Vasemman kammion ulosvirtauksen dynaaminen tukkeutuminen mitraaliläpän systolisen anteriorisen liikkeen seurauksena on hypertrofisen kardiomyopatian (HCM) potentiaalisesti haitallinen puoli.1-4 Monilla potilailla ulosvirtausobstruktio aiheuttaa suurelta osin sydämen vajaatoiminnan invalidisoivia oireita, kuten rasitushengenahdistusta (usein rintakipua), väsymystä ja ortopneaa1,3. Näin ollen hoitotoimenpiteet, jotka lieventävät subaortan gradienttia, ovat kriittisiä hoitovaihtoehtoja HCM-potilaille. Leikkaus (eli kammioväliseinän myektomia) on 1960-luvun alusta lähtien ollut ensisijainen hoitovaihtoehto lääkkeille alttiille, vaikeasti oireileville HCM:n obstruktiivista muotoa sairastaville potilaille.5-14

Kirurgiset kokemukset

Kymmenille tuhansille HCM:ää sairastaville potilaille on tehty kirurginen kammioväliseinän myektomia kaikkialla maailmassa viimeisten 45:nnen kymmenen vuoden aikana. Tohtori Andrew Morrow’n National Institutes of Health -laitoksessa aloittama toimenpide5 ja siihen liittyvät leikkaukset on tehty useissa pääasiassa pohjoisamerikkalaisissa ja länsieurooppalaisissa keskuksissa.6-14

Tässä Circulation-lehden numerossa Woo ym.15 raportoivat yhdestä tärkeimmästä yhden keskuksen kirurgisesta sarjasta, joka käsittää 338 aikuispotilasta, jotka on koottu peräkkäin 25 vuoden aikana Toronton yleissairaalassa, johtavana operoivana kirurgina toimi tohtori William G. Williams.6 Septaalimyektomia tehdään perinteisesti aortotomian kautta, jolloin luodaan suorakulmainen kaukalo (pituus yleensä 3,5-5,0 cm) kahdella samansuuntaisella pituussuuntaisella viillolla väliseinän tyviseinään (2-3,5 cm:n välein). Nämä viillot ulotetaan distaalisesti ja yhdistetään hieman mitraali-septaalin kosketuskohdan ja tukkeutumiskohdan jälkeen (Morrow’n menettely)5 tai papillaarilihasten tyven kohdalla (laajennettu myektomia)14 , jolloin septaalin jäännöspaksuus on 8-10 mm ja septaalilihaksen paino on 3-15 g. Näin ollen ulostuloreitti laajenee ja mitraaliläpän ja septaaliläpän systolinen kosketuskohta katoaa3,4 .

Pitkän ja laajan kokemuksen sekä maailmanlaajuisesti >25 keskuksesta kootun huomattavan aineiston ansiosta septusmyektomiasta on tullut vakiintunut ja luotettava strategia kaikenikäisille HCM-potilaille3,4. Kirurginen toimenpide parantaa obstruktiota (ja mitraaliregurgitaatiota) ja kumoaa sydämen vajaatoiminnan, mikä palauttaa toimintakyvyn ja hyväksyttävän elämänlaadun.3,4,6-14 Tällaiset tervehdyttävät kliiniset hyödyt on dokumentoitu potilaskertomuksen perusteella sekä objektiivisesti juoksumatolla vietetyn ajan, maksimaalisen työmäärän ja maksimaalisen hapenkulutuksen lisääntymisenä sekä sydänlihaksen aineenvaihdunnan ja sepelvaltimovirtauksen paranemisena.3,4 Obstruktioiden poisto myektomialla on välitön (ja usein välttämätön vakavasti oireilevilla potilailla), pysyvällä tavalla pysyvästi toteutettu ja käytännössä täydellinen. Woo ja muut15 raportoivat, että 98 prosentilla heidän potilaistaan ei ollut merkittävää ulosvirtausgradienttia levossa viimeisimmässä kaikukardiografisessa tutkimuksessa (keskimäärin 5,5 vuotta ja jopa 25 vuotta leikkauksen jälkeen). Lisäksi vain kirurginen lähestymistapa tarjoaa joustavuutta suorassa anatomisessa visualisoinnissa, joka on usein tarpeen täydellisen korjauksen ja subaorttaobstruktion lievittämisen saavuttamiseksi, kun otetaan huomioon HCM:ssä usein esiintyvä monimutkainen LV:n ulosvirtauskanavan morfologia.14 Vaihtoehtoiset katetripohjaiset tekniikat, kuten alkoholiseptaaliepiteelin ablaatio, rajoittuvat anatomisesti septaaliseptaaliseptaaliseptaalin perforaattorisepelvaltimon kokoon ja jakautumiseen.16-19

