Keskustelu

Hyvänlaatuista FH:ta ei tunnettu kliinisenä entiteettinä ennen vuotta 1970, jolloin immunohistokemiallisten tekniikoiden ja elektronisen mikroskopian kehittymisen seurauksena erotusdiagnostiikka tuli mahdolliseksi 6 7.

FH:n diagnoosi voi olla kliinisesti vaikea, kun leesio sijaitsee syvissä kudoksissa, ja se varmistuu usein paikallisen ekskisiivisen leikkauksen jälkeen. Histopatologisesti tämä kasvain on histiosyyttistä alkuperää oleva kasvain, ja se koostuu kaksivaiheisesta solupopulaatiosta, joka koostuu histiosyyteistä ja fibroblasteista 8. Tämä selittää tässä kasvaimessa yleisesti esiintyvän histiosyytti- ja fibroosielementtien kaksoispopulaation. Muiden kirjoittajien mukaan histiosyytti on peräisin erilaistumattomasta mesenkymaalisesta kantasolusta 9. Tapauksessamme tehtiin immunohistokemia erotusdiagnoosia varten, ja mikroskooppitutkimus osoitti samanlaisia piirteitä. Positiivisuus CD68:lle ja vimentiinille osoitti immunohistokemiassa, että leesio koostui histiosyyttisoluista ja fibroblastin kaltaisista soluista, ja negatiivisuus SMA:lle ja S-100:lle saattoi erottaa leesion leiomyosarkoomasta ja neurogeenisistä kasvaimista 10.

Tärkein diagnostinen erottelu on tämän kasvaimen erottaminen fibrohistiosyyttisten kasvainten aggressiivisista muodoista, mukaan luettuina dermatofibrosarcoma protuberans ja pahanlaatuinen FH-tauti 11 12 . Kuten hyvänlaatuisen FH:n kohdalla, pahanlaatuisen FH:n diagnoosi perustuu usein immunohistokemiaan ja elektronimikroskopiaan, jotta se voidaan erottaa muista leesioista.

Maligni FH koostuu pahanlaatuisista pleomorfisista sarkomatoottisista soluista, oudoista jättiläissoluista ja usein esiintyvistä mitoosiluvuista 13. Pahanlaatuisen FH:n diagnoosi perustuu usein immunohistokemiaan ja elektronimikroskopiaan. Histologisilla piirteillä on valitettavasti vähäinen merkitys näiden kasvainten biologisen käyttäytymisen ennustamisessa. Tiettyjen epätyypillisten histologisten piirteiden, kuten nekroosin sekä huomattavan solu- ja mitoottisen aktiivisuuden, esiintyminen ei korreloi hyvin kliinisen uusiutumisen kanssa 3 11 14.

Ero hyvänlaatuisen ja pahanlaatuisen FH:n välillä on yleensä ilmeinen, koska jälkimmäinen on pleomorfinen, syvällä sijaitseva kasvain, jossa on lukuisia tyypillisiä ja epätyypillisiä mitoottisia kuvioita ja näkyviä verenvuoto- ja nekroosialueita. Vähemmän selvää on kuitenkin ero tämän kasvaimen ja FH:n angiomatoidisen muodon välillä. Jälkimmäinen on tavallisesti lapsuudessa esiintyvä kasvain, jolle on ominaista histiosyyttisten solujen levyt, joiden välissä on kystisiä verenvuotoalueita. Näitä ympäröi tiheä lymfosyyttien ja plasmasolujen mansetti, mutta niissä on tuskin koskaan jättiläissoluja ja ksantoomasoluja kuten FH:ssa 11 14 15.

Kuten FH:ssa, dermatofibrosarkooma protuberans esiintyy dermiksessä ja subcutiksessa, mutta siinä on enemmän taipumus osoittaa laajaa ihonalaista osallistumista kuin hyvänlaatuisessa FH:ssa. Sille on myös ominaista yhtenäisempi solupopulaatio, ja siitä puuttuvat jättiläissolut, tulehdussolut ja ksantomatoottiset elementit. Sen ohuista attenuoituneista soluista koostuvat faskikkelit ovat pidempiä ja järjestäytyneet selkeään storiform-kuvioon, toisin kuin FH:n lyhyet kaarevat faskikkelit. Sen marginaalit ovat infiltroivia, toisin kuin FH:n tarkkaan määritellyt marginaalit. Immunovärjäys paljastaa myös selviä eroja näiden kasvainten solukoostumuksessa. Kuitumainen histiosytooma sisältää huomattavan määrän tekijä XIIIa-positiivisia soluja, vaikka on kiistelty siitä, edustavatko nämä solut neoplastisten solujen populaatiota vai kasvaimen mukana kulkevaa erikoista infiltraattia. Sen sijaan dermatofibrosarcoma protuberans sisältää vain hajanaisia tekijä XIIIa-positiivisia soluja, mutta toisin kuin hyvänlaatuisessa FH:ssa, merkittävä osa kasvainsoluista ilmentää CD34:ää. Näiden kahden värjäyksen yhdistelmä on osoittautunut erittäin luotettavaksi näiden kahden leesion erottamisessa toisistaan, mikä aiheuttaa usein diagnostisia ongelmia erityisesti silloin, kun arviointia varten on käytettävissä vain pinnallinen biopsianäyte 12 14-16.

