Die Unterbrechung des Pankreasganges geht mit dem Austritt von Pankreassaft einher und führt zu Pankreasflüssigkeitsansammlungen (PFCs).
Zu den klinischen Manifestationen des Pankreas-Hauptgangslecks gehören Pseudozysten, Walled-Off-Nekrosen (WON), Pankreasfisteln, Aszites, Pleura- und Perikardergüsse. Nach der revidierten Atlanta-Klassifikation sind Pseudozysten und WON die Spätfolgen (> 4 Wochen nach Beginn der Schmerzen) von Ansammlungen nach Pankreatitis. Die Pseudozyste ist die häufigste Folge eines Pankreasganglecks. WON ist sekundär zu einer fokalen Pankreasnekrose und zeichnet sich durch das Vorhandensein von nekrotischen Trümmern in der Ansammlung aus, während der Inhalt der Pseudozyste serös ist.
Das Syndrom des unterbrochenen Pankreasgangs (DDS) ist eine seltene Erkrankung, die durch ein Pankreasleck mit vollständiger Durchtrennung des Pankreashauptgangs im distalen Teil der Drüse gekennzeichnet ist. Es tritt in der Regel als Folge einer schweren akuten Pankreatitis mit Pankreasnekrose auf und ist bei 16 % der Patienten zu beobachten.
CT und MRCP sind die wichtigsten bildgebenden Untersuchungen bei Patienten, die sich mit einem PFC vorstellen. Die CT überschätzt häufig die Flüssigkeitskomponente einer Ansammlung und kann WON als Pseudozyste fehldiagnostizieren. Die MRCP könnte als Ersatz für die endoskopische retrograde Cholangio-Pankreatographie (ERCP) verwendet werden, da sie ein aktives Leck in einem Pankreasgang identifizieren kann. Die EUS kann besonders hilfreich sein, um nekrotische Ablagerungen in den Flüssigkeitsansammlungen zu identifizieren. Die EUS-FNA kann bei der Differentialdiagnose von zystischen Läsionen nützlich sein, indem Flüssigkeit für die Zytologie, Amylase und CEA gesammelt wird. Der Inhalt von Pseudozysten ist in der Regel durch eine hohe Amylasekonzentration und niedrige CEA-Werte gekennzeichnet. Bei diesen Patienten enthält die Flüssigkeit der Zyste bei der zytologischen Auswertung in der Regel Entzündungszellen. Die Zytologie und die Flüssigkeitsanalyse sind jedoch mit einigen Einschränkungen verbunden. In einer großen Serie zeigte die FNAC eine hohe Spezifität (83 %), aber eine geringe Empfindlichkeit (34 %) für muzinöse zystische Läsionen. Nur die CEA-Konzentration in der Zystenflüssigkeit (Cutoff-Wert = 192 ng/ml) war mit einer bemerkenswerten Spezifität und Sensitivität (83 % bzw. 75 %) für muzinöse Läsionen verbunden. In der Tat kann die Amylasekonzentration in der Zystenflüssigkeit nicht nur bei Pseudozysten, sondern auch bei Neoplasmen mit Pankreasgangkommunikation erhöht sein.
Unser Patient hatte keine Risikofaktoren, Vorgeschichte oder Anzeichen einer akuten Pankreatitis. Es wurde kein vorheriges abdominales Trauma berichtet. Die Symptome bei der Vorstellung waren beginnende Gelbsucht und erheblicher Gewichtsverlust. Bauchschmerzen sind das häufigste Symptom beim Auftreten einer Pseudozyste. Gelbsucht und Gewichtsverlust treten häufiger bei Pankreasneoplasmen auf. In einer großen retrospektiven Analyse machten Gelbsucht und Gewichtsverlust 3,9 bzw. 18,6 % der Symptome einer Pseudozyste aus. In der Tat sind Patienten, die Pseudozysten entwickeln, selten asymptomatisch für Pankreatitis, was unsere Diagnose erschwert. Muzinöses zystisches Neoplasma (MCN) und intraduktales papilläres muzinöses Neoplasma (IPMN) wurden als alternative Diagnosen in Betracht gezogen.
MCNs sind dickwandige makrozystische Tumoren ohne Verbindung zum Gangsystem. Große zystische Läsionen, die im CT-Scan entdeckt wurden, stimmten mit MCN überein, aber MRCP-Befunde schlossen diese Diagnose aus. IPMN wurde aufgrund des Vorhandenseins einer Verbindung zwischen den Zysten und den Bauchspeicheldrüsengängen in Betracht gezogen; allerdings fehlte die für IPMN vom Typ Hauptgang charakteristische Dilatation des Ductus Wirsung.
