Der Begriff Mikrognathie beschreibt einen kleinen Unterkiefer.

Epidemiologie

Assoziationen

Mikrognathie ist mit einer Vielzahl anderer kongenitaler Anomalien assoziiert, darunter:

• aneuploides Syndrom
  • Trisomie 9 4
  • Trisomie 13
  • Trisomie 18
• nicht-aneuploides Syndrom
  • arterielles Tortuositätssyndrom
  • Fryns Syndrom
  • Goldenhar Syndrom: Hemifaziale Mikrosomie
  • Hydrolethalus-Syndrom
  • Letales multiples Pterygium-Syndrom
  • Nager-Syndrom
  • Neu-Laxova-Syndrom
  • Pena-Shokeir-Syndrom
  • Pierre-Robin-Syndrom
  • Seckel-Syndrom
  • Smith-Lemli-Opitz-Syndrom
  • Stickler-Syndrom
  • TAR-Syndrom
  • Treacher Collins-Syndrom: mandibulofaziale Dysostose
• nicht-syndromal nichtaneuploidisch
  • kongenitale Herzanomalien
  • bestimmte Skelettdysplasien
    • Achondrogenese

Pathologie

Ein kleiner Unterkiefer tritt sekundär zu Anomalien des ersten Astialbogens auf, die wiederum durch mangelhafte oder unzureichende Migration von Neuralleistenzellen verursacht werden und normalerweise um die 4. Schwangerschaftswoche auftreten.

Radiographische Merkmale

Antenataler Ultraschall

Da ein großer Teil des normalen Unterkieferwachstums im 3, Trimester stattfindet, wird die Erkrankung am besten in der zweiten Hälfte der Schwangerschaft diagnostiziert

• Ein echtes sagittales Gesichtsbild würde ein fliehendes Kinn zeigen
• Die Ansicht des Gesichtsprofils ist am nützlichsten, um die Größe des Unterkiefers zu beurteilen

Mikrognathie ist oft ein subjektiver Befund, der am besten in einer sagittalen Mittellinienansicht beurteilt werden kann.

Zur objektiven Messung werden folgende Parameter verwendet:

• Kieferindex: (mandibulärer anteroposteriorer Durchmesser/biparietaler Durchmesser) x 100
• frontaler nasomentaler Winkel 3

Sonographische Zusatzmerkmale

Wenn das fetale Schlucken gestört ist, kann es Hinweise auf Polyhydramnion geben.

Bedeutung

Aufgrund der hohen Assoziationsrate mit anderen Anomalien rechtfertigt die Entdeckung einer Mikrognathie eine sorgfältige Suche nach anderen fetalen Anomalien.

Behandlung und Prognose

Die Gesamtprognose ist sehr variabel und hängt vom Vorhandensein anderer Anomalien ab. Selbst wenn zum Zeitpunkt der Geburt isolierte fetale Atemschwierigkeiten bestehen, ist dies ein Problem 5. In ausgewählten Fällen kann eine Genioplastik im späteren Leben eine Option sein.

Komplikationen

Schwere Mikrognathien können möglicherweise die neonatale Atmung nach der Geburt beeinträchtigen.

Siehe auch

• Mikrogenie