosenschleife am Conus medullaris. Die radikulomedullären Arterien, die aus bestimmten Segmentgefäßen hervorgehen, durchqueren die Foramina intervertebrales und verlaufen entlang der ventralen und dorsalen Wurzeln, um die longitudinalen Spinalarterien zu verstärken. Die Blutversorgung des Rückenmarks ist ungleichmäßig über die verschiedenen Regionen verteilt. Aufgrund des größeren Durchmessers und der zahlreichen radikulären Arterien sind die oberen zervikothorakalen und thorakolumbosakralen Segmente reichlich vaskularisiert. Eine einzige anteriore radikuläre Arterie (Arterie von Adamkiewicz) zwischen T4 und T8 sorgte dafür, dass der mittlere oder mittlere thorakale Abschnitt schlecht vaskularisiert war. Diese geringe Anastomose zwischen ASA und der Arterie von Adamkiewicz macht die ASA praktisch zu einer Endarterie. Im Gegensatz dazu verfügt die PSA über zahlreiche hintere radikuläre Arterien auf dieser Ebene, die ein umfangreiches Kollateralsystem bilden. Daher führt ein PSA-Verschluss in der Regel nicht zu erheblichen klinischen Funktionsstörungen. Diese regionale Variation erklärt die Anfälligkeit der T4-T8-Region des Rückenmarks für Ischämie, insbesondere bei Hypoperfusion aufgrund von Hypotonie. Das anteriore Spinalarteriensyndrom ist eine seltene Ursache für einen akuten ischämischen Rückenmarksinfarkt, der aufgrund eines vollständigen Verschlusses oder einer Hypoperfusion der vorderen Spinalarterie auftritt. Zu den klinischen Merkmalen gehören motorische Lähmungen, Darm- und Blaseninkontinenz, beidseitiger Verlust des Schmerz- und Temperaturempfindens, intakte Propriozeption und Vibrationsempfinden aufgrund der Schonung der hinteren Säule.

2. Epidemiologie

Der Rückenmarksinfarkt und seine Unterform, das anteriore Spinalarteriensyndrom, ist keine typische spinale Läsion. Es liegen nur sekundäre und unvollständige Daten zur Inzidenz oder Prävalenz vor. In den USA hat eine der umfangreichsten Studien gezeigt, dass nur 9 von 3784 Autopsien einen Rückenmarksinfarkt aufwiesen, also ein Auftreten beim Tod von 0,23 %. Andererseits macht der spinale Schlaganfall etwa 1,2 % der gesamten Schlaganfälle aus, so dass die jährliche Gesamtinzidenz auf 12 von 100.000 geschätzt werden kann.

3. Ätiologie und Pathophysiologie

Die Unterbrechung des Flusses in der vorderen Wirbelsäulenarterie kann aus verschiedenen klinischen Zusammenhängen resultieren; diese können postoperativ, traumatisch oder sogar idiopathisch sein. Klare Konzepte zur genauen Ätiologie und detaillierte Kenntnisse der umgebenden Anatomie sind für die Managementplanung des Syndroms der vorderen Wirbelsäulenarterie von entscheidender Bedeutung. Da die Aortenäste letztlich die vordere Wirbelsäulenarterie versorgen, sind die häufigsten Ursachen des vorderen Rückenmarksarteriensyndroms Insuffizienzen innerhalb der Aorta und ihrer Äste. Dazu gehören Aortendissektionen, direkte Verletzungen der Aorta bei Operationen oder Unfällen, Aortenaneurysmen, Vaskulitis und Atherosklerose. Operationen an der Aorta können durch intraoperative Hypotonie oder Embolie direkt zum Syndrom der vorderen Spinalarterie beitragen. Verletzungen der Wirbelsäule können zu einem anterioren Rückenmarkssyndrom beitragen, indem sie den Blutfluss durch die Vertebralarterie oder die Spinalarterie unterbrechen. Beispiele hierfür sind akute Bandscheibenvorfälle durch Traumata oder pathologische Schwächung durch Vitamin-D- oder Kalziummangel, zervikale Spondylose, unbehandelte Kyphoskoliose, atlantookzipitale Dislokation. Eine Neoplasie in diesem Bereich kann zu einer Ischämie aufgrund eines Verschlusses der Wirbel- oder Spinalarterie führen. Vaskulitis, Polyzythämie und Sichelzellenanämie können den Blutfluss aufgrund von Hyperviskosität oder Arterienverschlüssen stören, was sich als anteriores Rückenmarkarteriensyndrom äußern kann. Ein Patent foramen ovale kann durch die Bildung und Ausbreitung eines Embolus in die vordere Rückenmarkarterie zu einem anterioren Rückenmarksarteriensyndrom führen. Eine weitere gefürchtete Erkrankung ist die Embolie oder Thrombusbildung in den größten Zuführungsgefäßen (Arterie von Adamkiewicz). Dieser Zustand tritt bei der Embolisation von Bronchialarterien zur Behandlung einer massiven Hämoptyse jeglicher Ätiologie selten auf. Eine weitere seltene Erkrankung ist der Kokainmissbrauch, der zu einer Vasokonstriktion und Ischämie führt und schließlich ein anteriores Arteriosklerose-Syndrom verursacht. Das Down-Syndrom kann bei pädiatrischen Patienten das Risiko eines anterioren Rückenmarksarteriensyndroms erhöhen, da es mit Herzfehlern einhergeht. Bestimmte Infektionskrankheiten (Syphilis, Tuberkulose, Schistosomiasis und Neisseria meningitides) können ebenfalls zu einem anterioren Rückenmarkssyndrom beitragen. Das anteriore Rückenmarkssyndrom resultiert aus einer okklusiven oder nichtokklusiven Unterbrechung des Blutflusses in einer der vorderen Rückenmarkshauptschlagadern oder ihrer Verstärkungsarterie (Arterie von Adamkiewicz) oder in beiden, was zu einer Ischämie des Rückenmarks in der ASA-Verteilung führt. Die häufigsten Assoziationen mit der entsprechenden Pathogenese werden im Folgenden erörtert.

