Une femme de 57 ans ayant des antécédents de carcinome du sein s’est présentée avec des poils fins de type lanugo sur les joues et le menton. Un carcinome canalaire infiltrant du sein droit (pT1N1M0, récepteur d’œstrogène positif et récepteur de progestérone positif) avait été diagnostiqué 5 ans avant la présentation et avait été traité par une mastectomie radicale modifiée avec dissection totale des ganglions lymphatiques axillaires et tamoxifène adjuvant. Un an après la chirurgie, une récidive locale a été excisée et irradiée et le tamoxifène a été remplacé par le létrozole. Au cours des deux années suivantes, elle a développé une maladie métastatique dans les ganglions lymphatiques sous-claviculaires et axillaires controlatéraux, les os et le foie, pour laquelle elle a reçu six cycles de cyclophosphamide, méthotrexate et fluorouracil, suivis de plusieurs hormonothérapies. En raison de la progression de la maladie six mois après la fin du traitement, elle a été traitée par six cycles de doxorubicine. Trois mois plus tard, elle a présenté une pilosité excessive, fine et non-médullée sur les joues et le menton (Figs 1 et 2). En outre, une progression des lymphadénopathies supra- et infraclaviculaires et axillaires controlatérales a été notée. Aucun signe de virilisation ou d’hirsutisme n’a été observé et les poils axillaires et pubiens semblaient normaux. Les examens de laboratoire, y compris des études endocrinologiques approfondies, n’ont révélé aucune anomalie autre qu’une élévation des tests de la fonction hépatique déjà reconnue, très probablement causée par des métastases hépatiques. Un diagnostic d’hypertrichose lanuginosa acquisita a été posé. La tomodensitométrie du thorax a confirmé la progression de la lymphangite carcinomateuse et une lymphadénopathie claviculaire et axillaire controlatérale. Avec le docétaxel et la radiothérapie locale, une réponse partielle a été obtenue et a coïncidé avec la disparition de l’hypertrichose. Notre patient est décédé dans les 2 ans qui ont suivi le diagnostic de ce rare syndrome paranéoplasique cutané.

Les syndromes paranéoplasiques cutanés sont souvent mal interprétés comme des métastases cutanées ou ne sont pas reconnus comme un marqueur de malignité interne. Dans le cas actuellement rapporté, l’hypertrichose s’est développée au cours de la progression d’une maladie métastatique connue. En général, ces syndromes cutanés suivent une évolution parallèle à celle de la tumeur, disparaissant lorsque la tumeur primaire est retirée et réapparaissant en cas de récidive locale ou de métastases à distance1.

L’hypertrichose acquise lanuginosa (AHL) est un syndrome paranéoplasique cutané rare caractérisé par le développement de poils excessifs, longs, fins et non pigmentés, localisés préférentiellement sur le visage.2,3 Jusqu’à présent, seuls 56 cas d’AHL ont été rapportés,2-7 dont cinq cas étaient associés à un carcinome mammaire. L’AHL est le plus souvent associé à un adénocarcinome du poumon et du côlon (27 % et 24 %, respectivement1,4,5), et est également décrit dans d’autres tumeurs solides du pancréas, de l’utérus, de l’ovaire, du rein, de la vessie et de la vésicule biliaire, en plus de la leucémie et du sarcome d’Ewing. Le syndrome est plus souvent observé chez les femmes que chez les hommes (70 % et 30 %, respectivement)3,4 et survient généralement lorsque la tumeur est disséminée.8 Chez les femmes, le LHA doit être différencié de l’hirsutisme, une sous-classe d’hypertrichose définie par une croissance excessive des poils sensibles aux androgènes, distribués selon un modèle masculin adulte.9 Le diagnostic différentiel comprend d’autres causes d’hypertrichose acquise, comme l’anorexie mentale, le SIDA, les lésions cérébrales, l’hypothyroïdie, la polymyosite, la porphyrie cutanée tardive, la cirrhose biliaire primitive, le choc, le lupus érythémateux systémique et certains médicaments (corticostéroïdes, cyslosporine, diazoxide, interféron-α, minoxidil, pénicilline, phénytoïne, spironolactone, streptomycine et zidovudine).2,3,5,10-12 Dans ces cas associés, l’hypertrichose est caractérisée par des poils de type terminal, le plus souvent grossiers et foncés2,8.

Notre patiente avait une fonction surrénalienne et thyroïdienne normale et ne prenait aucun des médicaments susmentionnés. Elle avait été traitée par doxorubicine quelques mois avant la présentation de l’hypertrichose. Gaffney et al12 suggèrent que la chimiothérapie cytotoxique elle-même pourrait induire un LHA, mais dans la majorité des cas rapportés, aucune association n’a été décrite. Chez notre patient, les poils de type lanugo ont disparu pendant le traitement au docétaxel, en même temps que la régression des métastases.

Le mécanisme responsable de la croissance excessive des poils de type lanugo n’est toujours pas clair.2,3 Il a été suggéré qu’un facteur humoral dérivé de la tumeur, non encore identifié, pourrait conduire à une prolongation de la phase anagène (la phase de croissance active) des follicules pileux vellus, entraînant une hypertrichose.3,13

L’AHL est généralement associé à des symptômes tels qu’une glossite brûlante, une hypertrophie papillaire de la langue, des troubles du goût ou de l’odorat, une diarrhée, une lymphadénopathie et une perte de poids.4,14 Notre patient présentait une croissance anormale des cheveux et une lymphadénopathie progressive ; cependant, aucune autre caractéristique clinique n’a été notée.

Bien que des niveaux plus élevés de gonadotrophine, d’antigène carcinoembryonnaire et de cortisol urinaire aient été trouvés chez certains patients, aucune anomalie biochimique constante n’a été signalée.2,8

La survenue d’un LHA est généralement associée à un mauvais pronostic, la plupart des patients succombant dans les 3 ans suivant le diagnostic initial.3 Le traitement du LHA est axé sur l’éradication de la cause, ce qui entraîne fréquemment sa résolution. Chez notre patient, une régression partielle des métastases a été notée au cours de la chimiothérapie de deuxième ligne, ainsi que la disparition de l’hypertrichose.

Les auteurs n’ont indiqué aucun conflit d’intérêts potentiel.

Fig 1.

Fig 2.

© 2007 by American Society of Clinical Oncology