Nicht jeder juckende Rücken ist es, aber ich habe den Verdacht, dass meine Patientin Notalgia paraesthetica oder Amyloidosis maculosa hat, wenn sie etwas wie das Folgende sagt:

– „Ich habe einen juckenden oberen Rücken, der durch nichts weggeht“.

– „Ich habe einen dunklen Fleck im Bereich der „Schulter“ bemerkt, der juckt und schmutzig aussieht. Es geht nicht weg, egal wie sehr ich reibe.“

– „Zu Hause denken sie, ich sei verrückt; ich laufe herum und kratze mich an Türrahmen. Sie sehen mich an und sehen nichts.“

Amyloidosen sind eine heterogene Gruppe von Krankheiten, die durch extrazelluläre Ablagerungen eines fibrillären Proteins namens Amyloid verursacht werden.
Sie alle haben eine gemeinsame Komponente, die Substanz P, die aus degenerierten epidermalen Filamenten oder einer Sekretion von Fibroblasten stammt.
Diese linearen Fibrillen bilden Netzwerke, die mit Kongorot angefärbt leicht unter dem Mykoskop beobachtet werden können, da sie in polarisiertem Licht eine grüne Doppelbrechung aufweisen.
Es gibt systemische Amyloidosen mit erheblichen Auswirkungen auf die Gesundheit des Patienten, die nicht Gegenstand dieses Artikels sind.

Wenn wir uns auf primär lokalisierte kutane Amyloidosen ohne Beteiligung innerer Organe konzentrieren, treten sie auf gesunder Haut auf.

Makuläre Amyloidosen sind daher, ebenso wie noduläre Amyloidosen und Lichen amyloid, reine Hautablagerungsprozesse.

Makuläre Amyloidose äußert sich durch eine dunkle, netzartige Plaque auf dem oberen Rücken, die oft mit dem Skapulierbereich zusammenfällt; gelegentlich können mehrere Flecken und an anderen Stellen zu sehen sein. Bei intensivem Kratzen ist ein rötlicher zentraler Bereich zu sehen (siehe klinisches Foto).

Die meisten Fälle treten sporadisch auf, obwohl auch betroffene Familien mit einem autosomal-dominanten Vererbungsmuster beschrieben wurden.

In diesen familiären Fällen und bei Notalgie bei Kindern muss eine Assoziation mit multipler endokriner Neoplasie Typ 2a (MEN2a) ausgeschlossen werden.

Notalgia paraesthetica ist eine einseitige sensorische Nervenstörung, die die hinteren primären Äste im Brustbereich von Brustwirbel T2 bis T6 betrifft.
Die Ursache ist unklar, obwohl spekuliert wird, dass sie durch lokale Reibung oder ein Trauma verursacht werden könnte.

Das juckende oder brennende Gefühl in diesem Bereich wird in der Regel von einem dunklen, hyperpigmentierten Bereich begleitet, der klinisch eine makuläre Amyloidose darstellen würde.
Es sind mehrere neurologische Mediatoren beteiligt (Substanz P, Neurokinin…), die ihren Ursprung in den amyelinischen C-Nervenfasern der Haut haben.

Die histologische Untersuchung der Biopsie würde neben einer verstärkten Pigmentierung der Basalschicht der Epidermis eine Ablagerung von amyloider Substanz in der oberen Dermis zeigen.
Der Ursprung des Amyloids läge in den Keratinozyten und deren Keratinen, die durch ständiges Kratzen degeneriert sind.

Nach diesem Ansatz kann jede Notalgia paraesthetica zu einer Maculosa-Amyloidose führen, aber nicht jede Maculosa-Amyloidose hat ihren Ursprung in einer früheren Notalgia.

Behandlung der Notalgia paraesthetica

Die Liste der Behandlungen ist lang, was manchmal auf die geringe Wirksamkeit aller Behandlungen hinweist.

Dies ist der Fall bei Botulinumtoxin, dessen Wirkungen gesucht werden: es hemmt die Freisetzung von Substanz P, Noradrenalin und Glutamat, stimuliert die Freisetzung von Calcitonin Gene-Related Peptide und reduziert den histamininduzierten Pruritus.

Nach einer Veröffentlichung von Weinfeld et al. aus dem Jahr 2007 in den Archives of Dermatology, in der Verbesserungen bei zwei mit Botulinumtoxin A behandelten Patienten beschrieben wurden, folgten weitere Versuche mit ermutigenden Ergebnissen.

Die neueste Studie stammt von unseren Kollegen in Vigo, wo die Ergebnisse jedoch nicht so gut sind.

Die Anwendung bestand aus 4 Einheiten Toxin pro Stelle, mit einem Abstand von 2 cm zwischen den Einstichen, die die gesamte Plaque abdeckten. Die Größe der dunklen Plaques veränderte sich nicht, und nach einem Monat hatten alle den gleichen Juckreiz wie vor der Behandlung.

• Werden weitere Sitzungen notwendig sein?
• Sollte man angesichts der guten Verträglichkeit und des Fehlens von Nebenwirkungen dennoch eine Behandlung in Betracht ziehen, wenn andere Möglichkeiten versagen?
• Wird es „gute Responder“ geben?

Fragen in der Luft, während wir mit den am häufigsten verwendeten Optionen fortfahren:

Topische Kortikosteroide: mit schlechten Ergebnissen.

Topisches Capsaicin: Aus Paprika gewonnenes Prinzip, das in der Lage ist, die Neropeptide auf der Ebene der C-Fasern zu neutralisieren. Es kann anfangs eine paradoxe Wirkung haben, indem es die Symptomatik verstärkt.

Pramoxin: Es würde durch seine lokalanästhetische Wirkung wirken.

Antiepileptika und Antidepressiva

Gabapentin und Pregabalin: GABA-Analoga.

Eduardo Lauzurica. Dermatologe

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