3.1 Aortenchirurgie

Thorakale und thorakoabdominale Aortenaneurysma-Operationen sind die häufigste Ursache von Rückenmarksinfarkten. Sowohl bei offenen als auch bei endovaskulären Eingriffen kann es zu einer Rückenmarksischämie kommen, wobei die Risiken bei einer endovaskulären Reparatur geringer sind. Eine Rückenmarksischämie manifestiert sich in der Regel unmittelbar nach einer thorakalen Aortenoperation oder nach einem Intervall mit normaler neurologischer Funktion. Es wurde auch von einem verzögerten Auftreten bis zu 27 Tage nach der Operation berichtet. Zu den Faktoren, die für diese Komplikation verantwortlich sind, gehören die systemische Hypotonie, das Abklemmen der Aorta und der Verschluss von Kollateralkreisläufen (z. B. der Arterie von Adamkiewicz oder anderer Interkostalarterien) durch Ligatur, Resektion oder Embolisation. Das Risiko einer Ischämie des Rückenmarks nach einer Aneurysmareparatur ist höher bei Patienten mit fortgeschrittenem Alter, Aortenruptur, vorheriger Aortenoperation, ausgedehnter Aortenerkrankung, postoperativen Blutungen, längerem Cross-Clamping, intra- oder postoperativer Hypotonie, dem Opfern von Interkostalgefäßen und dem Vorhandensein von Komorbiditäten wie Vorhofflimmern, Niereninsuffizienz, zerebrovaskulären Erkrankungen .

3.2 Nicht-aortale Operationen

Viele andere nicht-aortale Operationen sind ebenfalls mit einer Ischämie des Rückenmarks verbunden. Unter diesen ist die Wirbelsäulenchirurgie die häufigste. Aber auch Hepatektomie, Darmresektion, Hüft- und Prostataoperationen und viele andere offene Eingriffe erhöhen das Risiko. Chirurgische Verletzungen, direkte Verletzungen oder Vasospasmen durch Epiduralanästhesie an einer radikulären Versorgungsarterie, intraoperative oder perioperative Hypotonie werden als beitragende Faktoren angesehen.

3.3 Aortendissektion

Überlebende der akuten katastrophalen deszendierenden Aortendissektion haben häufig mit Komplikationen zu kämpfen, die sich aus dem Verschluss von Astarterien ergeben, zu denen auch die radikuläre Arterie gehören kann, die das Rückenmark versorgt. Die Inzidenz von Rückenmarksinfarkten nach einer Aortendissektion liegt bei 4 Prozent, allerdings mit einem eher ungewöhnlichen Erscheinungsbild. In der Regel sind mittlere bis untere Thoraxsegmente betroffen. Atherosklerotische Erkrankungen, chronischer Bluthochdruck und das Marfan-Syndrom sind die potenziellen Risikofaktoren für eine Aortendissektion. 5-15 % der Fälle von Aortendissektion sind schmerzlos, was die Diagnose verzögert und somit das Risiko von Komplikationen erhöhen kann.

3.4 Zervikale Spondylose und thorakaler Bandscheibenvorfall

Nur wenige Fallberichte haben das ASA-Syndrom in Verbindung mit zervikaler Spondylose und thorakalem Bandscheibenvorfall beschrieben. Die meisten davon basierten auf klinischen Manifestationen und MRT-Befunden. In drei Fällen eines ASA-Syndroms mit zervikaler Spondylose, die mit ASA diagnostiziert wurde, die durch Wirbelsäulenangiographie-Bilder sichtbar gemacht wurde, wurde jedoch bestätigt, dass eine ASA-Kompression aufgrund eines Bandscheibenvorfalls zu einem ASA-Syndrom führen kann. Die Patienten stellen sich in der Regel mit einer akuten, schmerzhaften Myelopathie vor. Die Diagnose basiert auf der neurologischen Untersuchung, dem MRT-Befund und der ASA-Darstellung zur Bestätigung. Anteriore Dekompression des Rückenmarks und Fusion sind die Hauptpfeiler der Behandlung. Der Zeitpunkt des Eingriffs ist der wichtigste Faktor für das neurologische Ergebnis.

