Die pulmonale Hypertonie (PH) ist eine kardio-pulmonale Störung, die mehrere klinische Zustände umfassen kann und die meisten kardiovaskulären und respiratorischen Erkrankungen komplizieren kann. Ihre Definition ist ein Anstieg des mittleren Lungenarteriendrucks (mPAP) \hbox{$\geqslant $} ⩾ 25 mmHg in Ruhe, der zu Rechtsherzversagen und schließlich zum Tod führt. Die klinische Klassifizierung der pulmonalen Hypertonie (PH) unterteilt die PH in Gruppen, die ähnliche pathophysiologische und hämodynamische Merkmale und Behandlungen aufweisen. Es werden fünf Gruppen von Erkrankungen unterschieden, die PH verursachen: die pulmonal-arterielle Hypertonie (Gruppe 1), bei der es sich um eine präkapilläre PH handelt, die durch einen normalen pulmonal-arteriellen Keildruck (PAWP) \hbox{$\leqslant $} ⩽ 15 mmH, bedingt durch den Umbau der kleinen Lungenarterien (<500 μm); pulmonale Hypertonie aufgrund einer Linksherzerkrankung (Gruppe 2), d. h. eine postkapilläre PH, definiert durch einen erhöhten pulmonalarteriellen Keildruck (PAWP) >15 mmHg; pulmonale Hypertonie aufgrund einer chronischen Lungenerkrankung und/oder Hypoxie (Gruppe 3); chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (Gruppe 4); und pulmonale Hypertonie aufgrund unklarer und/oder multifaktorieller Mechanismen (Gruppe 5). PAH (PH-Gruppe 1) kann mit Wirkstoffen behandelt werden, die auf drei dysfunktionale endotheliale Signalwege der PAH abzielen: Stickstoffmonoxid (NO)-Signalweg, Endothelin-1-Signalweg und Prostazyklin-Signalweg. Patienten mit niedrigem oder mittlerem Risiko können entweder mit einer initialen Monotherapie oder einer initialen oralen Kombinationstherapie behandelt werden. Bei Patienten mit hohem Risiko sollte eine initiale Kombinationstherapie mit intravenösen Prostazyklin-Analoga in Betracht gezogen werden. Bei Patienten, die auf die Maximalbehandlung (Dreifachtherapie mit einem intravenösen Prostazyklin) nicht ausreichend ansprechen, sollte eine Lungentransplantation in Betracht gezogen werden. Trotz der Fortschritte bleibt PAH eine tödliche Krankheit mit einer 3-Jahres-Überlebensrate von 58 %. Bei der Behandlung der PH der Gruppen 2, 3 und 5 handelt es sich um die Behandlung der ursächlichen Erkrankung, und es werden keine PAH-Therapeutika empfohlen. Die Behandlung der PH der Gruppe 4 besteht in einer pulmonalen Endarteriektomie, wenn die Patienten dafür in Frage kommen, andernfalls kann eine pulmonale Ballonangioplastie und/oder eine medikamentöse Therapie in Betracht gezogen werden.