FH:t jaetaan sijaintinsa perusteella tavallisesti ihotyyppeihin ja syviä kudoksia käsittäviin tyyppeihin 2 5. Nämä leesiot syntyvät tavallisesti iholla, mutta niitä voi hyvin satunnaisesti esiintyä pehmytosissa syvillä kudoksilla 1 6. Muiden kuin ihoa ympäröivien hyvänlaatuisten FH:n tyyppiset leesiot edustavat noin 1 %:ia kaikista FH:n hyvänlaatuisista vaurioista. Tämä kasvain on yhdistetty aiempaan traumaan, auringolle altistumiseen ja krooniseen infektioon, mikä viittaa pikemminkin siihen, että kyseessä on hyvänlaatuisten solujen reaktiivinen proliferaatio. Pään ja kaulan ei-kutaanisten pehmytkudosten hyvänlaatuinen FH kehittyy useimmiten kivuttomana massana, johon liittyy erityisiä oireita, jotka johtuvat sen alueen normaalin anatomian ja fysiologian häiriintymisestä, jossa ne syntyvät 1 11.

Kirjallisuudessa kuvattuja pään ja kaulan alueen erityisiä osallistumisalueita ovat mm. poskiontelon limakalvot, submandibulaarinen kolmiokulma, suu-kieli, kurkunpää, nenäontelo, alaleuka ja supraklavikulaarinen kuoppa (fossa supraklavikulaarinen alue). 1 5 6 11 11 17 18. Yleensä nämä leesiot näyttävät hyvin rajatuilta (usein kapseloituneilta), ja leikkauspinta on kiinteä ja väriltään vaaleasta kellertävän ruskeaan. Makroskooppisesti ei ole viitteitä nekroosista, mutta joskus leesiot ovat paikoitellen kystisiä, ja niiden sisällä esiintyy verenvuotoa. Enimmäishalkaisijan on raportoitu olevan 2-12 cm 5. On syytä huomauttaa, että suurin osa leesioista oli vain kuorittu, mikä on lähes varmasti vaikuttanut korkeaan paikalliseen uusiutumisprosenttiin 1 . Kaikki leesiot osoittautuivat yksinäisiksi, eikä yksikään niistä liittynyt niveleen. Kliinisesti useimmat leesiot esiintyivät kivuttomana, hitaasti kasvavana massana, jonka leikkausta edeltävä kesto vaihteli 3-12 kuukauden välillä 5 6 11.

Kirjallisuuskatsauksen perusteella esiin tulleiden potilaiden iät vaihtelivat 1:stä 70 vuoteen, kun taas tässä raportissa kuvattu potilas oli 19-vuotias. Miesten ja naisten suhde kirjallisuuskatsauksessa oli 2,5:1 6. Tämä pään ja kaulan kasvain kehittyy yleensä kivuttomana massana, johon liittyy erityisiä oireita, jotka johtuvat sen alueen normaalin anatomian ja fysiologian häiriintymisestä, jossa ne sijaitsevat. Yleisimmin raportoituja alkuoireita olivat nenän tukkeutuminen, epistaxis, dysfagia ja hengenahdistus. Kun massa sijaitsee posteriorisesti suuontelossa tai kielessä, potilailla voi esiintyä nielemishäiriötä, hengenahdistusta, kuorsausta tai näiden oireiden yhdistelmää 6 . Potilaallamme esiintyi poskessa oleva massa, johon liittyi turvotusta, ilman muita oireita.

Useimmat leesiot hoidettiin paikallisella poistolla uhraamatta rakenteita, jotka aiheuttaisivat merkittävää toiminnallista tai kosmeettista sairastavuutta. Potilaallemme tehtiin täydellinen paikallinen poisto, jossa oli selkeät marginaalit ilman minkäänlaista sairastuvuutta. Näillä leesioilla ei ole metastaattista potentiaalia ja yleensä hyvä ennuste. Kirjallisuudessa raportoiduista seurantatapauksista vain kahdella (11 %) 18:sta oli uusiutunut paikallisen poistoleikkauksen jälkeen 1 10. Näiden uusiutumien syytä ei tiedetä, kuten ei myöskään resektiomarginaalien riittävyyttä. Jos leikkausmarginaalien ilmoitettiin olevan kasvaimettomia, paikalliset uusiutumat olivat harvinaisia. Sädehoidolla ja kemoterapialla ei ole merkitystä hyvänlaatuisen FH:n hoidossa 1 6.

.