Keuhkoverenpainetauti (PH) on sydän- ja keuhkosairaus, johon voi liittyä useita kliinisiä tiloja ja joka voi komplisoida suurinta osaa sydän- ja verisuonisairauksista ja hengityselinsairauksista. Sen määritelmä on keuhkovaltimon keskipaineen (mPAP) nousu \hbox{$\\geqslant $} ⩾ 25 mmHg levossa, mikä johtaa oikean sydämen vajaatoimintaan ja lopulta kuolemaan. Keuhkoverenpainetaudin (PH) kliininen luokitus jakaa PH:n ryhmiin, joilla on samanlaiset patofysiologiset ja hemodynaamiset ominaisuudet ja hoidot. PH:ta aiheuttavia sairauksia on viisi ryhmää: keuhkovaltimoiden verenpainetauti (ryhmä 1), joka on prekapillaarinen PH, joka määritellään normaalilla keuhkovaltimon kiilapaineella (pulmonary artery wedge pressure, PAWP) \hbox{$\leqslant $} ⩽ 15 mmHg, joka johtuu pienten keuhkovaltimoiden (<500 μm) uudelleenmuodostumisesta; vasemman sydämen sairaudesta johtuva keuhkoverenpainetauti (ryhmä 2), joka on postkapillaarinen PH, joka määritellään kohonneella keuhkovaltimon kiilapaineella (PAWP) >15 mmHg; kroonisesta keuhkosairaudesta ja/tai hypoksiasta johtuva keuhkoverenpainetauti (ryhmä 3); krooninen tromboembolinen keuhkoverenpainetauti (ryhmä 4); ja epäselvistä ja/tai monitekijäisistä mekanismeista johtuva keuhkoverenpainetauti (ryhmä 5). PAH:ta (PH-ryhmä 1) voidaan hoitaa aineilla, jotka kohdistuvat kolmeen PAH:n toimintahäiriöiseen endoteelireittiin: typpioksidireittiin (NO-reitti), endoteliini-1-reittiin ja prostasykliinireittiin. Potilaita, joilla on pieni tai keskisuuri riski, voidaan hoitaa joko alkuvaiheen monoterapialla tai alkuvaiheen suun kautta annettavalla yhdistelmähoidolla. Suuren riskin potilailla olisi harkittava yhdistelmähoitoa, johon sisältyy suonensisäisesti annettavia protasykliinianalogeja. Potilailla, joiden kliininen vaste on riittämätön maksimihoidolle (kolmoishoito laskimonsisäisellä protasykliinillä), on arvioitava keuhkonsiirtoa varten. Edistymisestä huolimatta PAH on edelleen kuolemaan johtava sairaus, jonka kolmen vuoden elossaololuku on 58 %. Ryhmän 2, ryhmän 3 ja ryhmän 5 PH:n hoito on kausaalisairauden hoitoa, eikä PAH-hoitoja suositella. Ryhmän 4 PH:n hoito on keuhkojen endarteriektomia, jos potilaat ovat siihen oikeutettuja, muutoin voidaan harkita keuhkojen pallolaajennusta ja/tai lääkehoitoa.