FALLBERICHT

SR ist ein 74-jähriger Mann, der sich mit einer akut geschwollenen Zunge, einem geschwollenen Gaumen und einer geschwollenen Submandibularregion ein bis zwei Stunden nach dem Aufwachen in der Notaufnahme vorstellte. Bei der Untersuchung war er wach und konnte atmen und schlucken, aber nicht sprechen. In seiner persönlichen oder familiären Vorgeschichte gab es keine Hinweise auf ein Angioödem. In der Anamnese wurden eine Amputation des rechten Beins unterhalb des Knies als Folge eines Traumas, eine gutartige Prostatahypertrophie, eine periphere Gefäßerkrankung und ein nicht insulinabhängiger Diabetes angegeben. Zu diesem Zeitpunkt nahm er keinen ACE-Hemmer (Angiotensin Converting Enzyme). Bei der Aufnahme bestand seine Erstbehandlung aus 100 mg Hydrocortison und 4 mg Piriton. Er erholte sich gut, und am nächsten Morgen konnte er sprechen, die Schwellung war zurückgegangen, und er wurde aus dem Krankenhaus entlassen.

Routine-Blutproben, die bei der Aufnahme entnommen wurden, zeigten einen leichten Anstieg von Harnstoff und Kreatinin mit 8,8 mmol/Liter (Referenzbereich, 3,3-6,7) bzw. 130 μmol/Liter (Referenzbereich, 60-120). Das C-reaktive Protein war mit 74 mg/Liter erhöht (Referenzbereich < 5). Alle anderen biochemischen Routineuntersuchungen waren normal und der Patient war normokalzämisch. Ein vollständiges Blutbild zeigte eine leichte Anämie (Hämoglobin, 119 g/Liter; Referenzbereich, 130-180). Nach der Aufnahme in das A/E-Bett wurden im Rahmen eines Standardprotokolls zur Untersuchung von Angioödemen Komplement- und IgE-Untersuchungen angefordert. Die C4-Konzentration lag mit 0,17 g/Liter (Referenzbereich, 0,14-0,54) am unteren Ende des Referenzbereichs, C3 war mit 1,85 g/Liter (Referenzbereich, 0,7-1,60) leicht erhöht, und der C1-Esterase-Inhibitor war mit 0,09 g/Liter (Referenzbereich, 0,15-0,35) niedrig. Diese Tests wurden mit einem Behring BNII Nephelometer (Dade Behring GmbH, Marburg, Deutschland) durchgeführt (externe und interne Qualitätskontrollen waren akzeptabel). Ein funktioneller C1-Esterase-Inhibitor-Assay wurde vor Ort nicht angeboten und war nicht Bestandteil des anfänglichen Untersuchungsprotokolls; wenn der C4-Wert niedrig und der C1-Esterase-Inhibitor normal ist, würden solche Proben für einen funktionellen Assay an eine andere Stelle überwiesen. Das Gesamt-IgE betrug 16 kU/Liter (Referenzbereich < 81). Die A/E-Abteilung forderte keine allergenspezifischen IgE-Untersuchungen an, und auch wir schlugen angesichts der IgE-Konzentration und der Komplement-Ergebnisse keine vor.

Angesichts des klinischen Bildes eines akuten Angioödems und der niedrigen C1-Esterase-Inhibitor-Konzentration wurden von uns Immunglobulin-Untersuchungen veranlasst, um die Möglichkeit eines erworbenen Angioödems als Folge eines B-Zell-Neoplasmas zu untersuchen. Diese zeigten leicht unterdrücktes IgA (0,77 g/Liter; Referenzbereich, 0,8-4,0) und IgM (0,31 g/Liter; Referenzbereich, 0,5-2,0) und eine monoklonale IgG-κ-Paraproteinbande von 9,8 g/Liter. Der Elektrophorese-Streifen zeigte eine leicht niedrige polyklonale γ-Region, was auf eine niedrige polyklonale IgG-Konzentration hinweist. Die Serum-B2-Mikroglobulinkonzentration wurde auf 3,5 g/Liter geschätzt (Referenzbereich, < 2,4), was jedoch seine leicht eingeschränkte Nierenfunktion widerspiegeln könnte. Die Gesamtproteinkonzentration im Urin betrug 0,41 g/Liter, aber es lag keine Bence-Jones-Proteinurie vor. Die Erythrozytensedimentationsrate war mit 97 mm/Stunde erhöht (Referenzbereich, < 10). Er wurde zur Untersuchung auf ein mögliches B-Zell-Malignom an die Hämatologen überwiesen, erschien aber nicht zu seinem ersten Termin. Schließlich wurden von seinem Hausarzt erneut Blutproben entnommen, um diese Ergebnisse zu bestätigen. Diese zeigten eine vollständige Erholung des Komplementprofils (C3, 1,34 g/Liter; C4, 0,17 g/Liter; und C1-Esterase-Inhibitor, 0,44 g/Liter). Das IgG-Paraprotein war jedoch immer noch mit 10,0 g/Liter vorhanden.

Bei der klinischen Untersuchung durch die Hämatologen wurden weder eine Splenomegalie noch eine Lymphadenopathie festgestellt. Bei der Vorstellung gab es keine ausreichenden Anzeichen für eine Computertomographie. Es wurden Knochenmarkaspirate und -trephen entnommen, die jedoch keine Anzeichen für eine erhöhte Anzahl von Plasmazellen und keine Ansammlungen von Lymphozyten zeigten, und die Kongorot-Färbung war normal – es gab keine Hinweise auf ein Myelom, Lymphom oder Amyloid.

Ein Aliquot der ursprünglichen Probe, die bei seiner Aufnahme in A/E entnommen und bei -20°C gelagert worden war, wurde von einem von uns (RJL) in einem anderen Zentrum mit einem anderen Gerät (Behring Prospec) auf C1-Esterase-Inhibitor untersucht. Das Ergebnis war 0,49 g/Liter, was höher als normal ist und einer Akutphasenreaktion entspricht. Diese ursprüngliche Probe wurde zurückgeschickt und auf unserem Behring BNII Nephelometer erneut analysiert, wobei folgende Ergebnisse erzielt wurden (C3, 1,85 g/Liter; C4, 0,17 g/Liter; und C1-Esterase-Inhibitor, 0,42 g/Liter). Ähnliche Profile wurden seither bei zahlreichen Gelegenheiten ermittelt; seine Paraproteinkonzentration bleibt stabil unter 10 g/Liter, und seit seinem ersten akuten Anfall sind die Symptome nicht wieder aufgetreten.

Die aktuelle Diagnose lautet idiopathisches Angioödem mit einer monoklonalen Gammopathie von unbestimmter Bedeutung; die monoklonale Gammopathie wird regelmäßig weiterverfolgt.