PHA ilmenee yleensä 20 ensimmäisen elinvuoden aikana, ja sille on ominaista hitaasti etenevä yksipuolinen eri kudosten (iho, sidekudos, rasva, lihakset ja harvoin taustalla olevat luiset rakenteet) surkastuminen viidennen kallohermon alueella. PHA voi alkaa hiusten hiustenlähtöisyydellä, hiusten hypopigmentaatiolla, ja atrofiaa voi edeltää ihon induraatio ja hypo- tai hyperpigmentaatio. PHA voi laajentua ylähuuleen ja/tai kielen toiselle puolelle ja purentalihaksiin, mikä johtaa nenän/suun poikkeamiseen sairastuneen puolelle, ylähuulen epätavallisen kieroutuneeseen tai koholla olevaan ulkonäköön, mikrognatiaan, vaikeuksiin leukojen avaamisessa/sulkemisessa ja pureskelussa/puhumisessa/puhumisessa/puhumisessa, trismukseen, joidenkin hampaiden epänormaaliin altistumiseen, myöhäiseen puhkeamiseen ja/tai surkastuneisiin hampaan juuriin ja hampaiden purentavirheisiin. Harvoin kasvojen molemmat puolet ja käsivarsien/rungon/jalan iho tai koko vartalo voivat olla kyseessä. Kohtaukset ja päänsärky ovat yleisimpiä neurologisia oireita. Oftalmologiset poikkeavuudet (enoftalmoosi, pallon vetäytyminen, ptoosi, iiriksen heterokromia, uveiitti, verkkokalvon vaskuliitti, glaukooma ja silmäluomien surkastuminen) voivat johtaa näkövammaisuuteen tai sokeuteen. Myös korvan osallistumista (korvan ipsilateraalinen epämuodostuneisuus, epänormaalin pieni ulkonäkö ja pään ulkoneminen) voidaan havaita. Ahdistus ja masennus ovat yleisiä. PHA:n kliinisten ja histologisten piirteiden ja paikallisen skleroderma ”en coup de sabre” -skleroderman kliinisten ja histologisten piirteiden välillä on merkittävää päällekkäisyyttä.