Artikkelin tiedot

Masum Rahman1*, Sajedur Rahman2, Abu Bakar Siddik3, Mohammad D Hossain2, Juna Musa4, Radzi Hamjah5, Salman Salehin6, Mohmmad Alvi1, Lucas P Carlstrom1, Desmond A Brown1

1Neurokirurgian osasto, Mayo Clinic, Rochester, MN, USA

2Jalalabad Ragib Rabeya Medical College ja sairaala, Sylhet, Bangladesh

3Northern International Medical College ja sairaala, Dhaka, Bangladesh

4Kirurgian osasto, tehohoitotrauma, Mayo Clinic, Rochester, MN, USA

5Harvard TH Chan School of Public Health, Massachusetts, USA

6Department of Internal Medicine, University of Texas Medical Branch (UTMB), Texas, USA

*Corresponding Author: Masum Rahman, neurokirurgian osasto, Mayo Clinic, Rochester, MN, USA

Vastaanotettu: 01. lokakuuta 2020; Hyväksytty: 09 Lokakuu 2020; Julkaistu: 20 Lokakuu 2020

Sitaatti: Masum Rahman, Sajedur Rahman, Abu Bakar Siddik, Mohammad D Hossain, Juna Musa, Radzi Hamjah, Salman Salehin, Mohmmad Alvi, Lucas P Carlstrom, Desmond A Brown. Katsaus selkärangan etummaisen valtimon oireyhtymän patofysiologiaan ja hoitoon. Journal of Spine Research and Surgery 2 (2020): 085-096.

Näytä / Lataa Pdf Jaa Facebookissa

Abstract

Avainsanat

Eteläisen selkäydinvaltimon oireyhtymä, selkäydininfarkti, aortan vajaatoiminta, aortan leikkaus, selkärankasokki, neliraajahalvaus, suoli- ja virtsarakko-inkontinenssi

Artikkelin tiedot

1. Johdanto

Eteläisen selkäydinvaltimon oireyhtymä (ASAS) on harvinainen akuutin iskeemisen selkäydininfarktin syy. Se johtuu selkäytimen kahta etummaista kolmannesta syöttävän etummaisen selkäydinvaltimon tukkeutumisesta tai hypoperfuusiosta. Etummainen selkäydinvaltimo (anterior spinal artery, ASA) muodostuu kallonsisäisten nikamavaltimoiden kahden haaran yhdistymisestä foramen magnum -tasolla. Se laskeutuu conus medullarisiin selkäytimen etummaista mediaalista sulcus anteriorista pitkin. Kulkuaan pitkin ASA syöttää ventraalista medullaa ja selkäytimen etummaista kahta kolmasosaa. Valtimon kaliiperi on vaihteleva, ja kapein segmentti on rintakehän alueella, jota pidetään iskemian kannalta haavoittuvana alueena. Parittaiset takimmaiset selkäydinvaltimot lähtevät useimmiten suoraan nikamavaltimoista ja kulkevat selkäytimen posterolateraalisen sulcusin läpi. Niistä lähtee koko matkan ajan läpäiseviä haaroja, jotka syöttävät posteriorisia pylväitä ja dorsaalista harmaata ainetta. Anterioriset ja posterioriset selkäydinvaltimot yhdistyvät ja muodostavat anastomoosisilmukan conus medullarisissa. Tietyistä segmentaalisista verisuonista lähtevät radikulomedullaariset valtimot kulkevat nikamavälihaarojen läpi ja kulkevat ventraali- ja dorsaalijuuria pitkin vahvistaen pitkittäisiä selkäydinvaltimoita. Selkäydin saa epätasaisesti jakautunutta verenkiertoa eri alueilla. Läpimitaltaan suuremmat ja lukuisat radikulaariset valtimot tekivät ylemmistä cervicothorakaalisista ja thoracolumbosacraalisista segmenteistä runsaasti verisuonitettuja. T4:n ja T8:n välissä oleva yksi etummainen radikulaarinen valtimo (Adamkiewiczin valtimo) teki väli- tai rintakehän keskiosasta huonosti verisuonitetun. Koska ASA:n ja Adamkiewiczin valtimon välillä on vähemmän anastomoosia, ASA on käytännössä päävaltimo. Sitä vastoin PSA:lla on tällä tasolla lukuisia takimmaisia radikulaarisia valtimoita, jotka muodostavat laajan kollateraalijärjestelmän. Siksi PSA:n tukkeutuminen ei yleensä aiheuta merkittäviä kliinisiä toimintahäiriöitä. Tämä alueellinen vaihtelu selittää selkäytimen T4-T8-alueen haavoittuvuuden iskemialle, erityisesti hypotension aiheuttaman hypoperfuusion yhteydessä. Etummaisen selkäydinvaltimon oireyhtymä on harvinainen syy akuuttiin iskeemiseen selkäydininfarktiin, joka johtuu etummaisen selkäydinvaltimon täydellisestä tukkeutumisesta tai hypoperfuusiosta. Kliinisiä piirteitä ovat motorinen halvaus, suoli- ja rakkoinkontinenssi, molemminpuolinen kipu- ja lämpöaistimuksen menetys, ehjä proprioseptiikka ja tärinän aistiminen takimmaisen selkäydinpylvään säästymisestä johtuen .

2. Epidemiologia

Runkoydininfarkti ja sen alatyyppi anteriorinen selkäydinarteriaoireyhtymä ei ole tyypillinen selkäydinvaurio. Sen esiintyvyydestä tai yleisyydestä on saatavilla vain toissijaista ja epätäydellistä tietoa. Yhdysvalloissa eräässä laajassa tutkimuksessa on osoitettu, että 3784 ruumiinavauksesta vain 9:ssä todettiin selkäydininfarkti, joten esiintyvyys kuolemantapauksessa oli 0,23 %. Toisaalta selkäydinaivohalvauksen osuus kaikista aivohalvauksista on noin 1,2 prosenttia, joten vuotuiseksi kokonaisesiintyvyydeksi voidaan arvioida 12 tapausta 100 000:sta.