3.5 Wirbelsäulentrauma

Bei einem Wirbelsäulentrauma kann das ASA-Syndrom durch eine direkte Verletzung der vorderen Wirbelsäulenarterie auftreten, entweder durch eine Retropulsion der Bandscheibe oder durch Knochenfragmente bei einer vertebralen Berstungsfraktur oder durch eine traumatische Ruptur oder Thrombose der vorderen Wirbelsäulenarterie. Zur Beurteilung der Verletzungsstelle sollte sofort eine MRT durchgeführt werden. Eine dekompressive Notoperation ist notwendig, um die neurologische Funktion wiederherzustellen.

3.6 Vaskuläre Malformation

Meist zeigt sich eine progressive, schrittweise Myelopathie mit einer abrupten oder schlaganfallartigen Präsentation.

3.7 Vaskulitis

Vaskulitis, entweder aufgrund einer Infektion oder einer Autoimmunerkrankung wie systemischer Lupus erythematodes, Polyarteriitis nodosa und Riesenzellarteriitis, kann sowohl auf einen Rückenmarksinfarkt als auch auf ein ASA-Syndrom zurückzuführen sein, wenn die vordere Rückenmarkarterie betroffen ist.

3.8 Embolische Ursache

Kardiogene Embolien durch künstliche Klappen, Vegetationen, Wandthromben sind als Ursache für einen Rückenmarksinfarkt beschrieben worden. Embolische Ursache: Kardiogene Embolien durch künstliche Herzklappen, Vegetationen und Wandthromben sind als Ursache für einen Rückenmarksinfarkt bekannt. Bei der atherothrombotischen Erkrankung wird davon ausgegangen, dass vaskuläre Risikofaktoren vorliegen, da in einigen dieser Fälle keine andere Ätiologie feststellbar ist. Paradoxe Thromboembolien durch ein offenes Foramen ovale oder andere kardiale Defekte können ebenfalls eine mögliche Ursache für einen embolischen ASA-Verschluss sein.

3.9 Hyperkoagulierbare Bedingungen

Ererbte oder erworbene Hyperkoagulabilität und Sichelzellkrankheit, Polyzythämie scheinen für einige Fälle von Rückenmarksinfarkten verantwortlich zu sein. Theoretisch können alle diese Faktoren auch die vordere Rückenmarkarterie verschließen, was zu einem ASA-Syndrom führt.

3.10 Vertebralarterienerkrankung

Atherome und Dissektionen der Arteria vertebralis sind ebenfalls

mit einem rostralen Rückenmarksinfarkt assoziiert. Je nach Ort der Beteiligung können diese Erkrankungen selektiv zu einer ASA-Dysfunktion führen.

3.11 Nabelarterienkatheter

Die Katheterisierung der Nabelarterie bei Neugeborenen kann in seltenen Fällen zu einem Verschluss der Arterie von Adamkiewicz und damit zu einer Ischämie des Rückenmarks führen.

3.12 Kokainbedingter Vasospasmus

Es wird angenommen, dass er bei einigen wenigen Patienten für einen Rückenmarksinfarkt verantwortlich ist Der Verschluss oder die Hypoperfusion der unpaaren ASA führt zu plötzlichen und bilateralen klinischen Befunden, die dem Gebiet der Arterie entsprechen. Bilaterale Lähmungen der unteren Extremitäten sind die häufigste Erscheinung. Die anfänglichen LMN-Zeichen (schlaffe Lähmung, Areflexie) sind auf einen spinalen Schock zurückzuführen. Anschließend werden die LMN-Zeichen im Laufe von Tagen bis Wochen durch UMN-Zeichen (Spastizität und Hyperreflexie) ersetzt, wenn die SC ihre Funktion wiedererlangt. Darüber hinaus zeigt die motorische Untersuchung Läsionszeichen der LMN (Zellkörper der alpha- und gamma-motorischen Neuronen im ventralen Horn) in den Muskeln auf der Ebene der ischämischen Rückenmarkssegmente. UMN-Läsionszeichen (absteigende Bahnen in der weißen Substanz) treten hingegen in Muskeln auf, die von Segmenten unterhalb der Läsion innerviert werden. Im Gegensatz zu den motorischen Befunden bleiben die sensorischen Störungen im gesamten Verlauf ähnlich. Charakteristisch für das ASA-Syndrom ist der beidseitige Verlust von Schmerz- und Temperaturempfindungen (vermittelt im anterolateralen System) unterhalb der Läsion bei gleichzeitigem Erhalt der Empfindungen der dorsalen Säule (Propriozeption, Vibration und diskriminierender Tastsinn).

