Egy 57 éves nő, akinek a kórtörténetében emlőrák szerepelt, az arcán és az állán finom, lanugo típusú szőrzet jelent meg. A jobb emlő infiltráló duktális karcinómáját (pT1N1M0, ösztrogénreceptor pozitív és progeszteronreceptor pozitív) 5 évvel a bemutatkozás előtt diagnosztizálták, és módosított radikális masztektómiával kezelték, teljes axilláris nyirokcsomóeltávolítással és adjuváns tamoxifennel. Egy évvel a műtét után egy helyi kiújulást kimetszettek és besugárzottak, a tamoxifent pedig letrozollal helyettesítették. Az ezt követő 2 évben metasztatikus betegség alakult ki a subclavicularis és a kontralaterális axilláris nyirokcsomókban, a csontban és a májban, amelyre hat ciklus ciklofoszfamidot, metotrexátot és fluorouracilt kapott, majd több hormonterápiát. A terápia befejezése után 6 hónappal progresszív betegség miatt hat ciklus doxorubicinnel kezelték. Három hónappal ezután az arcán és az állán túlzottan finom, nem medullált szőrzet jelentkezett (1. és 2. ábra). Ezenkívül a supra- és infraclavicularis és a kontralaterális axillaris lymphadenopathia progresszióját észlelték. Virilizációra vagy hirsutizmusra utaló jeleket nem észleltek, és a hónalj- és szeméremszőrzet normálisnak tűnt. A laboratóriumi vizsgálatok, beleértve a kiterjedt endokrinológiai vizsgálatokat is, nem mutattak semmilyen eltérést, kivéve a májfunkciós tesztek korábban felismert emelkedését, amelyet valószínűleg a májmetasztázisok okoztak. Hypertrichosis lanuginosa acquisita-t diagnosztizáltak. A mellkas komputertomográfiás vizsgálata megerősítette a lymphangitis carcinomatosa progresszióját és a clavicularis és kontralaterális axillaris lymphadenopathiát. Docetaxellel és helyi sugárkezeléssel részleges választ értek el, ami egybeesett a hypertrichosis eltűnésével. Betegünk e ritka cutan paraneoplasztikus szindróma diagnosztizálása után 2 éven belül elhunyt.

A cutan paraneoplasztikus szindrómákat gyakran félreértelmezik bőrmetasztázisokként, vagy nem ismerik fel a belső malignitás jelzőjeként. A most bejelentett esetben a hypertrichosis az ismert metasztatikus betegség progressziója során alakult ki. Általában ezek a bőrszindrómák a daganattal párhuzamos lefolyásúak, eltűnnek, amikor az elsődleges daganatot eltávolítják, és újra megjelennek a helyi kiújulás vagy távoli áttétek esetén1.

A szerzett hypertrichosis lanuginosa (AHL) egy ritka kután paraneoplasztikus szindróma, amelyet a túlzott, hosszú, finom, nem pigmentált szőrszálak kialakulása jellemez, amelyek előnyösen az arcon helyezkednek el.2,3 Eddig mindössze 56 AHL-esetről számoltak be,2-7 amelyek közül öt eset emlőrákhoz társult. Az AHL leggyakrabban a tüdő és a vastagbél adenokarcinómájához társul (27%, illetve 24%1,4,5), de leukémia és Ewing-szarkóma mellett a hasnyálmirigy, méh, petefészek, vese, hólyag és epehólyag egyéb szolid daganataiban is leírták. A szindróma gyakrabban fordul elő nőknél, mint férfiaknál (70%, illetve 30%)3,4 és általában akkor fordul elő, ha a daganat disszeminálódik.8 Nőknél az AHL-t meg kell különböztetni a hirsutizmustól, a hypertrichosis egy alosztályától, amelyet a felnőtt férfi mintára elosztott, túlzott androgénérzékeny szőrnövekedés határoz meg.9 A differenciáldiagnózis magában foglalja a szerzett hypertrichosis egyéb okait, mint például anorexia nervosa, AIDS, agysérülés, hypothyreosis, polymyositis, porphyria cutanea tarda, primer epeúti cirrhosis, sokk, szisztémás lupus erythematosus és bizonyos gyógyszerek (kortikoszteroidok, ciszlosporin, diazoxid, interferon-α, minoxidil, penicillin, fenitoin, spironolakton, streptomicin és zidovudin).2,3,5,10-12 Ezekben a társult esetekben a hypertrichosisra a terminális típusú szőrzet jellemző, amely többnyire durva és sötét.2,8

Páciensünknek normális mellékvese- és pajzsmirigyműködése volt, és a fent említett gyógyszerek egyikét sem használta. Néhány hónappal a hypertrichosis megjelenése előtt doxorubicinnel kezelték. Gaffney és munkatársai12 szerint maga a citotoxikus kemoterápia is kiválthatja az AHL-t, de a bejelentett esetek többségében nem írtak le összefüggést. Betegünknél a lanugo-típusú szőrzet a docetaxel-kezelés során az áttétek regressziójával együtt eltűnt.

A túlzott lanugo-típusú szőrnövekedésért felelős mechanizmus még mindig nem tisztázott.2,3 Azt feltételezik, hogy egy még nem azonosított, tumorból származó humorális faktor vezethet a vellus szőrtüszők anagén fázisának (az aktív növekedési fázisnak) a meghosszabbodásához, ami hipertrichózist eredményez.3,13

AzAHL gyakran társul olyan tünetekkel, mint az égő glossitis, a nyelv papilláris hipertrófiája, íz- vagy szaglási zavarok, hasmenés, lymphadenopathia és fogyás.4,14 Betegünknél kóros szőrnövekedés és progresszív lymphadenopathia jelentkezett; más klinikai jellemzőt azonban nem észleltünk.

Bár egyes betegeknél magasabb gonadotropin, karcinoembryonális antigén és vizeletkortizol szintet találtak, következetes biokémiai eltérésekről nem számoltak be.2,8

Az AHL előfordulása általában rossz prognózissal jár, mivel a legtöbb beteg a kezdeti diagnózistól számított 3 éven belül elhalálozik.3 Az AHL kezelése az ok felszámolására összpontosít, ami gyakran a betegség megszűnését eredményezi. Betegünknél a másodvonalbeli kemoterápia során a hypertrichosis eltűnésével együtt az áttétek részleges regresszióját észleltük.

Szakasz:

1. ábra.

2. ábra.

© 2007 by American Society of Clinical Oncology