Beschreibung

Ein 16-jähriger Junge, ein bekannter Fall von Epilepsie, der seit 6 Wochen orales Phenytoin (300 mg/Tag) und Folsäure (5 mg/Tag) einnimmt, klagte über hohes Fieber, Gelbsucht und einen generalisierten erythematösen Hautausschlag von 15 Tagen Dauer. Die Eruption war zu Beginn makulopapulös, schuppte sich in den nächsten 3 Tagen ab und ging in eine exfoliative Dermatitis über (Abbildung 1). Der Patient nahm keine anderen Medikamente ein. Er hatte eine generalisierte zarte Lymphadenopathie, Gelbsucht und zarte Hepatomegalie. Die Untersuchungen ergaben ein Hämoglobin von 12 g/dl, eine Gesamtleukozytenzahl von 15 700/mm3, eine Differenzialleukozytenzahl von 15% Eosinophile, 52% Polymorphe, 28% Lymphozyten und 5% Monozyten. Der Serumbilirubinwert betrug 7,6 mg/dl (0,3-1,0 mg/dl), die Alanin-Aminotransferase und die Aspartat-Aminotransferase waren mehr als fünfmal so hoch wie normal. Die Biopsie eines Hautausschlags ergab eine Spongiose mit intraepidermaler Bläschenbildung und fleckiger Exozytose ohne spezifische Pathologie in der Dermis. Alle anderen Untersuchungen, einschließlich des Septikämieprofils und der Serologie für Virushepatitis, waren negativ. Es wurde ein auf Phenytoin zurückzuführender Arzneimittelausschlag mit Eosinophilie und systemischen Symptomen (DRESS-Syndrom) diagnostiziert. Phenytoin wurde abgesetzt, und der Patient erhielt 2 Wochen lang oral Prednisolon in einer Dosis von 1 mg/kg/Tag, die in den nächsten 4 Wochen reduziert wurde. Fieber und Eosinophilie bildeten sich rasch zurück, und der Hautausschlag und die Leberfunktionsstörung verbesserten sich innerhalb von 3 Wochen zunehmend. Bei unserem Patienten wurde das DRESS-Syndrom nach der Definition von Bocquet et al.1 diagnostiziert. Die klinischen Merkmale waren typisch: Fieber, Hautausschlag, gefolgt von exfoliativer Dermatitis, Lymphadenopathie, Eosinophilie und Hepatitis. Zu den Arzneimitteln, die das DRESS-Syndrom häufig auslösen, gehören Phenytoin,2 Phenobarbital, Carbamazepin, Lamotrigin, Minocyclin, Sulfonamide, Sulfasalazin, Trimethoprim, Allopurinol, Abacavir, Nevirapin, Mexiletin, Isoniazid, Goldsalze, Diltiazem, Atenolol, Captopril, Azathioprin und Dapson. Das DRESS-Syndrom beginnt in der Regel mehrere Wochen nach der Exposition gegenüber dem betreffenden Arzneimittel. Die Gesamtmortalität beim DRESS-Syndrom liegt bei etwa 10 %.1 Die häufigsten Differentialdiagnosen für das DRESS-Syndrom sind das Stevens-Johnson-Syndrom/toxische epidermale Nekrolyse, das hypereosinphillische Syndrom und die Kawasaki-Krankheit.

Exfoliative Dermatitis an beiden unteren Gliedmaßen.