4. Histopathologie

Die zellulären Vorgänge sind bei einem Rückenmarksinfarkt und einem Hirninfarkt nahezu gleich. Je nach Schwere der Gewebeschädigung kann der Infarkt entweder vollständig oder unvollständig sein. Ein vollständiger Infarkt führt zum Absterben aller zellulären Elemente, wobei nur wenige Elemente in unvollständiger Form überleben, wie z. B. Blutgefäße, Astrozyten, und die Schädigung kann sich auch nur auf Neuronen beschränken. Die ersten Veränderungen eines Infarkts können sich nach 6 Stunden als blasse und geschwollene Fläche zeigen. Ischämische Veränderungen des Neurons oder eosinophiles Zytoplasma treten im zentralen Teil des Infarkts hervor. Nicht-neuronale Zellen wie Astrozyten, Oligodendroglia und Mikroglia zerfallen zusammen mit myelinisierten Axonen und tragen zu einem körnigen Aussehen des Neuropil bei. Auf all diese Veränderungen folgt eine komplexe Neovaskularisierung mit Endothelhyperplasie und Gewebefragmentierung. In den darauf folgenden 2 bis 3 Wochen dringen Phagozyten in das Infarktgebiet ein und verflüssigen das nekrotische Gewebe, was schließlich zur Kavitation führt. Schließlich proliferieren die Astrozyten und bilden die Glia-Narbe an den Rändern der Kavitation.

5. Anamnese und körperliche Untersuchung

Der durch das ASA-Syndrom verursachte spinale Infarkt ist akut und beginnt oft apoplektisch innerhalb von Minuten. Dieses Szenario ist möglicherweise entscheidend für die Unterscheidung des Wirbelsäuleninfarkts von anderen Diagnosen mit abruptem Beginn, aber langsamerer Entwicklung als bei vaskulären Läsionen. Das häufigste Symptom sind plötzlich auftretende starke Rückenschmerzen, die nach hinten ausstrahlen können. Die Patienten können sich ohne Schmerzen vorstellen, aber mehr als 80 % der Wirbelsäuleninfarkte sind schmerzhaft, was einen aufregenden und unerklärlichen Unterschied zum schmerzlosen Hirninfarkt darstellt. Neben diesen Schmerzen haben fast alle Patienten in der Regel weitere neurologische Defizite, die auf die Läsion der Rückenmarksbahnen in den vorderen beiden Dritteln zurückzuführen sind, wie z. B. beidseitige Schwäche, Parästhesien und Sensibilitätsverlust. Der Verlust der Schließmuskelkontrolle mit Schwierigkeiten bei der Entleerung von Darm und Blase wird innerhalb weniger Stunden deutlich. Je nach Höhe der Rückenmarksläsion kann die motorische Schwäche von einer beidseitigen Beinschwäche bis hin zur Tetraplegie reichen. Die Komplikationen bei Darm und Blase nach dem ASA-Syndrom hängen ebenfalls vom Verlauf der Läsion ab. Unmittelbar nach der Verletzung kommt es in der Regel zu einem Harnverhalt, da die Patienten aufgrund des spinalen Schocks keine Möglichkeit zur Miktion haben. In dieser Phase kommt es aufgrund der überdehnten Blase zu einer Inkontinenz, die sich als ständiges Nachtröpfeln äußert. Wenn das Rückenmark seine Funktion wiedererlangt, wird der Miktionsreflex ohne Unterbrechung durch das übergeordnete Zentrum unabhängig. Dieser unkontrollierte Miktionsreflex trägt zur überaktiven Blase und zur Dranginkontinenz bei. In dieser Phase haben die Patienten in der Regel eher intermittierenden Harnverlust als kontinuierliches Tröpfeln, was auf die Unterbrechung der inhibitorischen Neuronen zum spinalen Miktionszentrum zurückzuführen ist.

Okklusion oder Hypoperfusion der unpaaren ASA führt zu abrupten und bilateralen klinischen Befunden, die dem Gebiet der Arterie entsprechen. Die akute Phase ist durch einen „spinalen Schock“ gekennzeichnet, der sich durch einen schlaffen Muskeltonus, fehlende Babinski-Reflexe und den Verlust aller spinalen Reflexe, einschließlich des Miktionsreflexes, des tiefen Sehnenreflexes und des Bulbocavernosusreflexes, für eine gewisse Zeit manifestiert. Eine beidseitige schlaffe Lähmung der unteren Extremitäten ist der häufigste Befund. Die anfänglichen Anzeichen einer Läsion des unteren Motoneurons (schlaffe Lähmung und Areflexie) sind auf einen spinalen Schock zurückzuführen, der im Laufe von Tagen bis Wochen durch Anzeichen einer Läsion des oberen Motoneurons (Spastik und Hyperreflexie) ersetzt wird. Wenn das Rückenmark seine Funktion wiedererlangt, zeigt die motorische Untersuchung LMNL-Zeichen in den Muskeln auf der Höhe der ischämischen Rückenmarkssegmente (Läsion des ventralen Hornneurons) und UMNL-Zeichen (Läsion des kortikospinalen Trakts) in den Muskeln, die von Segmenten unterhalb der Verletzung innerviert werden. Im Gegensatz zu den motorischen Befunden bleiben die sensorischen Störungen im gesamten Verlauf ähnlich. Charakteristisch für das ASA-Syndrom ist der beidseitige Verlust von Schmerz- und Temperaturempfindungen (die im anterolateralen System vermittelt werden) unterhalb des Niveaus bei gleichzeitigem Erhalt der Empfindungen der dorsalen Säule (Propriozeption, Vibration und diskriminierender Tastsinn).