3. Etiologia ja patofysiologia

Virtaushäiriö selkärangan etummaisessa valtimossa voi johtua erilaisista kliinisistä konteksteista; ne voivat olla leikkauksen jälkeisiä, traumaattisia tai jopa idiopaattisia. Selkeät käsitykset tarkasta etiologiasta ja ympäröivän anatomian yksityiskohtainen tuntemus ovat ratkaisevan tärkeitä selkärangan etummaisen valtimon oireyhtymän hoidon suunnittelussa. Koska aortan haarat syöttävät viime kädessä selkärangan etummaista valtimoa, selkärangan etummaisen valtimon oireyhtymän yleisimmät syyt ovat aortan ja sen haarojen vajaatoiminta. Näitä ovat muun muassa aortan dissekaatio, aortan suora vamma leikkauksen tai onnettomuuden aikana, aortan aneurysmat, vaskuliitti ja ateroskleroosi. Aorttaleikkaus voi vaikuttaa suoraan anteriorisen selkäydinvaltimon oireyhtymään aiheuttamalla intraoperatiivisen hypotension tai embolisaation. Selkärangan vammat voivat vaikuttaa etummaiseen selkäydinoireyhtymään häiritsemällä verenkiertoa nikama- tai selkävaltimon kautta. Esimerkkejä tällaisista tekijöistä ovat traumasta johtuva akuutti välilevytyrä tai D-vitamiinin tai kalsiumin puutteesta johtuva patologinen heikkeneminen, kaularangan spondyloosi, hoitamaton kyfoskolioosi, atlantooccipitaalinen sijoiltaanmeno. Tätä aluetta ympäröivä kasvain voi aiheuttaa iskemian, joka johtuu nikama- tai selkäydinvaltimon tukkeutumisesta. Vaskuliitti, polysytemia ja sirppisolusairaus voivat häiritä verenkiertoa valtimoiden hyperviskositeetin tai tukkeutumisen vuoksi, mikä voi ilmetä selkäytimen etummaisen valtimon oireyhtymänä. Patent foramen ovale voi komplisoitua anteriorisen selkäydinvaltimon oireyhtymään, koska embolia voi muodostua ja kulkeutua anterioriseen selkäydinvaltimoon. Toinen pelättävissä oleva tila on embolia tai trombin muodostuminen suurimpiin syöttösuoniin (Adamkiewiczin valtimo). Tätä tilannetta esiintyy harvoin keuhkovaltimon embolisaation yhteydessä, kun kyseessä on mistä tahansa etiologiasta johtuvan massiivisen hemoptyysin hoito. Toinen harvinainen tila on kokaiinin väärinkäyttö, joka aiheuttaa vasokonstriktiota, iskemiaa ja lopulta selkärangan etummaisen valtimon oireyhtymän. Downin oireyhtymä voi lisätä etummaisen selkäydinvaltimon oireyhtymän riskiä lapsipotilailla, koska siihen liittyy sydänvikoja. Tiettyjen tartuntatautien (kuppa, tuberkuloosi, skistosomiaasi ja Neisseria meningitides) on myös raportoitu lisäävän etummaista selkäydinoireyhtymää . Etummaisen selkäydinvaltimon oireyhtymä johtuu verenkierron tukkeutumisesta tai tukkeutumattomasta häiriöstä joko etummaisessa selkäydinvaltimossa tai sitä vahvistavassa valtimossa (Adamkiewiczin valtimo) tai molemmissa, mikä johtaa selkäytimen iskemiaan ASA-jakelussa. Seuraavassa käsitellään yleisimpiä yhteyksiä ja niihin liittyvää patogeneesiä.

3.1 Aortan leikkaus

Rinta- ja thoraxabdominaalisen aortan aneurysmaleikkaus on yleisin selkäydininfarktin syy. Avoimiin ja endovaskulaarisiin molempiin lähestymistapoihin liittyy selkäydiniskemiaa, jossa riskit ovat pienemmät endovaskulaarisessa korjauksessa. Selkäydiniskemia ilmenee yleensä välittömästi rinta-aortan leikkauksen jälkeen tai sen jälkeen, kun neurologinen toiminta on ollut normaalia. On myös raportoitu, että se ilmenee viiveellä, jopa 27 päivää leikkauksen jälkeen. Tähän komplikaatioon johtavia tekijöitä ovat systeeminen hypotensio, aortan poikkileikkaus ja kollateraaliverenkierron (esim. Adamkiewiczin valtimo tai muut interkostaaliset valtimot) tukkeutuminen ligatoinnin, resektion tai embolisaation avulla. Selkäydiniskemian riski aneurysman korjauksen jälkeen on suurempi potilailla, joilla on korkea ikä, aortan repeämä, aiempi aorttaleikkaus, laaja aorttasairaus, postoperatiivinen verenvuoto, pidempi ristipuristus, intraoperatiivinen tai postoperatiivinen hypotensio, interkostaalisten verisuonten uhraaminen ja liitännäissairaudet, kuten eteisvärinä, munuaisten vajaatoiminta ja aivoverisuonisairaus .

3.2 Muut kuin aortan leikkaukset

Moniin muihin kuin aortan leikkauksiin liittyy myös selkäydiniskemiaa. Näistä selkäleikkaukset ovat yleisimpiä. Kuitenkin myös hepatektomia, suolen resektio, lonkka- ja eturauhasleikkaukset sekä monet muut avoleikkaukset lisäävät riskiä. Myötävaikuttavina tekijöinä pidetään kirurgista vammaa, suoraa vammaa tai epiduraalipuudutuksen aiheuttamaa vasospasmia radikulaarista syöttävään valtimoon, intraoperatiivista tai perioperatiivista hypotensiota.

3.3 Aortan dissekaatio

Akuutista katastrofaalisesta laskevasta aortan dissekaatiosta selvinneillä on usein komplikaatioita, jotka johtuvat haaraisten valtimoiden tukkeutumisesta, johon voi kuulua selkäydintä syöttävä radikulaarinen valtimo. Selkäydininfarktin esiintyvyys aortan dissekaation jälkeen on 4 prosenttia, mutta sen esiintymistapa on epätavallisempi. Tyypillisesti kyseessä ovat rintakehän keski- ja alaosat. Ateroskleroottinen sairaus, krooninen verenpainetauti ja Marfanin oireyhtymä ovat mahdollisia riskitekijöitä aortan dissekaatiolle. Aortan dissekaatiotapauksista 5-15 prosenttia on kivuttomia, mikä viivästyttää diagnoosia ja voi siten lisätä komplikaatioiden riskiä.