Das Fehlen neoplastischer Zellen in der EUS-gesteuerten FNAC und die hohe Amylasenkonzentration machten die Diagnose einer gutartigen Zyste wahrscheinlicher als eine bösartige Läsion.
Die Behandlung von PFCs ist konservativ, wenn es sich um kleine Ansammlungen, kleine Gangdefekte und das Fehlen einer duktalen Obstruktion stromabwärts als Folge einer Gangstörung handelt. Große Ductusrupturen mit stromabwärts gerichteter Obstruktion müssen operativ behandelt werden. Heutzutage werden nur symptomatische PFCs zur Drainage empfohlen. In unserem Fall erforderten das Vorhandensein von Gelbsucht, die Kompression des oberen Magen-Darm-Trakts und die Größe der Pseudozysten eine Drainage. Derzeit kann die Drainage einer Pseudozyste mit einer chirurgischen oder endoskopischen Technik durchgeführt werden: In den letzten Jahrzehnten hat sich die endoskopische Behandlung durchgesetzt.
Die chirurgische Zystogastrostomie wird in der Regel durch eine Anastomose zwischen dem Lumen der Zystenhöhle und dem Magen durchgeführt. Die chirurgische Drainage ist eine wirksame Therapie. Nach der Drainage liegt die Rezidivrate der Pseudozyste bei 2,5 bis 5 %, aber die Komplikationsrate kann bis zu 30 % betragen.
Endoskopische Behandlungsmethoden sind die transmurale Drainage, die transpapilläre Drainage und die Pankreatikoduodenostomie oder Gastrostomie.
Anfängliche Studien, die die chirurgische mit der endoskopischen Zystogastrostomie verglichen, zeigten eine gleichwertige Auflösung der Pseudozyste und vergleichbare Komplikationsraten. Die Verbesserung der minimal-invasiven Fertigkeiten machte jedoch die endoskopische Technik zum bevorzugten ersten Ansatz. Neuere Studien kamen zu dem Schluss, dass beide Techniken ähnliche technische Erfolge und Komplikationsraten aufwiesen, die endoskopische Behandlung jedoch eine kürzere Verweildauer im Krankenhaus und geringere Krankenhauskosten mit sich brachte. Darüber hinaus kam ein Cochrane-Review, in dem chirurgische und endoskopische Behandlungsmodalitäten verglichen wurden, zu dem Schluss, dass weitere Studien zu diesem Thema erforderlich sind. Eine kürzlich durchgeführte Analyse kam zu dem Schluss, dass die optimale Behandlung von Pankreaspseudozysten immer noch umstritten ist, da es keine Metaanalyse gibt, die die beiden Ansätze vergleicht.
Wir führten die chirurgische Exploration aus drei Gründen durch. Erstens konnte durch die peritoneale Exploration und die Schnellschnittuntersuchung der Tumorcharakter der zystischen Läsion definitiv ausgeschlossen werden. Außerdem ermöglichte die chirurgische Drainage eine schnellere Dekompression der Gallenwege und des Magens. Schließlich machte die geringere Erfahrung mit der endoskopischen Drainage von Pseudozysten unter EUS-Anleitung in unserer Einrichtung die chirurgische Behandlung zuverlässiger.
Retrospektiv gesehen war in unserem Fall die zuverlässigste Erklärung für den Ursprung der multiplen Pseudozysten eine Ruptur des Hauptpankreasgangs als Folge einer asymptomatischen fokalen nekrotischen Pankreatitis des Drüsenschwanzes. Die komplexe zystische Masse wurde später aufgrund einer Kompression des Magens und der Gallenwege entdeckt.
Pankreaspseudozysten komplizieren im Allgemeinen akute und symptomatische Episoden einer Pankreatitis. In unserem Fall war die Diagnose schwierig, da eine komplexe zystische Pankreasläsion und eine Ruptur des Ductus Wirsung vorlagen, ohne dass zuvor eine akute Pankreatitis oder ein abdominales Trauma aufgetreten war. In solchen Fällen sind CT, RM und EUS unerlässlich, um bösartige Läsionen zu vermuten und das Vorhandensein einer Kommunikation mit den Pankreasgängen zu definieren.