6. Auswertung

Die Bildgebung der Wirbelsäule ist die entscheidende Untersuchung der ersten Wahl, um eine spinale Ischämie zu erkennen, die Ätiologie zu identifizieren und andere mögliche Diagnosen auszuschließen. Eine Kernspintomographie der Wirbelsäule ist empfindlich genug, um intra- oder extra-axiale Massen zu identifizieren oder auszuschließen, die die Durchblutung der Wirbelsäule beeinträchtigen können oder auch nicht. Eine Röntgenaufnahme der Wirbelsäule ist dagegen nur von sehr geringem Wert, um Läsionen des Rückenmarks zu erkennen; sie kann jedoch zumindest eine geborstene Wirbelfraktur nachweisen. Die MRT-Sequenzen DWI und T2 sind zuverlässige und empfindliche Mittel zur Beurteilung der Ischämie des Rückenmarks, also der ASAS. Eine SCI kann in der DWI bereits 3 Stunden nach Beginn der Ischämie erkannt werden, während es bei der T2-gewichteten Bildgebung etwa 24 Stunden dauert, bis eine SCI diagnostiziert wird. Die T2-gewichtete Bildgebung zeigt eine abnorme T2-Hyperintensität und ein „Eulenaugen“-Erscheinungsbild in der axialen Ansicht. Die spinale Angiographie (Arteriographie) kann eine arteriovenöse Malformation der Wirbelsäule nachweisen und eine ASA-Kompression bestätigen. Die MRT der Wirbelsäule ist jedoch ausreichend empfindlich und zuverlässig, um eine spinale AVM zu diagnostizieren. Die Darstellung der ASA durch ein CT-Angiogramm (CTA) veranschaulicht die Blutversorgung des Rückenmarks im gesunden Rückenmark und bis zu einem gewissen Grad die Ischämie des Rückenmarks. CT-Myelographie und MR-Angiographie sind moderne bildgebende Verfahren zur Diagnose, Lokalisierung und Klassifizierung von Gefäßläsionen der Wirbelsäule. Zu den Vorteilen der CT gehören die Visualisierung der Rückenmarks- und Knochenanatomie sowie die Darstellung des genauen Ortes der ASA-Flussstörung, zu den Nachteilen die ionisierende Strahlenbelastung und die Verabreichung von nephrotoxischen Kontrastmitteln. Laboruntersuchungen bei einem ASAS sollten darauf abzielen, vaskuläre Risikofaktoren (z. B. Hyperlipidämie) und mögliche systemische Grunderkrankungen zu ermitteln und Differentialdiagnosen auszuschließen. Zu den Laboruntersuchungen gehören u. a. ein vollständiges Blutbild, ESR, Nüchternblutzucker und Nüchternlipidprofil. Serologische Tests auf Syphilis, Tuberkulose, Schistosomiasis und Neisseria meningitides können ebenfalls durchgeführt werden, wenn diese als mögliche Ursache in Frage kommen. Selten kann eine Hypokaliämie oder Hyperkaliämie mit schlaffer Quadriparese auftreten und ein ASAS vortäuschen; daher werden Serumelektrolyte angeordnet, um dies auszuschließen.

Außerdem kann eine Liquoruntersuchung durchgeführt werden, um eine traumatische Ätiologie des anterioren spinalen Arteriensyndroms auszuschließen, indem rote Blutkörperchen im Liquor nachgewiesen werden. Ein Gerinnungsprofil, um festzustellen, ob eine zugrunde liegende Gerinnungserkrankung verantwortlich ist, da bestimmte Autoimmunkrankheiten wie systemischer Lupus erythematodes (SLE) und Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom durch Förderung der Hyperkoagulabilität zum anterioren spinalen Arteriensyndrom beitragen können. Daher sollten diese Erkrankungen im Hinblick auf eine bessere Behandlung der Patienten untersucht werden. Ein Test auf antinukleäre Antikörper, Anticardiolipin-Antikörper, Anti-Doppelstrang-DNA-Antikörper und Anti-Histon-Antikörper sollte ein angemessenes Screening ermöglichen und im Falle eines positiven Screening-Tests auch die Krankheit eindämmen. In den seltenen Fällen, in denen ein Kokainkonsument ein anteriores spinales Arteriensyndrom aufweist, ist ein Urin-/Bluttoxikologiebericht angezeigt. Wenn also der Verdacht auf eine solche Erkrankung besteht, kann ein toxikologischer Bericht unverzichtbar sein.

