Una mujer de 57 años de edad, con antecedentes de carcinoma de mama, presentó un vello fino tipo lanugo en las mejillas y la barbilla. El carcinoma ductal infiltrante de la mama derecha (pT1N1M0, receptor de estrógeno positivo y receptor de progesterona positivo) había sido diagnosticado 5 años antes de la presentación y fue tratado mediante mastectomía radical modificada con disección total de los ganglios linfáticos axilares y tamoxifeno adyuvante. Un año después de la cirugía se extirpó e irradió una recidiva local y se sustituyó el tamoxifeno por letrozol. En los dos años siguientes, desarrolló enfermedad metastásica en los ganglios linfáticos subclaviculares y axilares contralaterales, en el hueso y en el hígado, por lo que recibió seis ciclos de ciclofosfamida, metotrexato y fluorouracilo, seguidos de varias terapias hormonales. Debido a la progresión de la enfermedad 6 meses después de la finalización de la terapia, fue tratada con seis ciclos de doxorrubicina. Tres meses después presentó un exceso de vello fino y no medulado en las mejillas y la barbilla (Figs. 1 y 2). Además, se observó una progresión de las linfadenopatías supra e infraclaviculares y axilares contralaterales. No se observaron signos de virilización o hirsutismo y el vello axilar y púbico parecía normal. Las investigaciones de laboratorio, incluidos los estudios endocrinológicos exhaustivos, no revelaron ninguna anomalía, salvo una elevación de las pruebas de función hepática previamente reconocida, muy probablemente causada por las metástasis hepáticas. Se diagnosticó una hipertricosis lanuginosa adquirida. La tomografía computarizada del tórax confirmó la progresión de la linfangitis carcinomatosa y la linfadenopatía clavicular y axilar contralateral. Con docetaxel y radioterapia local se obtuvo una respuesta parcial que coincidió con la desaparición de la hipertricosis. Nuestra paciente falleció en los 2 años siguientes al diagnóstico de este raro síndrome paraneoplásico cutáneo.

Los síndromes paraneoplásicos cutáneos suelen interpretarse erróneamente como metástasis cutáneas o no se reconocen como un marcador de malignidad interna. En el caso que nos ocupa, la hipertricosis se desarrolló durante la progresión de una enfermedad metastásica conocida. En general, estos síndromes cutáneos siguen un curso paralelo al del tumor, desapareciendo cuando se extirpa el tumor primario y reapareciendo con la recidiva local o las metástasis a distancia.1

La hipertricosis lanuginosa adquirida (AHL) es un síndrome paraneoplásico cutáneo poco frecuente que se caracteriza por el desarrollo de pelos excesivos, largos, finos y no pigmentados, localizados preferentemente en la cara.2,3 Hasta el momento, sólo se han descrito 56 casos de AHL,2-7 de los cuales cinco se asociaron a un carcinoma de mama. El AHL se asocia con mayor frecuencia al adenocarcinoma de pulmón y de colon (27% y 24%, respectivamente1,4,5), y también se describe en otros tumores sólidos de páncreas, útero, ovario, riñón, vejiga y vesícula biliar, además de la leucemia y el sarcoma de Ewing. El síndrome se observa con más frecuencia en las mujeres que en los hombres (70% y 30%, respectivamente)3,4 y suele producirse cuando el tumor está diseminado.8 En las mujeres, la AHL debe diferenciarse del hirsutismo, una subclase de hipertricosis definida por el crecimiento excesivo de vello sensible a los andrógenos distribuido en un patrón masculino adulto.9 El diagnóstico diferencial incluye otras causas de hipertricosis adquirida, como anorexia nerviosa, SIDA, lesión cerebral, hipotiroidismo, polimiositis, porfiria cutánea tardía, cirrosis biliar primaria shock, lupus eritematoso sistémico y fármacos específicos (corticosteroides, cislosporina, diazóxido, interferón-α, minoxidil, penicilina, fenitoína, espironolactona, estreptomicina y zidovudina).2,3,5,10-12 En estos casos asociados, la hipertricosis se caracteriza por un vello de tipo terminal, en su mayoría grueso y oscuro.2,8

Nuestra paciente tenía una función suprarrenal y tiroidea normal y no utilizaba ninguno de los fármacos mencionados. Había sido tratada con doxorrubicina unos meses antes de la presentación de la hipertricosis. Gaffney et al12 sugieren que la quimioterapia citotóxica por sí misma podría inducir AHL, pero en la mayoría de los casos reportados no se ha descrito ninguna asociación. En nuestra paciente, el vello de tipo lanugo desapareció durante el tratamiento con docetaxel junto con la regresión de la metástasis.

El mecanismo responsable del crecimiento excesivo del vello de tipo lanugo aún no está claro.2,3 Se ha sugerido que un factor humoral aún no identificado derivado del tumor puede conducir a una prolongación de la fase anágena (la fase de crecimiento activo) de los folículos pilosos vellosos, lo que da lugar a la hipertricosis.3,13

La AHL se asocia comúnmente con síntomas como glositis ardiente, hipertrofia papilar de la lengua, alteraciones del gusto o del olfato, diarrea, linfadenopatía y pérdida de peso.4,14 Nuestra paciente presentó un crecimiento anormal del pelo y linfadenopatía progresiva; sin embargo, no se observaron otras características clínicas.

Aunque se encontraron niveles más altos de gonadotropina, antígeno carcinoembrionario y cortisol urinario en algunos pacientes, no se han comunicado anomalías bioquímicas consistentes.2,8

La aparición de la AHL suele asociarse a un mal pronóstico, ya que la mayoría de los pacientes sucumben en los 3 años siguientes al diagnóstico inicial.3 El tratamiento de la AHL se centra en la erradicación de la causa, lo que frecuentemente da lugar a su resolución. En nuestra paciente, se observó una regresión parcial de la metástasis durante la quimioterapia de segunda línea junto con la desaparición de la hipertricosis.

Figura 1.

Fig 2.

© 2007 by American Society of Clinical Oncology