3.4 Kaularangan spondyloosi ja rintarangan välilevytyrä

Vain muutamissa tapausraporteissa on kuvattu ASA-oireyhtymää, joka liittyy kaularangan spondyloosiin ja rintarangan välilevytyreen. Useimmat niistä perustuivat kliiniseen oireiluun ja magneettikuvauslöydöksiin. Kuitenkin kolmessa ASA-oireyhtymän tapauksessa, joissa kaularangan spondyloosi diagnosoitiin ASA:n visualisoimalla selkärangan angiografiakuvilla, vahvistettiin, että ASA:n kompressio välilevytyrästä johtuen voi johtaa ASA-oireyhtymään. Potilailla on yleensä akuutti, kivulias myelopatia. Diagnoosi perustuu neurologiseen tutkimukseen, magneettikuvauslöydöksiin ja ASA:n visualisointiin vahvistukseksi. Selkärangan etupuolen dekompressio ja fuusio ovat hoidon peruspilareita. Toimenpiteen ajoitus on neurologisen lopputuloksen kannalta ratkaisevin tekijä.

3.5 Selkärangan trauma

Selkärangan trauman yhteydessä ASA-oireyhtymä voi johtua selkärangan etummaisen valtimon suorasta vammasta joko välilevyn retropulsiosta tai nikamamurtumasta aiheutuneista luunpalasista sekä selkärangan etummaisen valtimon traumaattisesta repeämästä tai tromboosista. Vammakohdan arvioimiseksi olisi välittömästi tehtävä magneettikuvaus. Kiireellinen dekompressiivinen leikkaus on välttämätön neurologisen toimintakyvyn palauttamiseksi.

3.6 Verisuonten epämuodostuma

Yleisimmin esiintyy etenevää, vaiheittain etenevää myelopatiaa, joka ilmenee äkillisesti tai aivohalvauksen kaltaisesti.

3.7 Vaskuliitti

Vaskuliitti, joka johtuu joko infektiosta tai autoimmuunisairaudesta, kuten systeemisestä lupus erythematosuksesta, polyarteriitti nodosasta ja jättisoluarteriitista, voi johtua selkäydininfarktista sekä ASA-oireyhtymästä, kun mukana on anteriorinen selkäydinvaltimo.

3.8 Embolinen syy

Kardiogeeniset emboliat tekoläpistä, kasvustot, muraalinen trombi on raportoitu selkäydininfarktin syyksi. Embolinen syy: selkäydininfarktin syyksi on raportoitu kardiogeenisia embolioita tekoläpistä, kasvustoista, muraalisista trombeista. Aterotromboottisella taudilla oletetaan olevan verisuoniperäisiä riskitekijöitä, ja joissakin näistä tapauksista ei ole muuta tunnistettavaa etiologiaa. Paradoksaalinen tromboembolia avoimen foramen ovalen tai muiden sydänvikojen kautta voi myös olla mahdollinen syy emboliseen ASA:n tukkeutumiseen.

3.9 Hyperkoaguloituvat tilat

PERINTEINEN tai hankittu hyperkoaguloituvuus ja sirppisolusairaus, polysytemia näyttivät olevan syynä joihinkin selkäydininfarktitapauksiin. Teoriassa kaikki nämä voivat myös tukkia selkäytimen etummaisen valtimon, mikä johtaa ASA-oireyhtymään.

3.10 Selkärangan valtimosairaus

Vertebral artery atheroma and dissection are also

associated with rostral cervical cord Infarction. Osallistumiskohdasta riippuen nämä tilat voivat selektiivisesti aiheuttaa ASA:n toimintahäiriön.

3.11 Napavaltimon katetrit

Napavaltimon katetrointi vastasyntyneillä voi harvoin tukkia Adamkiewiczin valtimon, mikä johtaa selkäytimen iskemiaan.

3.12 Kokaiiniin liittyvä vasospasmi

Sen on ajateltu olevan vastuussa selkäydininfarktista muutamilla potilailla Parittoman ASA:n okkluusio tai hypoperfuusio aiheuttaa äkillisiä ja molemminpuolisia kliinisiä löydöksiä, jotka vastaavat valtimon reviiriä. Kahdenvälinen alaraajahalvaus on yleisin oire. Alkuvaiheen LMN-oireet (veltto halvaus, arefleksia) johtuvat selkäydinshokista. Myöhemmin LMN-oireet korvautuvat UMN-oireilla (spastisuus ja hyperrefleksia) päivien tai viikkojen kuluessa, kun SC saa toimintansa takaisin. Lisäksi motorisessa tutkimuksessa havaitaan LMN:n (alfa- ja gammamotoristen hermosolujen solukalvot ventraalisarvessa) vaurion merkkejä lihaksissa iskeemisten hermosolusegmenttien tasolla. UMN (laskevat radat valkeassa aineessa) -vauriojäljet ilmenevät vaurion alapuolella olevien segmenttien hermottamissa lihaksissa. Toisin kuin motoriset löydökset, sensoriset häiriöt pysyvät samanlaisina koko sairauden ajan. ASA-oireyhtymälle on tyypillistä kipu- ja lämpöaistimusten (jotka välittyvät anterolateraalisessa järjestelmässä) molemminpuolinen häviäminen tason alapuolella ja dorsaalipylvään tuntoaistimusten (proprioseptiikka, tärinä ja erottelukykyinen kosketus) säilyminen.