Lisäksi satunnaistamattomista tutkimuksista kertynyt näyttö viittaa siihen, että myektomia tarjoaa myös pitkän aikavälin eloonjäämishyötyä, jota ei voida erottaa yleisväestön eloonjäämishyötyyn verrattuna ja joka on parempi kuin leikkaamattomilla potilailla, joilla on obstruktio, ja voi siten muuttaa HCM:n luonnollista kulkua.20,21,21 Tältä osin Toronton ryhmä15 raportoi myös korkeat postoperatiiviset kardiovaskulaariset eloonjäämisprosentit 98 %, 96 % ja 87 % 1, 5 ja 10 vuoden kuluttua.

Pitkän aikavälin postoperatiivisen taudinkulun määreet

Woo ym.15 laajentavat myös eloonjäämisanalyysiään ja yksilöivät itsenäisiä preoperatiivisia ennustetekijöitä myöhäiselle postoperatiiviselle kuolleisuudelle ja kardiovaskulaariselle sairastuvuudelle. Sairausmuuttujat, jotka lisäsivät HCM:n haitallisten seurausten todennäköisyyttä myöhään myektomian jälkeen, olivat vanhempi ikä leikkaushetkellä (≥50 vuotta), naissukupuoli, samanaikainen sepelvaltimoiden ohitusleikkaus, preoperatiivinen eteisvärinä ja vasemman eteisen poikittainen ulottuvuus ≥46 mm. Potilailla, joilla oli eteisvärinää ennen myektomiaa, tämä rytmihäiriö väheni lähes 50 %:lla pitkällä aikavälillä leikkauksen jälkeen; kuitenkin vielä 21 %:lle potilaista kehittyi ensimmäistä kertaa eteisvärinä myöhään myektomian jälkeen, mikä on komplikaatio, johon ei ole harvinaista liittää etenevää sydämen vajaatoimintaa ja merkittäviä sydän- ja verisuonitapahtumia. Tämä eteisvärinän usein epäsuotuisa vaikutus HCM:n kliiniseen kulkuun ilmenee myös kirurgisesta toimenpiteestä riippumatta.22

Myektomian kirurgisissa tekniikoissa on viime vuosina tapahtunut huomattavaa edistystä, ja ne ovat vähentäneet merkittävästi leikkauskuolleisuutta ja -sairastuvuutta (ts. parantuneet sydänlihaksen säilyttämisstrategiat ja postoperatiivinen hoito ja yleisesti ottaen lisääntynyt kokemus), samoin kuin kaikukardiografian käyttö leikkaussalissa anatomisen ja toiminnallisen tuloksen seuraamiseksi. Ennen vuotta 1990 joistakin suurista keskuksista raportoitiin 5-7 prosentin operatiivisia kuolleisuuslukuja, jotka heijastivat suhteettomasti varhaisia kokemuksia myektomiasta vuosina 1960-19853; näitä tietoja ei kuitenkaan voida enää pitää edustavina nykyaikaisen leikkauksen kannalta. Viimeisten 10-15 vuoden aikana kirurginen myektomia, kun siihen ei ole yhdistetty sepelvaltimoiden ohitusleikkausta tai läpänsiirtoa, on tehty paljon alhaisemmilla kuolleisuusluvuilla, 1-2 % tai alle, sekä lapsilla että aikuisilla3,4 , mikä on samankaltainen tulos kuin Woon ym. raportoima 1,5 %:n kokonaistulos.15 Mikä tärkeintä, Toronton yleissairaalassa on sattunut viime vuosikymmenen aikana vain yksi kuolemantapaus leikkauksen aikana eikä yhtään viimeisimmissä 145:ssä peräkkäisessä tapauksessa. Myös useissa muissa suurissa HCM-kirurgisissa keskuksissa8,11 leikkauskuolleisuus on viimeisten 10 vuoden aikana lähestynyt nollaa lähes 1000 tapauksen joukossa. Tätä seikkaa on syytä korostaa erityisesti, koska sen mukaan kirurgisen myektomian toimenpideriski on näissä keskuksissa pienempi kuin vaihtoehtoisissa perkutaanisissa hoidoissa, kuten alkoholiseinämän ablaatiossa3,16-19 , joita tehdään monissa klinikoissa ja joiden kuolleisuus- ja sairastuvuustietoja ei useinkaan raportoida. Näin ollen on tärkeää, että kirurgisten lähetteiden portinvartijoina toimivat kardiologit ovat tietoisia myektomian alhaisista kuolleisuusluvuista (ja jättävät huomiotta vanhemmat luvut, joilla ei ole merkitystä nykyisten potilaiden kannalta) sekä leikkauksen johdonmukaisesti aiheuttamista suotuisista kliinisistä tuloksista antaessaan suosituksia potilaille, joilla on obstruktiivinen HCM.

