Diskussion
Das Non-Hodgkin-Lymphom (NHL) ist ein Sammelbegriff für eine heterogene Gruppe von lymphoproliferativen Malignomen mit unterschiedlichen Verhaltensmustern und Reaktionen auf die Behandlung. (1) Das klinische Erscheinungsbild von NHL ist je nach Art des Lymphoms und der befallenen Gebiete sehr unterschiedlich. Einige NHL verhalten sich indolent, wobei die Lymphadenopathie über Jahre hinweg zu- und abnimmt. Andere sind hochaggressiv und führen unbehandelt innerhalb weniger Wochen zum Tod. Etwa 50 Prozent der Patienten entwickeln eine extranodale Erkrankung (sekundäre extranodale Erkrankung), während zwischen 10 und 35 Prozent der Patienten bei der Erstdiagnose ein primäres extranodales Lymphom haben. (2) Die Beteiligung von retroperitonealen, mesenterialen und pelvinen Knoten ist bei den meisten histologischen Subtypen des NHL üblich. Sofern sie nicht massiv sind oder zu einer Obstruktion führen, verursacht die Vergrößerung der Knoten an diesen Stellen normalerweise keine Symptome. (3, 4)
Eine Obstruktion der Vena cava inferior (IVC) kann durch eine Thrombose infolge hyperkoagulabler Störungen, eine extrinsische Kompression durch Tumoren, eine infektiöse Phlebitis, eine Entzündung, ein Trauma, einen chirurgischen Eingriff oder in vielen Fällen auch idiopathisch bedingt sein. (5, 6) Das klinische Bild einer Obstruktion der Vena cava inferior wird häufig als Vena-cava-inferior-Syndrom (IVCS) bezeichnet. Es kann akut oder chronisch auftreten. Das IVCS äußert sich durch Ödeme der unteren Gliedmaßen, tiefe Venenthrombosen der unteren Gliedmaßen und/oder erweiterte oberflächliche und viszerale Kollateralvenen, die den Rückfluss des venösen Blutes aus den Beinen in den rechten Vorhof ermöglichen (7). Es ist wichtig, den Blutfluss in den dilatierten Venen klinisch zu beurteilen. Bei Patienten mit dilatierten Bauchwandvenen aufgrund einer Leberzirrhose ist die Richtung des Blutflusses vom Nabel weg (sternförmig vom Nabel ausgehend), während die Richtung des Blutflusses bei einer Hohlvenenobstruktion entweder vollständig oben nach unten (Obstruktion der Vena cava superior) oder vollständig unten nach oben (Obstruktion der Vena cava inferior) verläuft (8).
Die akute B-Zell-Lymphoblastenleukämie bzw. das akute B-Zell-Lymphom ist ein Neoplasma von Lymphoblasten der B-Zell-Linie, das typischerweise aus kleinen bis mittelgroßen Blastenzellen mit wenig Zytoplasma besteht, mäßig kondensiertem bis dispergiertem Chromatin und undeutlichen Nukleoli, mit Beteiligung von Knochenmark und Blut (akute lymphoblastische Leukämie) und gelegentlich mit primärem Befall nodaler oder extranodaler Stellen (lymphoblastisches Lymphom). Wenn es sich um eine abdominale Masse handelt, die die untere Hohlvene zusammendrückt, gilt es, akut eine tiefe Venenthrombose oder Lungenembolie zu verhindern.
Im Anschluss daran ist eine Chemotherapie zur Kontrolle des Lymphoms wichtig. Diese beiden Ziele werden in der Regel gleichzeitig in Form von Heparin und Chemotherapie begonnen. Eine aggressive unterstützende Therapie ist erforderlich, um Komplikationen der Chemotherapie zu verhindern. In unserem Fall konnten wir zwar eine tiefe Venenthrombose verhindern, aber die Patientin erlag einer Sepsis aufgrund von chemotherapiebedingten Komplikationen.