4. Histopatologia

Solutapahtumat ovat melkein samankaltaisia selkäydininfarktissa ja aivoinfarktissa. Infarkti voi olla joko täydellinen tai epätäydellinen kudosvaurion vakavuudesta riippuen. Täydellinen infarkti johtaa jokaisen soluelementin kuolemaan, kun taas epätäydellisessä muodossa vain harvat elementit, kuten verisuonet ja astrosyytit, säilyvät hengissä, ja vaurio voi rajoittua myös vain neuroneihin. Infarktin varhaisin muutos voi näkyä 6 tunnin kuluttua kalpeana ja turvonneena alueena. Neuronin iskeemiset muutokset tai eosinofiilinen sytoplasma tulevat näkyviin infarktin keskiosassa. Ei-neuronaaliset solut, kuten astrosyytit, oligodendrogliat ja mikrogliat, sekä myelinoidut aksonit hajoavat ja vaikuttavat osaltaan neuropilin rakeiseen ulkonäköön. Kaikkia näitä muutoksia seuraa monimutkainen neovaskularisaatio, johon liittyy endoteelin hyperplasiaa ja kudoksen pirstoutumista. Seuraavien 2-3 viikon aikana fagosyytit tunkeutuvat infarktialueelle ja nesteyttävät nekroottisen kudoksen, mikä johtaa lopulta kavitaatioon. Lopuksi astrosyytit proliferoituvat ja muodostavat glia-arven kavitaation reunoille .

5. Anamneesi ja fysiikka

ASA-oireyhtymästä johtuva selkäydininfarkti on akuutti, ja usein apoplektinen alku kehittyy minuuttien kuluessa. Tämä skenaario on mahdollisesti olennainen, jotta selkäydininfarkti voidaan erottaa muista sekoittavista diagnooseista, joilla on äkillinen alku mutta hitaampi kehitys kuin verisuonivaurioilla. Yleisin oire on äkillinen voimakas selkäkipu, joka voi säteillä kaudaalisesti. Potilaat voivat olla kivuttomia, mutta yli 80 % selkäydininfarkteista on kivuliaita, mikä on jännittävä ja selittämätön ero kivuttomaan aivoinfarktiin. Kivun lisäksi lähes kaikilla potilailla on yleensä muitakin neurologisia puutteita, jotka johtuvat kahdessa etummaisessa kolmanneksessa sijaitsevien selkäydinreittien vaurioista, kuten molemminpuolista heikkoutta, parestesiaa ja tuntohäiriöitä. Sulkijalihaksen hallinnan menetys ja suolen ja virtsarakon tyhjennysvaikeudet ilmenevät muutaman tunnin kuluessa. Selkäydinvaurion tasosta riippuen motorinen heikkous voi vaihdella molemminpuolisesta jalkojen heikkoudesta neliraajahalvaukseen. ASA-oireyhtymän jälkeiset suolen ja virtsarakon komplikaatiot vaihtelevat myös vaurion kulun mukaan. Välittömästi vamman jälkeen potilaat kärsivät yleensä virtsanpidätyskyvyttömyydestä, joka johtuu selkäydinsokin aiheuttamasta virtsaamishäiriöstä. Tässä vaiheessa inkontinenssi johtuu liian laajentuneesta rakosta ja ilmenee jatkuvana tiputteluna. Kun selkäydin palauttaa toimintakykynsä, virtsaamisrefleksi itsenäistyy ilman ylemmän keskuksen keskeytyksiä. Tämä hallitsematon virtsausrefleksi vaikuttaa osaltaan yliaktiiviseen rakkoon ja pakkoinkontinenssiin. Tässä vaiheessa potilailla on yleensä pikemminkin ajoittaista virtsankarkailua kuin jatkuvaa tiputtelua, mikä johtuu häiriintyneistä inhiboivista neuroneista selkäydinkanavan micturition-keskukseen.

Pariytymättömän ASA:n sulkeutuminen tai hypoperfuusio saa aikaan äkillisiä ja molemminpuolisia kliinisiä löydöksiä, jotka vastaavat valtimon aluetta. Akuutille vaiheelle on ominaista ”spinaalinen sokki”, joka ilmenee veltostuneena lihasjänteytenä, Babinski-refleksien puuttumisena ja kaikkien selkäydinrefleksien menetyksenä, mukaan lukien micturition-refleksi, syvä jännerefleksi ja bulbocavernosus-refleksi jonkin aikaa. Bilateraalinen alaraajojen veltto halvaus on yleisin löydös. Alun perin alemman motoneuronivaurion oireet (veltostunut halvaus ja arefleksiat) johtuvat selkäydinsokista, jotka korvautuvat lopulta ylemmän motoneuronivaurion (UMNL) oireilla (spastisuus ja hyperrefleksia) päivien tai viikkojen kuluessa. Kun selkäydin palauttaa toimintakykynsä, motorisessa tutkimuksessa havaitaan LMNL-oireita iskeemisten hermosolusegmenttien tasolla olevissa lihaksissa (ventraalisen sarvineuronin vaurio) ja UMNL-oireita (kortikospinaalisen radan vaurio) vamman alapuolella olevien segmenttien hermottamissa lihaksissa. Toisin kuin motoriset löydökset, sensoriset häiriöt pysyvät samanlaisina koko hoidon ajan. ASA-oireyhtymälle on tyypillistä kipu- ja lämpötuntemusten (jotka välittyvät anterolateraalisessa järjestelmässä) molemminpuolinen häviäminen tason alapuolella dorsaalipylvään tuntemusten (proprioseptiikka, tärinä ja erotteleva kosketus) säilyessä ennallaan.