7. Behandlung / Management

Der Grad und die Schwere der Rückenmarksischämie bestimmen das Risiko für verschiedene systemische und neurologische Komplikationen. Das Ziel einer frühzeitigen Intervention ist es, viele dieser potenziell lebensbedrohlichen Komplikationen zu vermeiden oder zu erleichtern. Patienten mit hochgradiger Beteiligung des Thorax- oder Halsmarks sollten auf einer Intensivstation unter engmaschiger Überwachung behandelt werden. Die Aufrechterhaltung eines angemessenen Blutdrucks ist entscheidend für die Perfusion des ischämischen, aber nicht infarzierten Rückenmarks. Wenn Thromboembolien eine mögliche Komplikation darstellen, ist eine Prophylaxe mit niedermolekularem Heparin erforderlich und gilt als Behandlung der Wahl. Ein akuter Anstieg der Atemfrequenz und des pCO2, ein Rückgang des pO2 und der forcierten Vitalkapazität sind Anzeichen für ein bevorstehendes Atemversagen. Das Vorhandensein dieser Anzeichen erfordert eine dringende Intubation und Beatmungsunterstützung. Atelektase und Pneumonie sind mögliche Komplikationen in einem solchen Szenario und können durch häufiges Absaugen und Physiotherapie des Brustkorbs verhindert werden. Ein akuter Harnverhalt kann eine akute Rückenmarksläsion durch den Verlust des Miktionsreflexes und des Blasentonus komplizieren. Es sollte sofort ein Dauerkatheter gelegt werden, der drei oder vier Tage nach der Verletzung durch einen intermittierenden Katheterismus ersetzt wird. Außerdem muss die Temperaturregulierung überwacht werden, da sie aufgrund des gestörten autonomen Flusses verändert sein kann. Das neurologische Langzeitergebnis hängt ausschließlich von der Rückgängigmachung der ASA-Dekompression und der Wiederherstellung des Blutflusses ab. Daher ist der Zeitpunkt zwischen dem Verschluss und der chirurgischen Dekompression der wichtigste Faktor für die Langzeitprognose. Eine sofortige chirurgische Dekompression ist die Behandlung der Wahl, wenn ASAS auf eine direkte Kompression der vorderen Wirbelsäulenarterie zurückzuführen ist, wie z. B. bei Spondylose, thorakalem Bandscheibenvorfall oder Wirbelkörperbruch.

Das Umlagern des Patienten alle 1-2 Stunden, Streckpolster und Spezialmatratzen sind die wichtigsten Maßnahmen, um das Risiko der Entwicklung von Druckgeschwüren zu verringern. Ein frühzeitiger Einsatz von Ergo- und Physiotherapie ist für alle Patienten ratsam. Obwohl nur eine Minderheit eine bemerkenswerte funktionelle Erholung erreicht, ist durch intensive Rehabilitationsbemühungen ein Übergang zu einem halbwegs selbständigen Leben möglich. Eine langfristige Kontrolle der systemischen Grunderkrankungen, die potenzielle Ursachen für ASAS sind, sollte angestrebt werden, z. B. Sichelzellenanämie, Polyzythämie, Vaskulitis. Die thrombolytische Therapie der Rückenmarksischämie ist noch in der Erforschung. Nur wenige Fallberichte belegen den Erfolg einer thrombolytischen Therapie. In diesen Fällen ist das potenzielle Hindernis für eine thrombolytische Therapie die anfängliche diagnostische Unsicherheit und die verzögerte Diagnose außerhalb des Behandlungsfensters. Das gleichzeitige Vorhandensein einer Aortendissektion, vaskulärer Fehlbildungen und kürzlich durchgeführter Operationen schränkt den Einsatz einer thrombolytischen Therapie weiter ein. Systemische Kortikosteroide haben bei Patienten mit akuten, nicht-penetrierenden traumatischen Rückenmarksverletzungen zu besseren neurologischen Ergebnissen geführt, während sie bei akuten ischämischen Verletzungen noch nicht ausreichend untersucht wurden. Wie beim akuten ischämischen Hirnschlag werden systemische Kortikosteroide hier nicht empfohlen. Präklinische Studien haben einen gewissen Nutzen von Adenosin, Prostaglandinen, Nimodipin, Magnesium, Naloxon, Thiopental-Natrium und N-Methyl-D-Aspartat-Antagonisten gezeigt, aber es fehlen prospektive klinische Studien. In einer Studie mit SCI-Patienten, die mit Kortikosteroiden oder Antikoagulation behandelt wurden, wurde keine signifikante Verbesserung des klinischen Ergebnisses beobachtet, wobei alle Patienten eine Thrombozytenaggregationshemmer-Therapie zur Sekundärprävention erhielten.

