Nussknacker-Phänomen oder Nussknacker-Syndrom?

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Sir,

Chang et al. beschreiben einen jungen Patienten, bei dem ein Nussknacker-Syndrom durch Magnetresonanztomographie und Magnetresonanzangiographie diagnostiziert wurde. Patienten mit Nussknacker-Phänomen sind in der Regel jung und schlank, und die Diagnose kann durch Ultraschall gestellt werden. Es gibt etablierte Kriterien für die Diagnose der Einklemmung der linken Nierenvene durch zweidimensionale Ultraschalluntersuchung und Dopplersonographie.

Das Nussknacker-Phänomen, eine Einklemmung der linken Nierenvene meist in der Gabelung zwischen der Aorta und der Arteria mesenterica superior, wurde erstmals 1972 von de Schepper beschrieben. Es ist zu unterscheiden zwischen einer asymptomatischen Erweiterung der linken Nierenvene („Nussknacker-Phänomen“) und dem „Nussknacker-Syndrom“, das mit grober oder mikroskopischer Hämaturie, orthostatischer Proteinurie, Varikozele und Bluthochdruck einhergeht. Das Nussknacker-Syndrom gilt als eine unterdiagnostizierte Ursache für Hämaturie. Von 52 Kindern mit mikroskopischer Hämaturie erfüllte ein Drittel die ultrasonographischen Kriterien für das Nussknacker-Phänomen. Wenn jedoch die linke Zügelvene routinemäßig per Ultraschall und/oder Duplex untersucht wird, wird das Nussknacker-Phänomen recht häufig gesehen, und das Nussknacker-Syndrom könnte zu einer überdiagnostizierten Entität werden, mit der Gefahr, dass die wahren Ursachen der Hämaturie nicht erkannt werden. Wir haben ein 12-jähriges Mädchen mit Mikrohämaturie gesehen. Sie hatte eine massive Erweiterung der linken Nierenvene. Die Nierenbiopsie hatte jedoch eine IgA-Nephropathie ergeben. Das Nussknacker-Phänomen in Kombination mit einer IgA-Nephropathie ist in anderen Fällen beschrieben worden. Daher scheint es ratsam zu sein, die Differentialdiagnose nicht zu vergessen, wenn bei einem Patienten mit Hämaturie oder (orthostatischer) Proteinurie eine erweiterte linke Nierenvene festgestellt wird.

Angabe von Interessenkonflikten. Keine erklärt.

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