6. Arviointi

Selkärangan kuvantamistutkimus on ratkaisevan tärkeä ensivaiheen tutkimus, jolla voidaan havaita selkärangan iskemia, tunnistaa etiologia ja sulkea pois kaikki muut mahdolliset diagnoosit. Selkärangan magneettikuvaus on riittävän herkkä tunnistamaan tai poistamaan akselin sisäisen tai akselin ulkopuolisen massan, joka voi vaarantaa tai olla vaarantamatta selkärangan verenkiertoa. Selkärangan röntgenkuvauksella sen sijaan on hyvin vähän arvoa selkäydinvaurioiden havaitsemisessa; sillä voidaan kuitenkin ainakin havaita murtunut nikamamurtuma. Magneettikuvauksen DWI- ja T2-sekvenssit ovat luotettavia ja herkkiä keinoja arvioida selkäytimen iskemiaa, siis ASAS. SCI voidaan havaita DWI:ssä jo 3 tunnin kuluttua sen alkamisesta, kun taas T2-painotteisessa kuvantamisessa SCI:n diagnosoiminen kestää noin 24 tuntia. T2-painotteisessa kuvantamisessa aksiaalikuvassa näkyy epänormaalia T2:n hyperintensiteettiä ja ”pöllön silmän” näköä. Selkärangan angiografialla (arteriografialla) voidaan havaita selkärangan arteriovenoosinen epämuodostuma ja vahvistaa ASA-kompressio. Selkärangan magneettikuvaus on kuitenkin riittävän herkkä ja luotettava selkärangan AVM:n diagnosoimiseksi. ASA:n visualisointi CT-angiografialla (CTA) havainnollistaa selkäytimen verenkiertoa terveessä selkäytimessä ja jossain määrin selkäytimen iskemiaa. CT-myelografia, MR-angiografia ovat nykyaikaisia kuvantamismenetelmiä selkärangan verisuonivaurioiden diagnosoimiseksi, paikallistamiseksi ja luokittelemiseksi. CT:n etuihin kuuluvat selkäytimen ja luun anatomian visualisointi, ASA:n virtaushäiriön tarkan paikan näyttäminen, kun taas haittapuolina ovat ionisoiva säteilyaltistus ja nefrotoksisten kontrastiaineiden antaminen. Laboratoriotutkimukset ASAS-tapauksessa olisi suunnattava verisuonitautien riskitekijöiden (kuten hyperlipidemian) ja mahdollisten taustalla olevien systeemisten sairauksien tunnistamiseen sekä erilaisten sairauksien poissulkemiseen. Laboratoriotutkimuksiin voivat kuulua muun muassa täydellinen verenkuva, ESR, paastoverensokeri ja paastolipidiprofiili. Serologiset testit kupan, tuberkuloosin, skistosomiaasin ja Neisseria meningitidesin varalta voidaan myös tehdä, jos niitä pidetään mahdollisena syynä. Harvoin hypokalemia tai hyperkalemia voi esiintyä veltostuneen neliraajahalvauksen yhteydessä, ja se voi jäljitellä ASAS-oireyhtymää; siksi seerumin elektrolyytit tilataan tämän poissulkemiseksi.

Näiden lisäksi voidaan tehdä aivoselkäydinnestetutkimus, jotta voidaan sulkea pois selkäydinvaurio-oireyhtymän traumaattinen etiologia havaitsemalla punasoluja aivoselkäydinnesteessä. Hyytymisprofiili määritettäessä, onko jokin taustalla oleva hyytymissairaus vastuussa, sillä tietyt autoimmuunisairaudet, kuten systeeminen lupus erythematosus(SLE) ja fosfolipidivasta-aineoireyhtymä, voivat osaltaan vaikuttaa anterioriseen selkäydinvaltimon oireyhtymään edistämällä hyperkoaguloituvuutta. Siksi nämä sairaudet olisi seulottava potilaiden paremman hoidon varmistamiseksi. Antinukleaarisen vasta-aineen, antikardiolipiinivasta-aineen, kaksisäikeisen DNA:n vasta-aineen ja histonivasta-aineen määrityksen pitäisi antaa asianmukainen seulontatutkimus, ja jos seulontatutkimus on positiivinen, sen pitäisi johtaa myös tautiin. Virtsan ja veren toksikologinen tutkimus on aiheellinen harvinaisissa tapauksissa, joissa kokaiinin väärinkäyttäjällä on selkärangan etummaisen valtimon oireyhtymä. Kun siis epäillään tällaista tilaa, toksikologinen tutkimus voi tulla välttämättömäksi.

7. Hoito / hoito

Selkäydiniskemian taso ja vaikeusaste määrittävät riskin saada useita systeemisiä sekä neurologisia komplikaatioita. Varhaisen puuttumisen tavoitteena on välttää ja helpottaa monia näistä mahdollisesti hengenvaarallisista komplikaatioista. Potilaita, joilla on korkea rinta- tai kaularangan vaurio, on hoidettava tehohoitoyksikössä tiiviissä seurannassa. Riittävän verenpaineen ylläpito on ratkaisevan tärkeää iskeemisen, mutta ei infarktin saaneen selkäytimen perfuusion kannalta. Kun tromboembolia on mahdollinen komplikaatio, profylaksia on tarpeen toteuttaa pienimolekyylisellä (LMW) hepariinilla, ja sitä pidetään ensisijaisena hoitomuotona. Akuutisti nouseva hengitystaajuus ja pCO2, laskeva pO2 ja pakotettu vitaalikapasiteetti ovat merkkejä lähestyvästä hengitysvajauksesta. Näiden merkkien esiintyminen edellyttää kiireellistä intubaatiota ja hengityksen tukemista. Atelektaasi ja keuhkokuume ovat mahdollisia komplikaatioita tällaisessa tilanteessa, ja niitä voidaan ehkäistä tiheällä imemisellä ja rintakehän fysioterapialla. Akuutti virtsaretentio voi komplisoida akuutteja selkäydinvaurioita, koska virtsaamisrefleksi ja virtsarakon tonus heikkenevät. Välittömästi olisi asetettava kiinteä virtsakatetri, ja se olisi korvattava ajoittaisella katetroinnilla kolmen tai neljän päivän kuluttua vammasta. Lisäksi lämpötilan säätelyä on seurattava, koska se voi muuttua autonomisen virtauksen häiriintymisen vuoksi. Pitkän aikavälin neurologinen tulos riippuu yksinomaan ASA:n dekompression kumoamisesta ja verenkierron palauttamisesta. Tämän vuoksi tukoksen ja kirurgisen dekompression välinen ajoitus on kriittisin tekijä pitkän aikavälin ennusteen kannalta. Välitön dekompressiokirurgia on ensisijainen hoitomuoto silloin, kun ASAS johtuu suorasta puristuksesta selkärangan etummaiseen valtimoon, kuten spondyloosista, rintarangan välilevytyrästä tai nikamamurtumasta.

