Timothy C. Hain, MD – Dernière modification de la page : 2 mars 2021

Matériel complémentaire :

• Film de nystagmus de torsion par à-coups dû à une lésion du mésencéphale
• Film de nystagmus de torsion pendulaire rapide (25 méga)
• Film de torsion par à-coups mixte et de pendulaire chatoyant (9 méga) à nouveau dû à une lésion du mésencéphale

La torsion est un mouvement de l’œil autour de son axe visuel (notez que nous ne la définissons pas comme autour de l’axe avant-arrière de la tête). Le terme « nystagmus rotatoire » est utilisé de manière interchangeable. Il existe de nombreuses vidéos du nystagmus torsionnel sur d’autres pages de ce site.

Les mouvements oculaires de torsion peuvent être saccadés ou pendulaires.

Lorsqu’il s’agit de saccades, il existe plusieurs méthodes pour désigner la direction de la saccade. Nous privilégions la méthode non ambiguë qui consiste à le désigner par la direction dans laquelle le haut de l’œil saute – – gauche ou droite. D’autres utilisent « sens des aiguilles d’une montre » ou « sens inverse des aiguilles d’une montre », mais le problème ici est de décider si l’horloge doit être considérée comme étant sur le dessus de l’œil du patient, ou comme une référence externe sur le mur. Nous suggérons d’utiliser simplement la nomenclature gauche/droite.

La technique la plus utile pour voir un nystagmus torsionnel positionnel primaire est la fundoscopie. Après cela, les lunettes vidéo-frenzel.

Fréquence du nystagmus torsionnel pendulaire :

Diagnostic du nystagmus de torsion

Le nystagmus de torsion en position primaire (les yeux centrés, personne assise en position verticale) est très rare, et les quelques rapports à son sujet le mettent généralement dans le même sac que les autres types de nystagmus (e.g. Lopez et al, 1995). Le nystagmus torsionnel positionnel primaire étant très rare, il est très spécifique et il vaut souvent la peine de consulter un sous-spécialiste (par exemple, un otoneurologue ou un neuro-ophtalmologiste, ou les deux). En général, même les sous-spécialistes auront vu très peu de ces cas.

Torsion pendulaire en position primaire:

On l’observe dans les troubles de la moelle tels que la syringomyélie, dans les troubles dégénératifs du système nerveux, chez les personnes atteintes de myoclonie palatine, dans la sclérose en plaques, dans le syndrome de déhiscence du canal supérieur et chez les personnes atteintes de lésions du mésencéphale (Helmchen et al, 2002). La plupart d’entre eux sont probablement dus à des lésions du tractus tegmental central.

Le nystagmus en scie est une oscillation de torsion pendulaire conjuguée avec un mouvement vertical disjonctif superposé. L’œil intraversable se lève et l’œil extraversable opposé s’abaisse. La plupart des patients souffrant de see-saw ont une hémianopsie bitemporale due à de grandes tumeurs parasellaires s’étendant dans le 3ème ventricule. Le see-saw est extrêmement rare.

L’auteur a vu plusieurs cas de nystagmus pendulaire torsionnel dans un contexte de fibrillation auriculaire et de traitement par des médicaments antiarythmiques comme l’amiodarone. Ce phénomène s’accompagne parfois d’une myoclonie palatine, et il semble probable qu’il s’agisse d’une sous-espèce de nystagmus pendulaire associée à des lésions du tractus tegmental central.

Film de nystagmus pendulaire de torsion rapide (25 meg)

L’auteur a également vu un cas de nystagmus pendulaire de torsion pur rapide (c’est-à-dire 3 hz). Cela semble le plus probablement être dû à une maladie de la rétine. (Perez-Carpinell et al, 1992 ; Pieh et al, 2008). Peut-être causé par une tentative de réduire l’évanouissement rétinien ?

L’auteur a également vu un cas de nystagmus torsionnel pendulaire lent, présent de manière congénitale, sans perte visuelle significative. Il s’agit probablement d’une variante du CN.

Un nystagmus de torsion apparaît également (rarement) dans le syndrome de déhiscence du canal supérieur, lorsqu’il peut être synchrone des impulsions (Hain et Cherchi, 2008). Ce nystagmus est dû à des pulsations de la pression du liquide céphalorachidien qui affectent directement la cupule du canal semi-circulaire supérieur. La plupart des cas de DSC ne présentent pas un tel nystagmus.

Torsion de Jerk

Jerk Le nystagmus de torsion est beaucoup plus fréquent, surtout lorsqu’il est positionnel. La torsion de Jerk est couramment provoquée par des manœuvres positionnelles telles que le test de Dix-Hallpike. Dans ce contexte, le nystagmus est transitoire et non continu. Le nystagmus de torsion dans ce contexte est généralement attribué au vertige positionnel paroxystique bénin (VPPB).

La torsion de Jerk se produit également dans la Migraine, dans les lésions du tronc cérébral qui affectent les voies des canaux semi-circulaires verticaux, et occasionnellement dans les lésions du nodule cérébelleux.

Causes du nystagmus de torsion

Le nystagmus spontané de torsion (type Jerk) est généralement associé à des lésions de la moelle ou des pédoncules cérébelleux (Leigh et Zee, 1995, 2015).

