Kuvaus

16-vuotias poika, joka tunnetusti sairasti epilepsiaa ja sai suun kautta annosteltua fenytoiinia (300 mg/vrk) ja foolihappoa (5 mg/vrk) viimeisten kuuden viikon ajan, esitti valituksia korkeasta kuumeesta, keltataudista ja yleistyneestä erytematoottisesta ihottumasta, jotka olivat kestäneet 15 päivää. Ihottuma oli aluksi makulopapulaarinen, joka kuoriutui seuraavien kolmen päivän aikana ja muuttui eksfoliatiiviseksi ihottumaksi (kuva 1). Potilas ei käyttänyt muita lääkkeitä. Hänellä oli yleistynyt arka lymfadenopatia, keltaisuus ja arka hepatomegalia. Tutkimuksissa todettiin hemoglobiini 12 g/dl, kokonaisleukosyyttimäärä 15 700/mm3, leukosyyttien erotuslaskennassa eosinofiilejä 15 %, polymorfisia 52 %, lymfosyyttejä 28 % ja monosyyttejä 5 %. Seerumin bilirubiini oli 7,6 mg/dl (0,3-1,0 mg/dl), alaniiniaminotransferaasi ja aspartaattiaminotransferaasi olivat yli viisinkertaiset normaaliin verrattuna. Ihottuman biopsia paljasti spongiosin, johon liittyi epidermiksen sisäistä vesikulaatiota ja laikuttaista eksosytoosia, mutta dermiksessä ei ollut erityistä patologiaa. Kaikki muut tutkimukset, mukaan lukien septikemiaprofiili ja virushepatiitin serologia, olivat negatiivisia. Diagnoosi oli fenytoiinista johtuva lääkeihottuma, johon liittyy eosinofiliaa ja systeemisiä oireita (DRESS-oireyhtymä). Fenytoiini lopetettiin, ja potilaalle aloitettiin oraalinen prednisolonihoito annoksella 1 mg/kg/vrk kahden viikon ajan, jota vähennettiin seuraavien neljän viikon aikana. Potilaan kuume ja eosinofilia hävisivät nopeasti, ja ihottuma ja maksan toimintahäiriöt paranivat asteittain kolmen viikon aikana. Potilaallamme todettiin DRESS-oireyhtymä Bocquet’n ja muiden määritelmän mukaisesti.1 Kliiniset piirteet olivat tyypilliset: kuume, ihottuma, jota seurasi eksfoliatiivinen ihottuma, lymfadenopatia, eosinofilia ja hepatiitti. DRESS-oireyhtymää yleisesti aiheuttavat lääkkeet ovat fenytoiini,2 fenobarbitaali, karbamatsepiini, lamotrigiini, minosykliini, sulfonamidit, sulfasalatsiini, trimetopriimi, allopurinoli, abakaviiri, nevirapiini, meksiletiini, isoniatsidi, kultasuolat, diltiatseemi, attenololi, kaptopriili, atsatiopriini ja dapsoni. DRESS-oireyhtymä alkaa yleensä useita viikkoja sen jälkeen, kun on altistuttu haitalliselle lääkkeelle. DRESS-oireyhtymän kokonaiskuolleisuus on noin 10 %.1 DRESS-oireyhtymän yleisimpiä erotusdiagnooseja ovat Stevens-Johnsonin oireyhtymä/toksinen epidermaalinen nekrolyysi, hypereosiinifiilinen oireyhtymä ja Kawasakin tauti.

Exfoliatiivinen ihottuma molemmissa alaraajoissa.