Kirurgia kultaisena standardina

Kaikista edellä mainituista syistä väliseinän myektomia on vakiintunein hoitokeino obstruktiivisen HCM:n hoidossa, jos sydämen vajaatoiminnan oireet ovat tulleet refraktorisiksi maksimaaliselle lääkehoidolle, joka on annettu negatiivisilla inotrooppisilla aineilla (esim. β-salpaajat, verapamiili, disopyramidi), jolloin elämäntapa on merkittävästi rajoittunut, mikä vastaa New York Heart Associationin (NYHA) toimintaluokkia III ja IV, ja kun LV:n ulosvirtauskanavan gradientti on ≥ 50 mmHg lepoasennossa (perusolosuhteissa) tai fysiologisesti rasituksessa.3,4 Obstruktiivista HCM:ää sairastaville lapsille harkitaan usein leikkausta jonkin verran vähäisemmillä rajoituksilla. Nämä ohjeet, jotka koskevat HCM-potilaiden valintaa kirurgiseen myektomiaan, edustavat American College of Cardiologyn ja European Society of Cardiologyn asiantuntijaryhmän vuonna 2003 asettamia ohjeita HCM:n hoidosta.3

Myektomia ja sen vaihtoehdot: Hoitovaihtoehdot leikkaukselle valituille potilaille, jotka muutoin täyttävät myektomian hyväksytyt kriteerit, ovat historiallisesti olleet tärkeitä HCM-potilaiden käytettävissä olevien hoitostrategioiden kannalta.3 Esimerkiksi erityisen korkea ikä, liitännäissairaudet tai potilaan riittämätön motivaatio voivat olla merkittäviä esteitä pienen riskin leikkaukselle; joillakin potilailla ei myöskään välttämättä ole kohtuullista pääsyä keskukseen, jolla on kokemusta kirurgisesta myektomiasta. Tässä yhteydessä perkutaaninen alkoholiseptin ablaatiotekniikka, joka tuottaa pysyvän sydäninfarktin3,4,16-19 , on viime aikoina kasvattanut suosiotaan, ja siitä on tullut joillekin potilaille vaihtoehto myektomialle. Vaikka monilla potilailla on raportoitu LV:n ulosvirtausgradientin pienenemisestä ja sydämen vajaatoiminnan oireista, ablaatiotekniikkaan liittyy vielä useita tärkeitä kysymyksiä. Koska suhteellisen pienistä kootuista kohorteista on saatavilla vain lyhyitä seuranta-aikoja (keskimäärin <2 vuotta), kysymystä siitä, osoittautuvatko ablaatioon liittyvät hyödyt yhtä kestäviksi kuin ne, jotka on dokumentoitu leikkauksen yhteydessä kahdeksan kertaa pidemmän ajanjakson aikana, ei ole ratkaistu. Lisäksi vertailevat satunnaistamattomat tutkimukset osoittavat, että myektomiaan ja alkoholiablaatioon liittyy samalla tavoin NYHA-toimintaluokan subjektiivinen paraneminen, mutta leikkauksella saavutetaan suotuisammat lopputulokset, joihin liittyy vähemmän varhaisia komplikaatioita, täydellisempi tukoksen poistuminen sekä parempi liikuntakyky ja suurempi hapenkulutus.3 Lisäksi tahdistusta vaativan pysyvän täydellisen sydämen pysähdyksen vaara on ablaatiossa (joskus nuorilla potilailla) jopa 20-kertainen myektomian riskiin verrattuna.3,18 Koska tähän ainutlaatuisen heterogeeniseen tautiin liittyy lukuisia käytännön ja eettisiä esteitä, on epätodennäköistä, että näitä vaikeita kysymyksiä, jotka liittyvät leikkaukseen ja ablaatioon, pystytään koskaan ratkaisemaan satunnaistetussa tutkimuksessa.