Potilaan kääntäminen kyljelleen 1-2 tunnin välein, ojennustyynyt ja erityispatjat ovat välttämättömiä toimenpiteitä, joilla voidaan vähentää painehaavojen kehittymisen riskiä. Työ- ja fysioterapian varhainen aloittaminen on suositeltavaa kaikille potilaille. Vaikka vähemmistö toipuu merkittävästi toimintakyvyltään, siirtyminen puoliksi itsenäiseen elämään on mahdollista intensiivisen kuntoutuksen avulla. ASAS:n mahdollisia syitä aiheuttavien perussairauksien, kuten sirppisolusairauden, polysytemian ja vaskuliitin, pitkäaikaiseen hallintaan olisi kiinnitettävä huomiota. Selkäydiniskemian trombolyysihoitoa tutkitaan edelleen. Vain muutamat tapausselostukset osoittavat trombolyyttisen hoidon onnistuneen. Näissä tapauksissa trombolyysihoidon mahdollinen este on diagnoosin alkuvaiheen epävarmuus ja diagnoosin viivästyminen hoitoikkunan ulkopuolelle. Samanaikainen aortan dissekaatio, verisuonten epämuodostumat ja äskettäinen leikkaus rajoittavat trombolyysihoidon käyttöä entisestään. Systeemiset kortikosteroidit ovat parantaneet neurologisia tuloksia potilailla, joilla on akuutti, läpäisemätön traumaattinen selkäydinvamma, mutta akuutin iskeemisen vamman yhteydessä sitä ei ole vielä tutkittu riittävästi. Akuutin iskeemisen aivohalvauksen tapaan systeemisiä kortikosteroideja ei suositella tässä tapauksessa. Prekliiniset tutkimukset ovat osoittaneet jonkin verran hyötyä adenosiinista, prostaglandiineista, nimodipiinistä, magnesiumista, naloksonista, tiopentaalinatriumista ja N-metyyli-D-aspartaattiantagonisteista, mutta prospektiivisiä kliinisiä tutkimuksia ei ole tehty. Kortikosteroideilla tai antikoagulaatiolla hoidettujen SCI-potilaiden tutkimuksessa, jossa kaikki potilaat saivat trombosyyttien estohoitoa sekundaaripreventioksi, ei ole havaittu merkittävää parannusta kliinisessä lopputuloksessa.

ASAS:iin voi liittyä jatkuvaa spastisuutta, kivuliaita kramppeja ja kouristuksia & näitä hoidetaan suun kautta otettavalla baklofeenilla, tisanidiinilla tai toisinaan diatsepaamilla. Lihaksensisäistä botuliinia ja intratekaalista baklofeenia käytetään myös pysyvään spastisuuteen . Kun kohtaus johtaa impotenssiin, suun kautta otettavalla sildenafiililla, intrauretraalisella tai intrakavernaalisella alprostadiilin injektiolla voidaan saavuttaa onnistunut erektio ja palauttaa seksuaalinen toimintakyky. Selkärankareaktion häviämisen jälkeen virtsankarkailu ja virtsankarkailu voivat olla merkittäviä virtsankarkailukomplikaatioita. Yliaktiivisen virtsarakon hoidossa auttavat lääkkeet, kuten oksibutyniini ja tolterodiini. Jos potilaalla on edelleen voimakasta neuropaattista ja niskakipua, selkäydinstimulaatio voi olla toinen hoitovaihtoehto avohoidossa.

8. Erotusdiagnostiikka

Ventraalisen selkäydinlyönnin oireyhtymän muut syyt, mukaan lukien massavauriot: on samankaltainen kliininen kuva. ASAS on ventral cord syndrooman alatyyppi. Massavaurioiden, mukaan lukien selkäytimen kasvaimet, kliinisen alkamisen pitäisi olla hidasta, toisin kuin selkäydiniskemian. Multippeliskleroosi: MRI-löydökset voivat muistuttaa selkäydininfarkteja. Poikittainen myeliitti: Toinen sairaus, jonka kliininen kuva voi myös olla samanlainen kuin infarktin, mutta sen puhkeaminen ei ole aivan yhtä akuutti. Laskimoperäinen kongestiivinen myelopatia: vaikka se on harvinainen yksikkö, sitä on myös harkittava erotusdiagnoosina, ja se ilmenee todennäköisimmin näkyvästi suurentuneina ja laajentuneina piaalisuonina, ja se koskee selkäytimen keskus- ja perifeeristä valkeaa ainetta.

9. Ennuste

Aiemmat raportit osoittivat, että aortan leikkauksen jälkeiseen selkäydiniskemiaan liittyi huonompi ennuste kuin muihin infarkteihin. ASA-oireyhtymästä johtuva selkäydiniskemia on peruuttamaton kudosvaurio, ja siihen liittyy yleensä huomattavia motorisia, sensorisia ja virtsarakon ja suolen toimintahäiriöitä. Lyhyen aikavälin kuolleisuus on korkein potilailla, joilla on suuri kaularangan selkäydinvaurio ja joilla on aortan repeämä tai dissektio ja sydänpysähdys. Suurin osa eloonjääneistä toipuu jossain määrin toiminnallisista vajeista. 11-46 prosenttia pystyy kävelemään itsenäisesti, kun taas 20-57 prosenttia jää pyörätuoliin. Toipumismahdollisuuksia rajoittavat vakavat vammat sairauden ilmaantuessa ja paranemisen puute ensimmäisten 24 tunnin aikana. Muita potilaaseen liittyviä huonoja ennusteellisia tekijöitä toipumisen kannalta ovat naissukupuoli ja korkea ikä. Asteittainen toipuminen pitkään sairaalasta kotiutumisen jälkeen on osoitettu yhdessä tapaussarjassa, jossa seurantaa on jatkettu pitkään. Potilaat, joilla oli jäännöshäiriöitä, kärsivät useimmiten kroonisesta kivusta, spastisuudesta, virtsarakon ja suoliston toimintahäiriöistä sekä seksuaalihäiriöistä. Korkeampi kuolleisuus kotiutuneilla potilailla liittyy siihen liittyvien vaskulaaristen riskitekijöiden suureen esiintyvyyteen.

