Haimaputken katkeamiseen liittyy haimamehun vuoto ja näin ollen se määrittää haiman nestekertymät (PFC).
Haiman pääkanavan vuodon kliinisiä ilmenemismuotoja ovat pseudokystat, seinämäinen nekroosi (WON), haimafistulat, askites, pleura- ja sydänpussinesteet . Tarkistetun Atlantan luokituksen mukaan pseudokystat ja WON ovat haimatulehduksen jälkeisten kerääntymien myöhäistuloksia (> 4 viikkoa kivun alkamisen jälkeen) . Pseudokysta on yleisin haimakanavan vuodon seuraus. WON on sekundaarinen seuraus fokaalisesta haiman nekroosista, ja sille on ominaista nekroottisen jäännöksen esiintyminen keräyksessä, kun taas pseudokystan sisältö on seroosinen .
Disconnected duct -oireyhtymä (DDS) on harvinainen tila, jolle on ominaista haimavuoto, johon liittyy haiman pääkanavan täydellinen läpileikkaus rauhasen distaalisessa osassa. Se ilmenee yleensä vakavan akuutin haimatulehduksen seurauksena, johon liittyy haimanekroosi, ja sitä esiintyy 16 %:lla näistä potilaista .
CT- ja MRCP-kuvaus ovat keskeisiä kuvantamistutkimuksia potilailla, joilla on PFC . CT usein yliarvioi keräyksen nestekomponentin ja saattaa diagnosoida WON:n virheellisesti pseudokystaksi . MRCP:tä voitaisiin käyttää endoskooppisen retrogradisen kolangiopankreatografian (ERCP) korvikkeena, koska sillä voidaan tunnistaa aktiivinen vuoto haimakanavasta. EUS-kuvaus voi olla erityisen hyödyllinen nestekertymien sisällä olevien nekroottisten jäänteiden tunnistamisessa. EUS-FNA voi olla hyödyllinen kystisten leesioiden erotusdiagnostiikassa keräämällä nestettä sytologiaa, amylaasia ja CEA:ta varten. Pseudokystan sisällölle on yleensä ominaista korkea amylaasipitoisuus ja alhainen CEA-pitoisuus. Näillä potilailla kystan neste sisältää yleensä tulehdussoluja sytologisessa arvioinnissa . Sytologiaan ja nesteen analysointiin liittyy kuitenkin joitakin rajoituksia. Eräässä laajassa tutkimussarjassa FNAC osoitti suurta spesifisyyttä (83 %) mutta pientä herkkyyttä (34 %) limaisten kystisten leesioiden suhteen . Ainoastaan kystanesteen CEA-pitoisuuteen (raja-arvo = 192 ng/ml) liittyi huomattava spesifisyys ja herkkyys (83 % ja 75 %) limaisten leesioiden suhteen . Kystanesteen amylaasipitoisuus voi olla koholla pseudokystien lisäksi myös kasvaimissa, joissa on haimakanavien viestintä .
Potilaallamme ei ollut akuutin haimatulehduksen riskitekijöitä, historiaa tai merkkejä. Aiempaa vatsan alueen traumaa ei ilmoitettu. Esittelyoireita olivat keltaisuuden alkaminen ja merkittävä laihtuminen. Vatsakipu on yleisin oire pseudokystan esittelyssä . Keltaisuutta ja laihtumista esiintyy useammin haiman kasvaimissa. Laajassa retrospektiivisessä analyysissä keltaisuus oli 3,9 prosenttia ja laihtuminen 18,6 prosenttia pseudokystan oireista. Pseudokystapotilaat ovatkin harvoin oireettomia haimatulehduksen suhteen, mikä tekee diagnoosista haastavamman. Vaihtoehtoisina diagnooseina pidettiin mukiinikystistä kasvainta (MCN) ja intraduktaalista papillaarista mukiinikystistä kasvainta (IPMN) .
MCN:t ovat paksuseinäisiä makrokystisia kasvaimia, joilla ei ole viemäriyhteyttä kanavajärjestelmään . CT-kuvauksessa havaitut suuret kystiset leesiot sopivat yhteen MCN:n kanssa, mutta MRCP-löydökset poissulkevat tämän diagnoosin. IPMN:ää pidettiin kystien ja haimakanavien välisen kommunikaation vuoksi; IPMN-tyyppiselle pääkanavalle ominaista Wirsungin kanavan laajenemista ei kuitenkaan havaittu.
