Mikä on akuutti myelooinen leukemia?

Akuutti myelooinen leukemia (AML) on syöpätyyppi, joka vaikuttaa vereen ja luuytimeen. AML ei ole yksittäinen sairaus. Se on nimitys ryhmälle leukemioita, jotka kehittyvät luuytimen myelooisessa solulinjassa. Myeloidisia soluja ovat punasolut, verihiutaleet ja kaikki valkosolut lymfosyyttejä lukuun ottamatta.

AML:lle on ominaista epäkypsien valkosolujen, niin sanottujen myeloblastien tai leukeemisten blastien, ylituotanto. Nämä solut ahtauttavat luuytimen ja estävät sitä tuottamasta normaaleja verisoluja. Ne voivat myös valua verenkiertoon ja kiertää ympäri kehoa. Kypsymättömyytensä vuoksi ne eivät pysty toimimaan kunnolla ehkäisemään tai torjumaan infektioita. Riittämätön määrä luuytimen tuottamia punasoluja ja verihiutaleita voi aiheuttaa anemiaa, helppoja verenvuotoja ja/tai mustelmia.

Akuuttia myelooista leukemiaa kutsutaan joskus akuutiksi myelosyyttiseksi, myelogeeniseksi tai granulosyyttiseksi leukemiaksi.

Olet ehkä kuullut tästä verisyöpätyypistä viime aikoina enemmän sen jälkeen, kun ammattilaisgolfari Jarrod Lyle menetti rankan taistelunsa tautia vastaan.

Minkä tyyppistä AML:ää minulla on?

AML luokitellaan kahdeksaan eri alatyyppiin sen perusteella, miltä leukemiasolut näyttävät mikroskoopissa. Kukin alatyyppi antaa tietoa siitä, minkä tyyppisestä verisolusta on kyse ja missä vaiheessa se lakkasi kypsymästä kunnolla luuytimessä. Tätä kutsutaan ranskalais-amerikkalais-brittiläiseksi (FAB) luokittelujärjestelmäksi.

Maailman terveysjärjestön nykyisessä AML:n luokittelujärjestelmässä käytetään erikoistuneemmista laboratoriotekniikoista, kuten geneettisistä tutkimuksista, saatuja lisätietoja AML:n tarkempaan luokitteluun. Nämä tiedot antavat myös luotettavampaa tietoa AML:n tietyn alatyypin todennäköisestä kulusta (ennusteesta) ja parhaasta tavasta hoitaa sitä.

Johonkin AML:n alatyyppiin liittyy erityisiä oireita, esimerkiksi akuuttiin promyelosyyttiseen leukemiaan (APML tai M3) liittyy verenvuotoa ja veren hyytymishäiriöitä.

Millainen on AML:n ennuste?

Tärkein tekijä AML:n ennusteen ennustamisessa on leukemiasolujen geneettinen koostumus. Tietyt sytogeneettiset muutokset liittyvät suotuisampaan ennusteeseen kuin toiset. Tämä tarkoittaa, että ne reagoivat todennäköisemmin hyvin hoitoon ja saattavat jopa parantua.

Suotuisia sytogeneettisiä muutoksia ovat muun muassa: kromosomien 8 ja 21 välinen translokaatio t(8;21), kromosomin 16 inversio; inv(16) ja kromosomien 15 ja 17 välinen translokaatio; t(15;17). Tämä viimeinen muutos esiintyy AML:n alatyypissä akuutti promyelosyyttinen leukemia (APML tai M3). APML:ää hoidetaan eri tavalla kuin muita AML-tyyppejä, ja sen kokonaisennuste on yleensä paras.

Muut sytogeneettiset muutokset liittyvät keskimääräiseen tai keskinkertaiseen ennusteeseen, kun taas toiset liittyvät huonoon tai epäsuotuisaan ennusteeseen. On tärkeää huomata, että useimmissa AML-tapauksissa ei löydy ”hyvän” eikä ”huonon riskin” sytogeneettisiä muutoksia. Myös ”normaalin” sytogenetiikan omaavilla henkilöillä katsotaan olevan keskimääräinen ennuste.

Miten yleinen AML on?

Australiassa diagnosoidaan vuosittain noin 900 ihmisellä AML. Kaiken kaikkiaan AML on harvinainen sairaus, ja sen osuus kaikista diagnosoiduista syövistä on 0,8 % eli 3,7 tapausta 100 000 asukasta kohti.