10. Komplikaatiot

Kardiovaskulaariset komplikaatiot: Hemodynaaminen epävakaus selkäydininfarktipotilailla on melko yleistä joko taustalla olevan etiologian tai neurogeenisen sokin vuoksi. Neurogeeniselle sokille on ominaista hypotensio, joka johtuu alentuneesta verisuoniresistanssista, joka johtuu selkäytimen autonomisten ratojen katkeamisesta. Bradykardiaa esiintyy yleensä vaikeissa ja korkealla kaularangan (C1-C5) vaurioissa, ja se voi vaatia atropiinia tai ulkoista tahdistusta. Tromboembolia: Syvän laskimotromboosin ja keuhkoembolian riski on suurempi, koska selkäydininfarktin jälkeen parapareesipotilas on liikkumaton. Hengityskomplikaatiot: Keuhkokomplikaatioiden esiintyvyys korreloi suoraan vaurion tason kanssa. Mahdolliset komplikaatiot, kuten hengitysvajaus, keuhkopöhö, keuhkokuume ja keuhkoembolia, ovat yleisimpiä korkeammilla kaularangan vaurioilla, ja rintakehän vauriot ovat harvinaisia. Hengityslihasten heikkous johtaa heikentyneeseen eritteiden poistumiseen, hypoventilaatioon ja atelektaasiin. Akuutti virtsaretentio voi komplisoida akuutteja selkäydinvaurioita, koska virtsaamisrefleksi ja virtsarakon tonus heikkenevät. Lämpötilan hallinnan menetys: Potilailla, joilla on kaularangan selkäydinvaurio, autonominen virtaus voi häiriintyä ja vasomotorinen kontrolli puuttua, mikä heikentää hikoilun lämmönsäätelyä. Painehaavat: Denervoituneella iholla on potentiaalinen painehaavojen riski. Painehaavat voivat vaikeuttaa immobilisoitua potilasta hyvin nopeasti tietyillä alueilla, kuten pakaroissa ja kantapäissä.

11. Keskustelu

Selkärangan iskemiaan liittyvät riskitekijät ovat samanlaisia kuin monissa yleisissä verisuonisairauksissa, kuten aivohalvauksessa, sydäninfarktissa ja munuaisten vajaatoiminnassa. Siksi koulutus potilaille, jotka kantavat muutettavissa olevia riskitekijöitä; loogisesti odotetaan vähentävän selkärangan valtimotromboosin ja selkärangan etummaisen valtimon oireyhtymän esiintymistä. Tähän kuuluu diabeteksen ja verenpainetaudin hallinta, aspiriiniprofylaksia ja immunomodulatiivinen hoito. Vaikka jollekin potilaalle kehittyisi anteriorinen selkäydinoireyhtymä, hänet olisi arvioitava näiden riskitekijöiden osalta. Asianmukaiseen hoitoon olisi puututtava näiden riskitekijöiden minimoimiseksi potilasta kotiutettaessa. Näin minimoidaan mahdollisuus tämän tilan kehittymiseen tulevaisuudessa. Vaikka kyseessä on harvinainen tila, anteriorinen selkäydinoireyhtymä voi johtaa tuhoisiin komplikaatioihin, jopa potilaan kuolemaan. Tämä vakava tila voi esiintyä monenlaisissa iatrogeenisissa tai ei-iatrogeenisissa tilanteissa. Mikä tahansa toimenpide tai patologia, johon liittyy aortta, aiheuttaa suurimmalla todennäköisyydellä anteriorisen selkäydinvaltimon oireyhtymän. Erityistä huomiota on siis kiinnitettävä rintakehäkirurgian aikana. Potilaat voivat tulla osastoille, mukaan lukien päivystys tai postoperatiivinen hoito minkä tahansa leikkauksen jälkeen. Yleensä se ilmenee akuutisti laajalle levinneillä neurologisilla oireilla ja kivulla. Kaikkia potilaita, joilla on akuutti parapareesi tai neliraajahalvaus, on syytä epäillä ASAS:sta. Potilas on siis arvioitava varhaisessa vaiheessa käyttäen hyödyllisiä kuvantamis- ja laboratoriotekniikoita. Tämän tilan diagnoosi riippuu kliinisestä tutkimuksesta ja kuvantamislöydöksistä. ASAS:n hoito on epäspesifistä ja vaihtelee merkittävästi etiologian mukaan. Akuutin tilan hoidon lisäksi on arvioitava samanaikaiset riskitekijät asianmukaisella laboratoriotekniikalla, ja vahvistetut riskitekijät on minimoitava asianmukaisella lääkityksellä. Etummaisen selkäydinvaltimo-oireyhtymän ennuste riippuu merkittävästi hoidon aloittamisen ajankohdasta. Nopeasta hoidosta huolimatta neurologiset jäännöstilat voivat kuitenkin säilyä pitkään. Epäiltyjä potilaita on siis hoidettava moniammatillisessa työryhmässä tähän tilaan liittyvän kuolleisuuden ja sairastuvuuden minimoimiseksi. Niillä potilailla, joilla ASAS on seurausta akuutista aortan repeämästä tai dissekaatiosta, ja niillä potilailla, joilla on korkeat kaularangan vauriot, on korkein kuolleisuus samanaikaisten sydän- ja verisuonitautien tai hengityskomplikaatioiden vuoksi. Näihin potilaisiin olisi kiinnitettävä erityistä huomiota integroidulla tiimilähestymistavalla, johon kuuluu neurokriittisen hoidon erikoislääkäreitä, neurokirurgeja, tehohoitolääketieteen erikoislääkäreitä ja neurologeja.

Potilaita, jotka ovat jo sairastaneet ASAS:n, ja perheen omaishoitajia olisi valistettava jatkuvasta seurannasta, lääkkeiden tiukan noudattamisen tärkeydestä, tähän tilaan liittyvistä komplikaatioista, varhaisen aloituksen tärkeydestä ja laajan kuntoutuskoulutuksen jatkamisesta. Niillä, jotka vammautuvat, on merkittävin riski sairastua emboliaan, makuuhaavaan ja komplikaatioihin, kuten sepsikseen. Jos jollekin potilaalle kehittyy tämä tila, hän tarvitsee ensihoitoa. Potilasta ja hoitajia on siis valistettava näistä komplikaatioista, niiden merkeistä tai oireista, tavoista ehkäistä niitä ja siitä, milloin on pyydettävä lisäapua. Lääketieteellisen ja kirurgisen tuen ohella useimmille ASAS-potilaille olisi varmistettava myös laaja psykologinen tuki.