Neoplastisten solujen puuttuminen EUS-ohjatussa FNAC:ssa ja korkea amylaasipitoisuus tekivät kuitenkin hyvänlaatuisen kystan diagnoosin todennäköisemmäksi kuin pahanlaatuisen leesion .
PFC:n hoito on konservatiivista, jos kyseessä ovat pienet kerääntymät, pienet kanavapoikkeamat ja jos ei ole kanavan katkeamisesta johtuvaa kanavan tukkeutumista . Suuret kanavahäiriöt, joihin liittyy alapuolella oleva tukos, vaativat operatiivista hoitoa. Nykyään suositellaan vain oireisten PFC:n tyhjennystä. Meidän tapauksessamme keltaisuus, ruoansulatuskanavan yläosan puristus ja pseudokystien suuri koko edellyttivät tyhjennystä. Nykyisin pseudokystan tyhjennys voidaan suorittaa kirurgisella tai endoskooppisella tekniikalla: viime vuosikymmeninä endoskooppisesta hoidosta on tullut ensisijainen lähestymistapa .
Kirurginen kystogastrostomia suoritetaan yleensä kystaontelon luumenin ja mahalaukun välisen anastomoosin kautta . Kirurginen tyhjennys on tehokas hoito. Dreneerauksen jälkeen pseudokystan uusiutumisprosentti on 2,5-5 %, mutta komplikaatioiden osuus voi nousta 30 %:iin .
Endoskooppisia hoitomuotoja ovat transmuraalinen dreneeraus, transpapillaarinen dreneeraus ja pancreaticoduodenostomia tai gastrostomia.
Alustavat tutkimukset, joissa verrattiin kirurgista ja endoskooppista kystogastrostomiaa toisiinsa toisiinsa, osoittivat, että pseudokystan resoluutio oli yhtä hyvä ja että kompromissipainotteinen on yhteensopiva . Minimaalisesti invasiivisten taitojen parantuminen teki kuitenkin endoskooppisesta tekniikasta ensisijaisen alkuperäisen lähestymistavan. Uudemmissa tutkimuksissa todettiin, että molemmilla tekniikoilla saavutettiin samanlainen tekninen onnistuminen ja komplikaatioiden määrä, mutta endoskooppinen hoito johti lyhyempään sairaalassaoloaikaan ja pienempiin sairaalakustannuksiin . Lisäksi Cochrane-katsauksessa, jossa verrattiin kirurgisia ja endoskooppisia hoitomuotoja, todettiin, että aiheesta tarvitaan lisätutkimuksia. Tuoreessa analyysissä todettiin, että haiman pseudokystan optimaalinen hoito on edelleen kiistanalainen, koska kahta lähestymistapaa vertailevaa meta-analyysiä ei ole.
Me suoritimme kirurgisen tähystyksen kolmesta syystä. Ensinnäkin vatsakalvon tähystys ja jäädytetty leike pystyivät lopullisesti sulkemaan pois kystisen leesion kasvainluonteen. Lisäksi kirurginen tyhjennys mahdollisti nopeamman sappi- ja mahalaukun dekompression. Lopuksi vähäisempi kokemus pseudokystien endoskooppisesta tyhjennyksestä EUS-ohjauksella laitoksessamme teki kirurgisesta hoidosta luotettavampaa.
Tapauksessamme jälkikäteen tarkasteltuna luotettavampi selitys moninkertaisten pseudokystien synnylle oli haiman pääkanavan repeämä sekundaarisena oireettoman fokaalisen nekroottisen haimatulehduksen seurauksena rauhasen hännän kohdalla. Monimutkainen kystinen massa paljastui myöhemmin mahalaukun ja sappiteiden kompression vuoksi.
Haiman pseudokystat komplisoivat yleensä akuutteja ja oireisia haimatulehdusjaksoja. Meidän tapauksessamme monimutkaisen kystisen haimamuodostuman ja Wirsungin kanavan repeämän esiintyminen ilman aiempaa akuuttia haimatulehdusta tai vatsan alueen traumaa teki diagnoosista haastavan. Tällaisissa tapauksissa CT, RM ja EUS ovat välttämättömiä pahanlaatuisten leesioiden epäilemiseksi ja haimakanavien kanssa olevan kommunikaation määrittämiseksi.