Lisäksi alkoholin aiheuttamasta sydänlihaksen nekroosista ja arpeutumisesta johtuvien reentrantti-kammiotakyarytmioiden ja äkkikuolemien mahdollisuus on erityisen huolestuttavaa HCM-potilailla, joista monilla on jo olemassa olevia, sähköisesti epävakaita ja arvaamattomia rytmihäiriöitä aiheuttavia sydänlihaksen substraatteja.3,4,4 Viimeaikaiset raportit viittaavat siihen, että ablaatioon liittyvät kuolemaan johtavat rytmihäiriötapaukset eivät ole harvinaisia.23,24 Tätä riskiä ei voida jättää huomiotta, kun otetaan huomioon ablaation jälkeinen lyhyt tarkkailujakso ja HCM:ää sairastavien nuorten potilaiden kohdalla potentiaalisen riskin pitkä kesto useiden vuosikymmenten ajan. Tämän vuoksi erikoistuneet HCM-keskukset ovat suositelleet septaalimyektomiaa, joka ei aiheuta intramyokardiaalista jäännösarpea,3,4 ensisijaiseksi hoitomuodoksi obstruktiosta johtuvien refraktoristen oireiden hoidossa lapsilla ja aikuisilla keski-ikään asti.3,25 Alkoholiablaatio voi olla sopiva vaihtoehto joillekin iäkkäille potilaille, joilla on lyhyemmät potentiaaliset riskijaksot, erityisesti silloin, kun potilaalla on liitännäissairauksia tai muita leikkauksen vasta-aiheita. Tätä näyttävät vahvistavan Toronton tiedot15 , joissa korkea ikä leikkaushetkellä oli itse asiassa myektomian jälkeisen myöhäiskuolleisuuden määräävä tekijä. Huolimatta siitä, että jo pitkään on ollut tiedossa, että leikkaus on tarpeen vain pienelle määrälle huolellisesti valittuja, oireisia HCM-potilaita (arviolta ≤5 % HCM:n kokonaispopulaatiosta)4 ja että gradientti- ja oirekriteerit ovat olennaisesti samat leikkaus- ja ablaatiokandidaateille, alkoholiablaation kynnystä on ilmeisesti salakavalasti madallettu3 . Katetripohjaisten ablaatiotoimenpiteiden määrä näyttääkin saavuttaneen epidemian mittasuhteet HCM:ssä – se ylittää vain ≈5 vuodessa 45 vuoden aikana tehtyjen kirurgisten myektomioiden kokonaismäärän.3

Tätä tilannetta edistävä tekijä, jota ei osata arvostaa, on se, että vertaisarvioidussa kirjallisuudessa keskitytään ymmärrettävästi uusiin havaintoihin, erityisesti innovatiivisten hoitojen lyhyen aikavälin tuloksiin. Tämä taipumus on saattanut vääristää suhteettomasti viimeaikaista näkyvyyttä hiljattain käyttöönotetun perkutaanisen alkoholiseinäablaation suuntaan vanhemman ja hyväksytymmän kirurgisen myektomian kustannuksella. Valitettavasti tämä on saattanut myös luoda illuusion siitä, että leikkaus ei ole enää varteenotettava hoitovaihtoehto vakavasti oireileville obstruktiivista HCM:ää sairastaville potilaille ja että päinvastoin alkoholiablaatio on aina parempi vaihtoehto. Todisteena tästä kardiologian piirissä kasvavasta harhakäsityksestä on hiljattain ilmestynyt hyvin näkyvä pääkirjoitus, jossa myektomia julistettiin vanhentuneeksi poistamalla se mielivaltaisesti HCM:n hoitokäytännöistä.26 Interventioyhteisön voimakkaasti edistämän alkoholiablaation nykyisen hillittömän innostuksen vuoksi on mahdollista, että tärkeän kirurgisen vaihtoehdon käyttömahdollisuus menetetään lopulta tarpeettomasti HCM-potilaspopulaatiolta.

Johtopäätökset

Woon ym.15 tärkeä artikkeli on merkittävä, koska se antaa septumimyektomiaoperaatiolle tervetullutta näkyvyyttä, mikä auttaa pitkälle siinä, että leikkauksen suotuisat hyödyt asetetaan oikeisiin mittasuhteisiin HCM:n hoidon arsenaalissa. Tämä artikkeli on tärkeä muistutus siitä, että septusmyektomia on edelleen perinteinen ensisijainen strategia lääkkeettömille, vaikeasti oireileville potilaille, joilla on selvä ulosvirtausobstruktio. Koska septumleikkauksen teho on todistettu ja siihen liittyvä kuolleisuus ja sairastuvuus on nykyisin alhainen, on perusteltua edistää HCM-potilaiden laajempaa pääsyä leikkaukseen. Jopa tänä nopeasti kehittyvien sydän- ja verisuoniterapioiden ja perkutaanisten toimenpiteiden aikakautena vanhempi, vakiintuneempi ja tutumpi hoitostrategia (ts. kirurginen septumimyektomia) saattaa kuitenkin olla parempi kuin se, joka on uusi ja tuore, hyvin näkyvä ja helposti saatavilla ja jota mainostetaan voimakkaasti (ts. alkoholiablaatio).

Footnotes