1. Mathews S, Jain S. Anatomy, Head and Neck, Cricoid Cartilage (2020).
2. Taterra D, Skinningsrud B, Pekala PA, et al. Artery of Adamkiewicz: a meta-analysis of anatomical characteristics. Neuroradiology 61 (2019): 869-880.
3. Biglioli P, Roberto M, Cannata A, et al. Ylemmän ja alemman selkäytimen verenkierto: selkäytimen etummaisen selkävaltimon jatkuvuus ja lannerangan valtimoiden merkitys. The Journal of thoracic and cardiovascular surgery 127 (2004): 1188-1192.
4. Hanna Al-Shaikh R, Czervionke L, Eidelman B, et al. Spinal Cord Infarction (2020).
5. Santana JA, Dalal K. Ventral Cord Syndrome (2020).
6. Sohal AS, Sundaram M, Mallewa M, et al. Anterior spinal artery syndrome in a girl with Down syndrome: case report and literature review. The journal of spinal cord medicine 32 (2009): 349-353.
7. Cheung AT, Weiss SJ, McGarvey ML, et al. Interventions for reversing delayed-onset postoperative paraplegia after thoracic aortic reconstruction. The Annals of thoracic surgery 74 (2002): 413-419.
8. Maniar HS, Sundt TM 3rd, Prasad SM, et al. Delayed paraplegia after thoracic and thoracoabdominal aneurysm repair: a continuing risk. The Annals of thoracic surgery 75 (2003): 113-119.
9. Cambria RP, Clouse WD, Davison JK, et al. Thoracoabdominal aneurysm repair: Results with 337 operations performed over a 15-year interval. Annals of surgery 236 (2002): 471-419.
10. Estrera AL, Miller CC 3rd, Huynh TT, et al. Neurologic outcome after thoracic and thoracoabdominal aortic aneurysm repair. The Annals of thoracic surgery 72 (2001): 1225-1230.
11. Crawford ES, Mizrahi EM, Hess KR, et al. The impact of distal aortic perfusion and somatosensory evoked potential monitoring on prevention of paraplegia after aortic aneurysm operation. The Journal of thoracic and cardiovas-cular surgery 95 (1988): 357-367.
12. Cheung AT, Pochettino A, McGarvey ML, et al. Strategies to manage paraplegia risk after endovascular stent repair of descending thoracic aortic aneurysms. The Annals of thoracic surgery 80 (2005): 1280-1288.
13. Sloan TB, Jameson LC. Elektrofysiologinen seuranta rinta-vatsa-aortan korjausleikkauksen aikana. Journal of clinical neurophysiology : official publication of the American Electroencephalographic Society 24 (2007): 316-327.
14. Cheshire WP, Santos CC, Massey EW, et al. Spinal cord infarction: etiology and outcome. Neurology 47 (1996): 321-330.
15. Weidauer S, Nichtweiss M, Lanfermann H, et al. Spinal cord infarction: MR-kuvantaminen ja kliiniset piirteet 16 tapauksessa. Neuroradiology 44 (2002): 851-857.
16. Hobai IA, Bittner EA,Grecu L. Perioperatiivinen selkäydininfarkti ei-aivoleikkauksessa: raportti kolmesta tapauksesta ja kirjallisuuskatsaus. Journal of clinical anesthesia 20 (2008): 307-312.
17. Jain S, Fishman MA, Wu C. Significant cephalad lead migration with use of external powered spinal cord stimulator. BMJ case reports 2018 (2018): bcr2018225813.
18. Sandridge L, Kern JA. Akuutit laskevan aortan dissekaatiot: viskeraalisen, selkäytimen ja raajojen malperfuusion hallinta. Seminars in thoracic and cardiovascular surgery 17 (2005): 256-261.
19. Gaul C, Dietrich W, Friedrich I, et al. Neurological symptoms in type A aortic dissections. Stroke 38 (2007): 292-297.
20. Joo JB, Cummings AJ. Akuutti thoracoabdominaalinen aortan dissekaatio, joka ilmenee kivuttomana, ohimenevänä alaraajojen halvauksena: tapausselostus. The Journal of emergency medicine 19 (2000): 333-337.
21. Donovan EM, Seidel GK, Cohen A. Painless aortic dissection presenting as high paraplegia: a case report. Archives of physical medicine and rehabilitation 81 (2000): 1436-1438.
22. Acker G, Schneider UC, Grozdanovic Z, et al. Cervical disc herniation as a trigger for temporary cervical cord ischemia. Journal of spine surgery (Hong Kong) 2 (2016): 135-138.
23. Reynolds JM, Belvadi YS, Kane AG, et al. Thoracic disc herniation leads to anterior spinal artery syndrome demonstrated by diffusion-weighted magnetic resonance imaging (DWI): a case report and literature review. The spine journal: official journal of the North American Spine Society 14 (2014): e17-e22.
24. Al Khalili Y, Jain S, Murphy PB. Cervicogenic Headache (2020).
25. Tator CH, Koyanagi I. Vascular mechanisms in the pathophysiology of human spinal cord injury. Journal of neurosurgery 86 (1997): 483-492.
26. de Haan P, Kalkman CJ, Jacobs MJ. Farmakologinen neuroprotektio kokeellisessa selkäydiniskemiassa: systemaattinen katsaus. Journal of neurosurgical anesthesiology 13 (2001): 3-12.
27. de Seze J, Stojkovic T, Breteau G, et al. Acute myelopathies: Kliiniset, laboratorio- ja tulosprofiilit 79 tapauksessa. Brain : a journal of neurology 124 (2001): 1509-1521
28. Jain S, Malinowski M, Chopra P, et al Intratekaalinen lääkeannostelu kivunhoidossa: viimeaikaiset edistysaskeleet ja tulevaisuuden kehitys. Expert opinion on drug delivery 16 (2019): 815-822.
29. Deer TR, Jain S, Hunter C,et al. Neurostimulation for Intractable Chronic Pain. Brain sciences 9 (2019): 23.
30. Deer TR, Grider JS, Lamer TJ, et al. A Systematic Literature Review of Spine Neurostimulation Therapies for the Treatment of Pain. Pain medicine (Malden, Mass.) 21 (2020): 1421-1432.
31. Salvador de la Barrera S, Barca-Buyo A, Montoto-Marqués A, et al. Spinal cord infarction: prognosis and recovery in a series of 36 patients. Spinal cord 39 (2001): 520-525.
32. Foo D, Rossier AB. Etummaisen selkäydinvaltimon oireyhtymä ja sen luonnollinen kulku. Paraplegia 21 (1983): 1-10.