Kuka sairastuu?

AML voi esiintyä missä iässä tahansa, mutta se on yleisempi yli 60-vuotiailla aikuisilla. Australiassa diagnosoidaan vuosittain noin 50 lapsella (0-14-vuotiaat) AML. Sitä esiintyy useammin miehillä kuin naisilla.

Mikä aiheuttaa AML:n?

Useimmissa tapauksissa AML:n syyt ovat edelleen suurelta osin tuntemattomia, mutta sen uskotaan johtuvan yhden tai useamman verisolujen kehitystä normaalisti säätelevän geenin vaurioitumisesta. Tämän vaurion mahdollisia syitä tutkitaan koko ajan, ja on tunnistettu tiettyjä tekijöitä, jotka saattavat lisätä joidenkin ihmisten riskiä. Tällaisia tekijöitä ovat muun muassa altistuminen:

• erittäin suurille säteilyannoksille, joko vahingossa (ydinvoimalaonnettomuus) tai terapeuttisesti (muiden syöpien hoidossa)
• teollisuuskemikaaleille, kuten bentseenille, pitkän ajan kuluessa
• tietyntyyppisille solunsalpaajahoidoille, joilla hoidetaan muita syöpiä
• joihinkin synnynnäisiin häiriötiloihin on liitetty AML:n kehittyminen, kuten Downin oireyhtymään, Bloomin oireyhtymään ja Fanconin anemiaan. Näissä tapauksissa AML kehittyy yleensä lapsuudessa tai nuoruudessa. Hyvin harvinaisissa tapauksissa AML kehittyy, koska epänormaali geeni periytyy sukupolvelta toiselle.
• Joillakin henkilöillä, joilla on jo ennestään verisairauksia, mukaan lukien tietyt myelodysplastiset oireyhtymät (MDS) ja myelofibroosi (myelofibroosi), aplastinen anemia ja paroksysmaalinen yöllinen hemoglobinuria, on keskivertoa suurempi riski sairastua AML:ään.
• Tupakansavun sisältämiä syövän aiheuttavia aineita.

Mitkä ovat AML:n oireet?

AML:n tärkeimmät oireet johtuvat normaalien verisolujen puutteesta. Koska AML kehittyy nopeasti, ihmiset ilmoittavat yleensä voivansa huonosti vain lyhyen aikaa (päiviä tai viikkoja) ennen diagnoosin saamista. Yleisiä AML-oireita voivat olla mm:

• punasolujen puutteesta johtuva anemia, joka aiheuttaa jatkuvaa väsymystä, huimausta, kalpeutta tai hengenahdistusta, kun ollaan fyysisesti aktiivisia
• säännölliset tai toistuvat infektiot ja hidas paraneminen normaalien valkosolujen puutteesta johtuen, erityisesti neutrofiilien
• lisääntynyt tai selittämätön verenvuoto tai mustelmat, joka johtuu hyvin alhaisesta verihiutaleiden määrästä
• luukipu, turvonneet imusolmukkeet (rauhaset), turvonneet ikenet, rintakipu ja vatsavaivat, jotka johtuvat pernan tai maksan turpoamisesta.

Joskus ihmisillä ei ole lainkaan oireita, ja AML diagnosoidaan rutiininomaisen verikokeen yhteydessä. Joitakin näistä kuvatuista oireista voi esiintyä myös muissa sairauksissa, kuten virusinfektioissa, joten on tärkeää käydä lääkärissä, jotta sinut voidaan tutkia ja hoitaa asianmukaisesti.

Viimeisin päivitetty 22. huhtikuuta, 2020

Leukemiasäätiön kehittämä yhteistyössä verisyöpää sairastavien ihmisten, Leukemiasäätiön tukihenkilöstön, hematologisen hoitohenkilökunnan ja/tai australialaisten kliinisten hematologien kanssa. Tämä sisältö on tarkoitettu vain tiedoksi, ja kehotamme sinua aina kääntymään rekisteröidyn terveydenhuollon ammattilaisen puoleen saadaksesi diagnoosin, hoidon ja vastaukset lääketieteellisiin kysymyksiisi, mukaan lukien tietyn hoidon, palvelun, tuotteen tai hoidon soveltuvuus olosuhteisiisi. Leukemiasäätiö ei ole vastuussa siitä, että joku luottaa tämän verkkosivuston aineistoon.