Faszikulationspotentiale
Faszikulationen sind unwillkürliche Muskelzuckungen, die oft auf der Hautoberfläche oder auf der Zunge zu sehen sind. Die elektrisch aufgezeichneten Faszikulationspotentiale resultieren aus spontanen Entladungen einer ganzen oder eines Teils einer motorischen Einheit. Sie sind unregelmäßig in Rhythmus (Zündfrequenz weniger als 5 Hz), Form, Spannung und Dauer (siehe Abbildung 11-5). Faszikulationspotenziale treten bei vielen Erkrankungen auf, z. B. bei gutartiger Myokymie, Nervenwurzelkompression, Ischämie, verschiedenen Formen von Muskelkrämpfen und Vorderhornzellenerkrankung. Obwohl sie typischerweise mit der letztgenannten Erkrankung in Verbindung gebracht werden, sind Faszikulationspotenziale an sich nicht pathognomonisch.
Es besteht eine gewisse Kontroverse über den Entstehungsort von Faszikulationspotenzialen, aber sowohl distale als auch proximalere Stellen sind wahrscheinlich. Mit Hilfe einer Kollisionsmethode wurde festgestellt, dass der Ursprung von mindestens 80 % der Faszikulationen bei verschiedenen Läsionen der unteren Motoneuronen die distale Extremität des Axons ist, unabhängig von der Art der Läsion, ihrer Dauer oder der Schwere der Denervierung.44 Auf die Durchtrennung des motorischen Nervs bei fortgeschrittener Erkrankung der Vorderhornzellen (ALS) folgt mehrere Tage lang das gleiche Ausmaß an Faszikulationen, bevor die Waller’sche Degeneration einsetzt,45 und spontane Muskelfaszikulationen werden durch Spinalanästhesie oder periphere Nervenblockade möglicherweise nicht beeinflusst. Neostigmin erzeugt oder verstärkt Faszikulationen, sogar während einer Spinalanästhesie. Curare hebt spontane Faszikulationen auf und verhindert die Induktion von Faszikulationen durch Neostigmin bei normalen Personen. Es wird angenommen, dass der Impuls im Bereich der Endplatte beginnt und sich antidromisch ausbreitet, um andere Axonverzweigungen mit einzubeziehen, was die häufig beobachtete polyphasische Natur und die verlängerte Dauer der Potenziale erklärt.46 Conradi und Kollegen47 untersuchten Faszikulationspotenziale bei 10 Patienten mit amyotropher Lateralsklerose (ALS). Ausgewertet wurden EMG-Aufzeichnungen einzelner MUAPs des Musculus extensor digitorum brevis bei maximaler willentlicher Anstrengung und bei supramaximaler elektrischer Stimulation des Nervus peroneus. In einer Serie von Faszikulationen variierten die Formen der EMG-Potentiale, während in einer Serie von willentlichen Zuckungen bei elektrischer Nervenstimulation die EMG-Potentiale im Großen und Ganzen konstant waren. Den Faszikulationen folgten antidromische Impulse im Axon der Testeinheit, wie aus Kollisionstests hervorging, und sie blieben auch nach Lidocain-Blockade des Nervs zum Muskel bestehen. Diese Befunde sind mit einer distalen multifokalen Auslösung von Aszikulationen vereinbar. Wettstein48 setzte die Kollisionstechnik ein, um den Ursprung von Faszikulationen in motorischen Einheiten von Patienten mit ALS und anderen Krankheiten, die Motorneuronen betreffen, zu bestimmen. In dieser Studie hatten etwa 60 % der Probanden nur Faszikulationen proximalen Ursprungs, etwa 10 % nur distalen Ursprungs, und der Rest hatte Faszikulationen gemischten Ursprungs.
Faszikulationspotenziale können sowohl durch einen zentralen als auch durch einen peripheren Mechanismus verursacht werden.49 Riesige, bizarre, spontane Potenziale werden bei ALS und verwandten Krankheiten beobachtet, und im Gegensatz zu anderen Faszikulationen können diese durch Nervenblockade beseitigt werden. Die anatomische Grundlage für diese abnormalen Potenziale könnte zum Teil in intramuskulären Axonknospen oder kollateraler Regeneration von normalen zu denervierten Elementen liegen. EMG-Untersuchungen des Gebiets der motorischen Einheiten bei ALS-Patienten deuten darauf hin, dass die motorischen Einheiten über das Maß hinaus ausgedehnt sind, das durch intramuskuläre Sprossung erklärt werden kann. In einigen Fällen interagieren mehrere neurale Elemente auf der gleichen Wirbelsäulenebene, um synchrone Faszikulationen in verschiedenen Muskeln zu erzeugen, die von einem spinalen Ort der Übererregbarkeit auszugehen scheinen. Intraspinale axonale Sprossungen treten bei ALS-Patienten auf; es ist ungewiss, ob diese Sprossungen der intramuskulären kollateralen Regeneration eines teilweise denervierten Muskels entsprechen.
Nach der Nervendurchtrennung verschwinden die Faszikulationspotentiale mit der Entwicklung der Wallerschen Degeneration. Unreife terminale und kollaterale Sprossen von Motoneuronen wurden in Biopsien von faszikulierenden Muskelregionen bei ALS-Patienten gefunden.27 Diese unreifen neuromuskulären Verbindungen sind möglicherweise empfindlicher gegenüber humoralen Wirkstoffen, so dass Faszikulationszuckungen durch normale Spiegel von neurohumoralen Transmittern (wie Acetylcholin) ausgelöst werden können. Feine, wulstige Nervenfasern sind in den intramuskulären Nervenbündeln von Patienten mit Motoneuronerkrankungen zu finden. Diese Fasern sind nicht myelinisiert, und viele von ihnen sind nicht von Schwann-Zellen bedeckt. Es ist möglich, dass die ephaptische Übertragung durch diese Fasern faszikulatorische Bewegungen hervorruft.
Diopathische „gutartige“ Faszikulationen und Muskelkrämpfe treten häufig in der Wadenmuskulatur auf; sie können mit Salzmangel einhergehen und werden oft durch Ischämie begünstigt. Die Zuckungen sind unregelmäßig und variabel polyphasisch; sie können durch willkürliche Aktivität gestoppt werden. Ihre polyphasische Form scheint darauf hinzuweisen, dass sie in den Endverzweigungen des unteren motorischen Neurons entstehen und einen wechselnden Ursprungsherd haben. Einzelne oder gruppierte Faszikulationspotenziale können auch in anderen normalen Muskeln vorhanden sein. Die Häufigkeit des Feuerns von Potenzialen, die von normalen Muskeln aufgezeichnet wurden, kann größer sein (durchschnittliches Intervall 0,8 Sekunden, verglichen mit 3,5 Sekunden bei Patienten mit Motoneuronenerkrankung).50
Die Faszikulationspotenziale, die nach einer Wurzelkompression auftreten, sind oft von einfacher diphasischer Form und sind in der Regel mit Anzeichen einer Denervierung verbunden, wie z. B. positiv-scharfe Wellen und Fibrillationspotenziale.