Nystagmus torsionnel médullaire

Le syndrome médullaire latéral serait à l’origine du nystagmus torsionnel(Jeong et al, 2017, Morrow et Sharpe, 1988). Lopez et al (Lopez et al, 1992) ont rapporté 35 cas de nystagmus torsionnel, et ont signalé que les lésions IRM se situaient souvent dans la zone du noyau vestibulaire controlatéral. Ainsi, en théorie, le nystagmus torsionnel par saccade associé à une lésion médullaire devrait être un nystagmus vestibulaire central. Bien que l’on dise que c’est le type le plus courant, nous ne l’avons pas vu souvent dans notre contexte de clinique otoneurologique.

Nystagmus de torsion par à-coups dans le mésencéphale.

Dans les lésions du mésencéphale, le nystagmus est lié aux moteurs de la torsion dans le noyau moteur oculaire (c’est-à-dire III) et les structures connexes telles que le noyau interstitiel de Cajal. De petites quantités de nystagmus de torsion peuvent durer des années. Dans les lésions du mésencéphale, les saccades verticales sont souvent ralenties. (Helmchen et al, 2002).

Film de torsion par saccades mixtes et pendulaire chatoyant (9 meg)

Malformation vasculaire du mésencéphale chez le patient présentant le nystagmus montré ci-dessus.	Portion thalamique de la même malformation vasculaire

Dans le cas illustré dans le film ci-dessus, il y avait une grande malformation vasculaire thalamique/midbrain combinée à une tropie verticale, un nystagmus de torsion (phases rapides vers le haut et vers la droite), et un nystagmus chatoyant ressemblant à celui du spasmus nutans. Ceci était associé à un fort vertige. Les saccades verticales volontaires étaient impossibles mais le VOR vertical était fonctionnel. Il n’y avait pas de myoclonie palatine.

Plusieurs de ces patients avec des lésions vasculaires thalamiques ont un nystagmus similaire de saccade de torsion. Nous n’avons pas vu auparavant un nystagmus chatoyant comme celui-ci dans ce contexte.

Enregistrement des mouvements oculaires en torsion

La torsion n’est pas facilement mesurable. Le plus pratique en 2016, est juste de faire un enregistrement vidéo avec une caméra infrarouge. Les enregistrements de bobines oculaires sclérales peuvent potentiellement faire un bien meilleur travail, mais il est généralement peu pratique de maintenir un tel système pour les rares occasions où il est utile.

Les systèmes VENG contemporains font un assez bon travail d’enregistrement de l’horizontale et de la verticale, mais n’ont pas la capacité d’enregistrer la torsion. Une « astuce » pour obtenir la torsion sur le papier, consiste à demander à la personne présentant un nystagmus purement torsionnel de regarder sur le côté ou verticalement. Le mouvement de torsion des yeux est intrinsèquement en coordonnées  » œil dans la tête « , plutôt qu’en coordonnées  » déplacement avec l’œil « . En d’autres termes, lorsque l’on regarde sur le côté, le globe oculaire (la sphère) continue à se tordre, mais la pupille (qui a été portée par l’œil) acquiert maintenant un certain mouvement horizontal ou vertical. Il n’est pas nécessaire d’être trop technique à ce sujet, mais un déplacement horizontal de l’œil entraîne un mouvement vertical de la pupille, et vertical, horizontal. Cette astuce peut être utilisée pour enregistrer la torsion.

L’enregistrement ci-dessus provient d’un patient présentant un nystagmus pendulaire pur-torsional rapide, qui regardait loin sur le côté.

• Hain, T. C. et Cherchi, M. (2008). « Nystagmus pendulaire torsionnel synchronisé par le pouls dans une déhiscence unilatérale du canal supérieur ». Neurology 70(14) : 1217-1218. 2.
• Helmchen C et autres. Valeur localisatrice du nystagmus de torsion dans les petites lésions du mésencéphale. Neurology 2002:59:1956-64
• JEONG, S. H., JO, H. J., LEE, A. Y., KIM, J. M., KIM, J. S. & SOHN, M. K. 2017. Évolution et persistance du nystagmus torsionnel vers le bas dans l’infarctus latéral de la moelle épinière. Can J Neurol Sci, 44, 615-617.
• Kim, J. S., Moon, S. Y., Choi, K. D., Kim, J. H. et Sharpe, J. A. (2007). « Patterns of ocular oscillation in oculopalatal tremor : imaging correlations ». Neurology 68(14) : 1128-1135. 3.
• LEIGH, R. J. & ZEE, D. S. 1995, 2015. The Neurology of Eye Movements, Oxford.
• Lopez, L. I., Gresty, M. A., Bronstein, A. M., Du Boulay, E. P. et Rudge, P. (1995). « Acquired pendular nystagmus : oculomotor and MRI findings ». Acta Otolaryngol Suppl 520 Pt 2 : 285-287.
• Perez-Carpinell, J., Capilla, P., Illueca, C. et Morales, J. (1992). « Les défauts de la vision dans l’albinisme ». Optom Vis Sci 69(8) : 623-628.
• Pieh, C., Simonsz-Toth, B. et Gottlob, I. (2008). « Caractéristiques du nystagmus dans la cécité nocturne stationnaire congénitale (CSNB) ». Br J Ophthalmol 92(2) : 236-240.