ASAS kann mit anhaltender Spastik, schmerzhaften Krämpfen und Spasmen kompliziert sein & Diese werden mit oralem Baclofen, Tizanidin oder gelegentlich Diazepam behandelt. Auch intramuskuläres Botulinum und intrathekales Baclofen werden bei anhaltender Spastik eingesetzt. Wenn ein Anfall zu Impotenz führt, kann durch orales Sildenafil, intraurethrale oder intrakavernöse Injektion von Alprostadil eine erfolgreiche Erektion erreicht und die sexuelle Funktion wiederhergestellt werden. Nach Überwindung des spinalen Schocks können Harninkontinenz und Harndrang eine erhebliche Komplikation darstellen. Medikamente wie Oxybutynin und Tolterodin sind bei der Behandlung der überaktiven Blase hilfreich. Wenn der Patient weiterhin unter starken neuropathischen Schmerzen und Nackenschmerzen leidet, kann die Rückenmarkstimulation eine weitere ambulante Behandlungsmöglichkeit sein.

8. Differentialdiagnose

Andere Ursachen des Ventralcord-Syndroms, einschließlich Massenläsionen: haben ein ähnliches klinisches Erscheinungsbild. ASAS ist eine Unterform des Ventralcordsyndroms. Massenläsionen, einschließlich Rückenmarksneoplasmen, sollten im Gegensatz zur Rückenmarksischämie einen langsamen klinischen Beginn haben. Multiple Sklerose: kann ähnliche MRT-Befunde wie Rückenmarksinfarkte aufweisen. Transversale Myelitis: eine weitere Erkrankung, die ebenfalls ein ähnliches klinisches Bild wie ein Infarkt aufweisen kann; der Beginn ist jedoch nicht ganz so akut. Venöse Stauungsmyelopathie: Obwohl sie selten ist, sollte sie auch als Differentialdiagnose in Betracht gezogen werden, die sich am ehesten mit prominenten und vergrößerten Pialvenen präsentiert und die zentrale und periphere weiße Substanz des Rückenmarks betrifft.

9. Prognose

Vorangegangene Berichte zeigten, dass eine Rückenmarksischämie nach einer Aortenoperation mit einer schlechteren Prognose verbunden ist als andere Infarkte. Die Rückenmarksischämie beim ASA-Syndrom ist eine irreversible Gewebeschädigung, die im Allgemeinen mit erheblichen motorischen, sensorischen und Blasen-Darm-Störungen einhergeht. Patienten mit starker Beteiligung des zervikalen Rückenmarks und im Zusammenhang mit einer Aortenruptur oder -dissektion und einem Herzstillstand haben die höchste Kurzzeitmortalität. Die meisten Überlebenden erholen sich bis zu einem gewissen Grad von ihren Funktionseinbußen. 11-46 % können selbständig gehen, während 20-57 % an den Rollstuhl gebunden bleiben. Schwerwiegende Beeinträchtigungen bei der Vorstellung und fehlende Besserung in den ersten 24 Stunden schränken die Heilungschancen ein. Weitere patientenbezogene Faktoren mit schlechter Prognose für die Genesung sind weibliches Geschlecht und fortgeschrittenes Alter. In einer Fallserie mit längerer Nachbeobachtung wurde eine allmähliche Erholung lange nach der Entlassung aus dem Krankenhaus festgestellt. Patienten mit verbleibenden Defiziten litten am häufigsten unter chronischen Schmerzen, Spastik, Blasen- und Darmstörungen sowie sexueller Dysfunktion. Die höhere Sterblichkeitsrate bei entlassenen Patienten hängt mit der hohen Prävalenz von begleitenden vaskulären Risikofaktoren zusammen.

10. Komplikationen

Kardiovaskuläre Komplikationen: Hämodynamische Instabilität bei Patienten mit Rückenmarksinfarkt ist ziemlich häufig, entweder aufgrund der zugrunde liegenden Ätiologie oder aufgrund eines neurogenen Schocks. Der neurogene Schock ist durch eine Hypotonie aufgrund eines verminderten Gefäßwiderstands gekennzeichnet, der durch unterbrochene autonome Bahnen im Rückenmark verursacht wird. Bradykardie tritt in der Regel bei schweren und hochzervikalen (C1 bis C5) Läsionen auf und kann Atropin oder externe Stimulation erfordern. Thromboembolie: Das Risiko einer tiefen Venenthrombose und einer Lungenembolie ist aufgrund der Immobilität bei einem Patienten mit Paraparese nach einem Rückenmarksinfarkt höher. Respiratorische Komplikationen: Die Inzidenz pulmonaler Komplikationen korreliert direkt mit dem Grad der Läsion. Mögliche Komplikationen wie Atemversagen, Lungenödem, Lungenentzündung und Lungenembolie treten am häufigsten bei Läsionen im oberen Halsbereich auf, während sie bei Läsionen im Brustbereich selten sind. Die Schwäche der Atemmuskulatur führt zu einer Beeinträchtigung des Sekretabflusses, Hypoventilation und Atelektase. Akuter Harnverhalt kann eine Komplikation akuter Rückenmarksläsionen sein, da der Miktionsreflex und der Blasentonus verloren gehen. Verlust der Temperaturkontrolle: Bei Patienten mit einer Beteiligung des zervikalen Rückenmarks kann der autonome Fluss gestört sein und die vasomotorische Kontrolle fehlen, wodurch die Temperaturkontrolle durch Schwitzen beeinträchtigt wird. Druckgeschwüre: Denervierte Haut birgt ein potenzielles Risiko für Drucknekrosen. Dekubitus kann einen immobilisierten Patienten in bestimmten Bereichen wie Gesäß und Fersen sehr schnell verschlimmern.

