Ei jokainen selkä ole kutiseva, mutta alan epäillä, että potilaallani on notalgia paraesthetica tai amyloidosis maculosa, kun hän sanoo jotakin seuraavan kaltaista:

– ”Minulla on ollut kutiseva yläselkä, joka ei katoa millään”.

– ”Olen huomannut ”olkapään” alueella tumman kohdan, joka kutisee ja näyttää likaiselta. Se ei lähde pois, vaikka kuinka hieron sitä.”

– ”Kotona minua pidetään hulluna; raavin itseäni ovenkarmeihin. He katsovat minua eivätkä näe mitään.”

Amyloidoosit ovat heterogeeninen ryhmä sairauksia, jotka johtuvat amyloidiksi kutsutun fibrillaarisen proteiinin solunulkoisesta kerrostumisesta.
Neillä kaikilla on yhteinen komponentti, aine P, joka on peräisin degeneroituneista epidermaalisista filamenteista tai fibroblastien erittämästä.
Nämä lineaariset fibrillit muodostavat verkostoja, jotka ovat helposti havaittavissa mykoskoopilla, kun ne värjätään Kongon punaisella, koska ne säteilevät vihreää kaksoiskatkoa polarisoidussa valossa.
On olemassa systeemisiä amyloidooseja, joilla on merkittäviä vaikutuksia potilaan terveyteen ja jotka eivät ole tämän artikkelin aiheena.

Jos keskitytään primaarisiin paikallisiin ihoamyloidoosiin, joilla ei ole sisäelinten osallisuutta, ne esiintyvät terveellä iholla.

Makulaarinen amyloidoosi, samoin kuin nodulaarinen amyloidoosi ja jäkäläamyloidi, ovat siis puhtaasti ihon laskeumaprosesseja.

Makulaarinen amyloidoosi ilmenee tummana, verkkomaisena plakkina yläselässä, joka usein osuu yhteen lapaluun alueen kanssa; toisinaan voidaan nähdä useita laikkuja ja muissa paikoissa. Jos raapiminen on voimakasta, voidaan nähdä punaisempi keskialue (ks. kliininen kuva).

Useimmat tapaukset ovat sporadisia, vaikka on kuvattu sairastuneita perheitä, joissa on autosomaalinen dominantti periytymismalli.

Näissä perinnöllisissä tapauksissa ja lapsilla esiintyvissä notalgiatapauksissa assosiaatio multippeliin endokriiniseen neoplasiaan tyypin 2 a:n (MEN2a) kanssa on suljettava pois.

Notalgia paraesthetica on yksipuolinen tuntohermosairaus, joka vaikuttaa rintakehän alueen takimmaisiin primaarihaaroihin rintanikamista T2-T6.
Syy on epäselvä, vaikka on spekuloitu, että se voi johtua paikallisesta kitkasta tai traumasta.

Alueen kutiavaan tai polttavaan tunteeseen liittyy yleensä tumma hyperpigmentoitunut alue, joka kliinisesti olisi makulaarinen amyloidoosi.
Useat neurologiset välittäjäaineet ovat mukana (aine P, neurokiniini…), jotka ovat peräisin ihon amyeliinisista C-hermosäikeistä.

Histologinen koepalan tutkimus osoittaisi epidermiksen tyvikerroksen lisääntyneen pigmentaation lisäksi amyloidiaineksen laskeutumista ylempään dermikseen.
Amyloidin alkuperä olisi keratinosyyteissä ja niiden keratiinit rappeutuisivat jatkuvassa raapimisessa.

Tämän lähestymistavan mukaan kaikki notalgia paraesthetica voi päätyä tuottamaan makulosa-amyloidoosia, mutta kaikki makulosa-amyloidoosit eivät saisi alkunsa aiemmasta notalgiasta.

Notalgia paraesthetican hoito

Luettelo hoitokeinoista on pitkä, mikä on joskus osoitus siitä, että niiden kaikkien teho on pieni.

Tällainen on botuliinitoksiini, jonka vaikutuksia etsitään: se estää aine P:n, noradrenaliinin ja glutamaatin vapautumista, stimuloi kalsitoniinigeeniin liittyvän peptidin vapautumista ja vähentää histamiinin aiheuttamaa kutinaa.

Weinfeld et al. julkaisivat vuonna 2007 Archives of Dermatology -lehdessä julkaisun, jossa esiteltiin kahden botuliinitoksiini A:lla hoidetun potilaan paraneminen.

Viimeisimmät tulokset ovat peräisin kollegoiltamme Vigosta, jossa tulokset eivät kuitenkaan ole yhtä hyviä.

Toksiinia annettiin 4 yksikköä pistokohtaa kohti 2 cm:n välein, ja se peitti koko plakin. Tumman plakin koko ei muuttunut, ja kuukauden kuluttua kaikilla oli sama kutina kuin ennen hoitoa.

• Tarvitaanko useampia hoitokertoja?
• Hyvän siedettävyyden ja sivuvaikutusten puuttumisen vuoksi, pitäisikö sitä kuitenkin harkita, kun muut vaihtoehdot epäonnistuvat?
• Onko olemassa ”hyviä vastaajia”?

Kysymyksiä ilmassa, kun jatkamme yleisimmin käytetyistä vaihtoehdoista:

Topikaaliset kortikosteroidit: huonot tulokset.

Topikaalinen kapsaisiini: Tulisesta pippurista uutettu periaate, joka pystyy neutraloimaan neropeptidejä C-kuitujen tasolla. Sillä voi olla alussa paradoksaalinen vaikutus, joka lisää oireita.

Pramoksiini: vaikuttaisi paikallispuuduttavan vaikutuksensa kautta.

Antiepileptit ja masennuslääkkeet

Gabapentiini ja pregabaliini: GABA-analogit.

Eduardo Lauzurica. Ihotautilääkäri

Toimipaikka Madrid

Toimipaikka Vitoria

.