Faskikulaatiopotentiaalit

Faskikulaatiot ovat tahattomia lihasnykäyksiä, jotka näkyvät usein ihon tai kielen pinnalla. Sähköisesti rekisteröidyt fasikulaatiopotentiaalit ovat seurausta koko motorisen yksikön tai sen osan spontaaneista purkauksista. Ne ovat rytmiltään (syttymistaajuus alle 5 Hz), muodoltaan, jännitteeltään ja kestoltaan epäsäännöllisiä (ks. kuva 11-5). Fasikulaatiopotentiaaleja havaitaan monissa tiloissa, kuten hyvänlaatuisessa myokyymiassa, hermojuuren puristuksessa, iskemiassa, erilaisissa lihaskramppeissa ja etusarvisolusairaudessa. Vaikka faskikulaatiopotentiaalit liittyvät tyypillisesti viimeksi mainittuun tilaan, ne eivät sinänsä ole patognomonisia.

Faskikulaatiopotentiaalien syntypaikasta on jonkin verran kiistaa, mutta sekä distaaliset että proksimaalisemmat paikat ovat todennäköisiä. Törmäysmenetelmää käyttäen vähintään 80 %:n fasikulaatioiden alkuperän eri alempien motoneuronien vaurioissa todettiin olevan aksonin distaalinen ääripää riippumatta vaurion tyypistä, kestosta tai denervaation vakavuudesta.44 Moottorihermon leikkausta etusarvisolujen pitkälle edenneessä taudissa (ALS) seuraa samanasteinen fasikulaatio useiden vuorokausien ajan, ennen kuin wallerilainen degeneraatio alkaa,45 eikä spontaaneihin lihasfasikulaatioihin välttämättä vaikuta selkäydinpuudutus tai perifeeristen hermojen esto. Neostigmiini aiheuttaa tai lisää fasikulaatioita jopa spinaalipuudutuksen aikana. Curare poistaa spontaanit faskikulaatiot ja estää neostigmiinin aiheuttamat faskikulaatiot normaaleilla koehenkilöillä. Impulssin oletetaan alkavan päätylevyn alueelta ja leviävän antidromiaalisesti muihin aksonihaaroihin, mikä selittää potentiaalien usein havaitun polyfaasisen luonteen ja pitkittyneen keston.46 Conradi ja kollegat47 tutkivat fasikulaatiopotentiaaleja 10:llä potilaalla, joilla oli amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS). Arvioitiin yksittäisten MUAP:ien EMG-tallenteita extensor digitorum brevis -lihaksesta maksimaalisessa tahdonalaisessa ponnistuksessa ja peroneushermon supramaximaalisessa sähköstimulaatiossa. Faskikulaatioiden sarjassa EMG-potentiaalien muodot vaihtelivat, kun taas sähköisten hermostimulaatioiden tahdonalaisten nykäisyaktivointien sarjassa EMG-potentiaalit olivat kaiken kaikkiaan vakioita. Fasikulaatioita seurasivat törmäystestien perusteella antidromiset impulssit testiyksikön aksonissa, ja ne säilyivät lihakseen johtavan hermon lidokaiinisalpauksen jälkeen. Nämä havainnot ovat yhteensopivia distaalisen multifokaalisen askikulaatioiden laukeamisen kanssa. Wettstein48 käytti törmäystekniikkaa määrittääkseen faskikulaatioiden alkuperän motorisissa yksiköissä potilailla, joilla oli ALS ja muita sairauksia, joihin liittyy motoneuroneja. Tässä tutkimuksessa noin 60 %:lla koehenkilöistä oli vain proksimaalista alkuperää olevia fasikulaatioita, noin 10 %:lla vain distaalista alkuperää olevia fasikulaatioita ja lopuilla oli sekamuotoisia fasikulaatioita.

Fasikulaatiopotentiaalit voivat johtua sekä sentraalisesta että perifeerisestä mekanismista.49 ALS:ssä ja siihen liittyvissä taudeissa nähdään jättiläismäisiä, omituisia, spontaaneja potentiaaleja, ja toisin kuin muita fasikulaatioita nämä voidaan eliminoida hermoblokilla. Näiden epänormaalien potentiaalien anatominen perusta voi osittain olla lihaksensisäinen aksonin orastuminen tai kollateraalinen regeneroituminen normaaleista elementeistä denervoituneisiin elementteihin. ALS-potilaiden motoristen yksiköiden reviiriä koskevat EMG-tutkimukset osoittavat, että motoriset yksiköt ovat laajentuneet pidemmälle kuin mitä lihaksensisäinen itäminen voi selittää. Joissakin tapauksissa useat hermoelementit samalla selkärangan tasolla ovat vuorovaikutuksessa keskenään ja tuottavat synkronisia faskikulaatioita eri lihaksissa, jotka näyttävät olevan peräisin selkärangan yliherkkyysalueelta. ALS-potilailla esiintyy intraspinaalista aksonien itämistä; on epävarmaa, onko tämä itäminen analogista osittain denervoituneen lihaksen intramuskulaarisen kollateraalisen regeneroitumisen kanssa.

Hermonleikkauksen jälkeen fasikulaatiopotentiaalit häviävät walleriaanisen degeneraation kehittymisen myötä. Motoneuronien epäkypsiä terminaalisia ja kollateraalisia versoja löytyi ALS-potilaiden fasikulaatiolihasalueiden koepaloista.27 Nämä epäkypsät hermo-lihasliitokset voivat olla herkempiä humoraalisille aineille, ja siten fasikulaation nykäykset voivat käynnistyä normaalista neurohumoraalisten välittäjäaineiden (kuten asetyylikoliinin) tasosta. Moottorineuronisairauksia sairastavien potilaiden lihaksensisäisissä hermosäikeissä nähdään hienoja, helmimäisiä hermosäikeitä. Nämä kuidut ovat myelinisoitumattomia, ja monet niistä eivät ole Schwannin solujen peitossa. On mahdollista, että näiden kuitujen kautta tapahtuva efaptinen siirto voisi tuottaa fasikulaarisia liikkeitä.

Idiopaattisia ”hyvänlaatuisia” fasikulaatioita ja lihaskramppeja esiintyy usein vasikanlihaksissa; ne voivat liittyä suolavajeeseen, ja usein iskeeminen helpottaa niitä. Nykähdykset ovat epäsäännöllisiä ja vaihtelevan polyfaattisia; ne voidaan lopettaa tahdonalaisella toiminnalla. Niiden monifaasinen muoto näyttää viittaavan siihen, että ne syntyvät alemman motoneuronin päätehaaroissa ja että niillä on vaihteleva alkuperäkeskus. Yksittäisiä tai ryhmiteltyjä fasikulaatiopotentiaaleja voi esiintyä myös muissa normaaleissa lihaksissa. Normaalista lihaksesta tallennettujen potentiaalien syttymistiheys voi olla suurempi (keskiväli 0,8 sekuntia verrattuna 3,5 sekuntiin potilailla, joilla on motoneuronisairaus).50

Juuren puristuksen jälkeen esiintyvät fasikulaatiopotentiaalit ovat usein yksinkertaisen difaasista muotoa, ja niihin liittyy tavallisesti merkkejä denervaatiosta, kuten positiivisia teräväpiirtoisia aaltoja ja fibrillaatiopotentiaaleja.