11. Diskussion

Die Risikofaktoren für eine Ischämie der Wirbelsäule ähneln denen vieler häufiger Gefäßerkrankungen wie Schlaganfall, Herzinfarkt und Nierenversagen. Daher wird logischerweise erwartet, dass die Aufklärung von Patienten, die modifizierbare Risikofaktoren tragen, das Auftreten einer Thrombose der Wirbelsäulenarterie und eines vorderen Wirbelsäulenarteriensyndroms verringert. Dazu gehören die Kontrolle von Diabetes und Bluthochdruck, die Aspirinprophylaxe und eine immunmodulatorische Therapie. Auch wenn ein Patient ein anteriores Rückenmarkssyndrom entwickelt, sollte er auf diese Risikofaktoren untersucht werden. Bei der Entlassung des Patienten sollte ein angemessenes Management zur Minimierung dieser Risikofaktoren durchgeführt werden. Auf diese Weise wird die Wahrscheinlichkeit der Entwicklung dieses Zustands in der Zukunft minimiert. Obwohl es sich um eine seltene Erkrankung handelt, kann das Anteriore Spinalarteriensyndrom zu verheerenden Komplikationen und sogar zum Tod des Patienten führen. Diese ernste Erkrankung kann bei einer Vielzahl von iatrogenen oder nichtiatrogenen Ursachen auftreten. Jeder Eingriff oder jede Pathologie, an der die Aorta beteiligt ist, kann mit größter Wahrscheinlichkeit ein anteriores Spinalarteriensyndrom verursachen. Daher ist bei thoraxchirurgischen Eingriffen besondere Vorsicht geboten. Die Patienten können sich in verschiedenen Abteilungen vorstellen, einschließlich der Notaufnahme oder der postoperativen Versorgung nach einem Eingriff. In der Regel tritt es akut mit weit verbreiteten neurologischen Symptomen und Schmerzen auf. Bei jedem Patienten mit akuter Paraparese oder Quadriparese sollte der Verdacht auf ASAS bestehen. Daher muss eine frühzeitige Untersuchung mit nützlichen Bildgebungs- und Labortechniken eingeleitet werden. Die Diagnose dieser Erkrankung hängt von der klinischen Untersuchung und den Ergebnissen der Bildgebung ab. Die Behandlung von ASAS ist unspezifisch und variiert je nach Ätiologie erheblich. Neben der Behandlung des akuten Zustands sollte die Bewertung gleichzeitiger Risikofaktoren mit geeigneten Labortechniken erfolgen, und bestätigte Risikofaktoren müssen mit geeigneten Medikamenten minimiert werden. Die Prognose des anterioren Spinalarteriensyndroms hängt wesentlich vom Zeitpunkt des Behandlungsbeginns ab. Aber auch bei sofortiger Behandlung können neurologische Residualzustände für lange Zeit bestehen bleiben. Daher müssen Patienten mit Verdacht auf ASAS von einem multidisziplinären Team behandelt werden, um die Mortalität und Morbidität im Zusammenhang mit dieser Erkrankung zu minimieren. Die höchste Sterblichkeitsrate aufgrund gleichzeitiger kardiovaskulärer oder respiratorischer Komplikationen weisen Patienten mit ASAS auf, die aus einer akuten Aortenruptur oder -dissektion resultieren, und solche, die mit hohen zervikalen Läsionen assoziiert sind. Diesen Patienten sollte mit einem integrierten Teamansatz, der Spezialisten für neurokritische Pflege, Neurochirurgen, Intensivmediziner und Neurologen einschließt, besondere Aufmerksamkeit zuteil werden.

Patienten, die bereits an ASAS erkrankt sind, und die Betreuer in der Familie sollten über die kontinuierliche Nachsorge, die Bedeutung der strikten Einhaltung der Medikamente, die mit dieser Erkrankung verbundenen Komplikationen, die Bedeutung einer frühzeitigen Einleitung und die Fortsetzung eines umfassenden Rehabilitationstrainings aufgeklärt werden. Diejenigen, die behindert werden, haben das größte Risiko, eine Embolie, einen Dekubitus und Komplikationen wie eine Sepsis zu entwickeln. Wenn ein Patient diesen Zustand entwickelt, muss er notfallmäßig versorgt werden. Daher müssen der Patient und das Pflegepersonal über diese Komplikationen, ihre Anzeichen oder Symptome, Möglichkeiten zu ihrer Vorbeugung und den Zeitpunkt, zu dem weitere Hilfe angefordert werden muss, aufgeklärt werden. Neben der medizinischen und chirurgischen Unterstützung sollte bei den meisten ASAS-Patienten auch eine umfassende psychologische Betreuung gewährleistet sein.

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