Diskussion
Benigne FH waren vor 1970 als klinische Entität nicht bekannt, als durch die Entwicklung immunhistochemischer Techniken und elektronischer Mikroskopie die Differentialdiagnose möglich wurde 6 7.
Die Diagnose von FH kann klinisch schwierig sein, wenn die Läsion in den tiefen Geweben liegt, und wird häufig nach lokaler Exzision bestätigt. Histopathologisch handelt es sich bei diesem Tumor um ein Neoplasma histiozytären Ursprungs, das aus einer biphasischen Zellpopulation von Histiozyten und Fibroblasten besteht 8. Dies erklärt die doppelte Population von histiozytären und fibrösen Elementen, die bei diesem Tumor häufig zu finden sind. Anderen Autoren zufolge stammt der Histiozyt von einer undifferenzierten mesenchymalen Stammzelle ab 9. In unserem Fall wurde zur Differenzialdiagnose eine immunhistochemische Untersuchung durchgeführt, die bei der mikroskopischen Untersuchung ähnliche Merkmale zeigte. Die Positivität von CD68 und Vimentin zeigte, dass die Läsion aus histiozytären Zellen und fibroblastenähnlichen Zellen bestand, und die Negativität von SMA und S-100 konnte die Läsion von Leiomyosarkomen und neurogenen Tumoren unterscheiden 10.
Die wichtigste diagnostische Unterscheidung ist die Abgrenzung dieses Tumors von aggressiven Formen fibrohistiozytärer Neoplasmen, einschließlich des Dermatofibrosarkoms protuberans und maligner FH 11 12. Wie bei der benignen FH stützt sich die Diagnose der malignen FH häufig auf die Immunhistochemie und die Elektronenmikroskopie, um sie von anderen Läsionen zu unterscheiden.
Die maligne FH besteht aus malignen pleomorphen sarkomatösen Zellen, bizarren Riesenzellen und häufigen mitotischen Figuren 13. Histologische Merkmale spielen leider eine untergeordnete Rolle bei der Vorhersage des biologischen Verhaltens dieser Neoplasmen. Das Vorhandensein bestimmter atypischer histologischer Merkmale, einschließlich Nekrose, ausgeprägter zellulärer und mitotischer Aktivität, korreliert nicht gut mit dem klinischen Wiederauftreten 3 11 14.
Der Unterschied zwischen gutartiger und bösartiger FH ist in der Regel offensichtlich, da es sich bei letzterer um einen pleomorphen, tief gelegenen Tumor mit zahlreichen typischen und atypischen mitotischen Figuren und auffälligen Bereichen mit Blutungen und Nekrosen handelt. Weniger offensichtlich ist jedoch der Unterschied zwischen diesem Tumor und der angiomatoiden Form der FH. Letztere ist ein Tumor, der in der Regel im Kindesalter auftritt und durch Platten histiozytärer Zellen gekennzeichnet ist, die von zystischen Blutungsbereichen unterbrochen werden. Diese sind von einer dichten Manschette aus Lymphozyten und Plasmazellen umgeben, besitzen aber kaum Riesenzellen und Xanthomzellen wie die FH 11 14 15.
Wie die FH tritt auch das Dermatofibrosarcoma protuberans in der Dermis und Subkutis auf, zeigt aber eher eine ausgedehnte subkutane Beteiligung als die gutartige FH. Es zeichnet sich außerdem durch eine einheitlichere Zellpopulation aus und weist keine Riesenzellen, Entzündungszellen und xanthomatösen Elemente auf. Die Faszikel, die aus schlanken, abgeschwächten Zellen bestehen, sind länger und in einem ausgeprägten stromlinienförmigen Muster angeordnet, im Gegensatz zu den kurzen, geschlängelten Faszikeln der FH. Die Ränder sind infiltrativ, im Gegensatz zu den gut definierten Rändern der FH. Die Immunfärbung zeigt auch deutliche Unterschiede in der zellulären Zusammensetzung dieser Tumoren. Fibröse Histiozytome enthalten eine signifikante Population von Faktor XIIIa-positiven Zellen, wobei umstritten ist, ob diese Zellen eine Population neoplastischer Zellen oder ein spezielles Infiltrat darstellen, das den Tumor begleitet. Im Gegensatz dazu enthält das Dermatofibrosarcoma protuberans nur vereinzelte Faktor XIIIa-positive Zellen, aber im Gegensatz zur benignen FH exprimiert ein signifikanter Anteil der neoplastischen Zellen CD34. Die Kombination dieser beiden Färbungen hat sich als sehr zuverlässig bei der Unterscheidung dieser beiden Läsionen erwiesen, die häufig diagnostische Probleme verursachen, insbesondere wenn nur eine oberflächliche Biopsieprobe zur Beurteilung zur Verfügung steht 12 14-16.
FH werden je nach Lokalisation in der Regel in kutane Typen und solche, die tiefes Gewebe betreffen, unterteilt 2 5. Diese Läsionen treten in der Regel auf der Haut auf, können aber sehr gelegentlich auch in weichem, tiefem Gewebe vorkommen 1 6. Nicht kutane gutartige FH machen etwa 1% aller gutartigen FH-Läsionen aus. Dieser Tumor wurde mit einem früheren Trauma, Sonnenexposition und chronischen Infektionen in Verbindung gebracht, was darauf hindeutet, dass es sich um eine reaktive Proliferation von gutartigen Zellen handelt. Gutartige FH der nicht kutanen Weichteile von Kopf und Hals entwickeln sich meist als schmerzlose Masse mit spezifischen Symptomen, die durch eine Beeinträchtigung der normalen Anatomie und Physiologie des Bereichs, in dem sie entstehen, verursacht werden 1 11.
Zu den in der Literatur beschriebenen spezifischen Befallsstellen im Kopf- und Halsbereich gehören die Wangenschleimhaut, das Unterkieferdreieck, die Zunge, der Kehlkopf, die Nasenhöhle, der Unterkiefer und die Fossa supraclavicularis 1 5 6 11 17 18. In der Regel erscheinen diese Läsionen sehr gut umschrieben (oft sind sie eingekapselt), und die Schnittfläche ist fest und von blasser bis gelblich-brauner Farbe. Es gibt keine makroskopischen Anzeichen für eine Nekrose, aber manchmal sind die Läsionen fokal zystisch und weisen Blutungen im Inneren auf. Der maximale Durchmesser liegt Berichten zufolge zwischen 2 und 12 cm 5. Es sei darauf hingewiesen, dass die meisten Läsionen nur ausgeschält worden waren, was mit ziemlicher Sicherheit zu der hohen lokalen Rezidivrate beigetragen hat 1. Alle Läsionen erwiesen sich als solitär, keine war mit einem Gelenk verbunden. Klinisch stellten sich die meisten Läsionen als schmerzlose, langsam wachsende Masse dar, wobei die präoperative Dauer zwischen 3 und 12 Monaten lag 5 6 11.
Das Alter der Patienten, das sich aus einer Durchsicht der Literatur ergab, lag zwischen 1 und 70 Jahren, während der in diesem Bericht beschriebene Patient 19 Jahre alt war. Das Verhältnis von Männern zu Frauen betrug bei der Literaturauswertung 2,5:1 6. Dieser Tumor des Kopfes und des Halses entwickelt sich in der Regel als schmerzlose Masse mit spezifischen Symptomen, die durch die Störung der normalen Anatomie und Physiologie des Bereichs, in dem er sich befindet, verursacht werden. Die am häufigsten berichteten Anfangssymptome sind Nasenobstruktion, Epistaxis, Dysphagie und Dyspnoe. Befindet sich die Masse im hinteren Bereich der Mundhöhle oder der Zunge, können die Patienten Dysphagie, Dyspnoe, Schnarchen oder eine Kombination dieser Symptome aufweisen 6. Unsere Patientin wies eine Masse an der Wange auf, die mit einer Schwellung einherging und keine anderen Symptome aufwies.
Die meisten Läsionen wurden durch lokale Exzision behandelt, ohne dass Strukturen geopfert wurden, die eine größere funktionelle oder kosmetische Morbidität verursachen würden. Bei unserer Patientin wurde eine vollständige lokale Exzision mit klaren Rändern ohne jegliche Morbidität durchgeführt. Diese Läsionen haben kein Metastasierungspotenzial und im Allgemeinen eine gute Prognose. Von den in der Literatur berichteten Fällen mit Nachuntersuchungen hatten nur 2 (11 %) von 18 ein Rezidiv nach einer lokalen Exzision 1 10. Der Grund für diese Rezidive ist unbekannt, ebenso wie die Angemessenheit der Resektionsränder. Wurden die chirurgischen Ränder als tumorfrei bezeichnet, waren Lokalrezidive selten. Strahlen- und Chemotherapie spielen bei der Behandlung der gutartigen FH 1 6 keine Rolle.