Timothy C. Hain, MD – Az oldal utolsó módosítása:

Kiegészítő anyag:

• A középagyi elváltozás miatt kialakuló rángatós torziós nystagmus filmje
• A gyors penduláris torziós nystagmus filmje (25 mega)
• A középagyi elváltozás miatt kialakuló kevert rángatós torziós és csillogó penduláris (9 mega) filmje

A torzió a szem mozgása a látótengelye körül (megjegyezzük, hogy nem úgy határozzuk meg, hogy az elülső-a fej hátsó tengelye körül). A “rotációs nystagmus” kifejezést felváltva használják. A torziós nystagmusról számos videó található az oldal más oldalain.

A torziós szemmozgás lehet rángatózó vagy penduláris.

A rángatózás esetében többféle módszer is létezik a rángatózás irányának megjelölésére. Mi azt az egyértelmű módszert részesítjük előnyben, hogy a szem felső részének ugrási irányával – – balra vagy jobbra – jelöljük. Mások az “óramutató járásával megegyező” vagy az “óramutató járásával ellentétes” kifejezést használják, de itt a probléma annak eldöntése, hogy az órát a beteg szemének tetején, vagy egy külső referenciaként a falon kell-e tekinteni. Javasoljuk, hogy csak a balra/jobbra nómenklatúrát használjuk.

A primer pozicionális torziós nystagmus észlelésének leghasznosabb technikája a fundoszkópia. Ezt követően a video-frenzel szemüveg.

A penduláris torziós nystagmus gyakorisága:

Torziós nystagmus diagnózisa

Torziós nystagmus elsődleges helyzetben (a szemek középre állítva, egyenesen ülő személy) nagyon ritka, és a róla szóló kevés beszámoló általában a nystagmus más típusai közé sorolja (e.pl. Lopez et al, 1995). Mivel a primer pozicionális torziós nystagmus olyan ritka, nagyon specifikus, és gyakran érdemes felkeresni egy szubspecialistát (pl. otoneurológust vagy neuro-ophthalmológust, vagy mindkettőt). Általában még a szubspecialisták is nagyon kevés ilyen esetet látnak.

Főállású penduláris torzió:

Ez a medulla rendellenességeiben, például syringomyeliában, az idegrendszer degeneratív rendellenességeiben, palatális myoclonusban szenvedő személyeknél, sclerosis multiplexben, a felső csatorna dehiszcencia szindrómában és középagyi elváltozásokban szenvedő személyeknél fordul elő (Helmchen et al, 2002). Ezek többsége valószínűleg a központi tegmentális traktusban bekövetkezett elváltozásokra vezethető vissza.

A see-saw nystagmus egy konjugált penduláris torziós oszcilláció, amelyhez egy szuperponált diszjunktív vertikális mozgás társul. Az intortáló szem emelkedik, az ellentétes extortáló szem pedig süllyed. A legtöbb see-saw-ban szenvedő betegnél a 3. kamrában terjeszkedő nagy paraszelláris tumorok következtében bitemporális hemianopia alakul ki. A see-saw rendkívül ritka.

A szerző több esetben látott torziós penduláris nystagmust pitvarfibrilláció és antiaritmiás gyógyszerekkel, például amiodaronnal történő kezelés kapcsán. Néha ezt palatális myoclonus kíséri, és valószínűnek tűnik, hogy ez a pendularis nystagmus egy alfaja, amely a központi tegmentális traktus elváltozásaihoz társul.

Gyors penduláris torziós nystagmus filmje (25 meg)

A szerző látott egy esetet gyors (azaz 3 hz) tiszta penduláris torziós nystagmusról is. Ez a legvalószínűbbnek tűnik, hogy retinabetegségre vezethető vissza. (Perez-Carpinell et all, 1992; Pieh et al, 2008). Talán a retina elhalványulásának csökkentésére tett kísérlet okozta?

A szerző látott olyan esetet is, amikor a lassú penduláris torziós nystagmus veleszületetten, jelentős látásvesztés nélkül jelentkezett. Ez valószínűleg a CN egyik változata.

Torziós nystagmus előfordul (ritkán) a felső csatorna dehiszcencia szindrómában is, amikor is lehet impulzusszinkron (Hain és Cherchi, 2008). Ez a nystagmus a gerincvelői folyadéknyomás pulzációinak köszönhető, amelyek közvetlenül a felső félkörcsatorna cupuláját érintik. A legtöbb SCD-s esetben nincs ilyen nystagmus.

Jerk torzió

Jerk torziós nystagmus sokkal gyakoribb, különösen, ha pozicionális. A rángatózó torziót általában pozicionális manőverek, például a Dix-Hallpike teszt váltja ki. Ebben az összefüggésben a nystagmus átmeneti és nem folyamatos. A torziós nystagmust ebben az összefüggésben általában jóindulatú paroxizmális helyzeti szédülésnek (BPPV) tulajdonítják.

A ránctorzió előfordul migrénben, a vertikális félkörös csatornák pályáit érintő agytörzsi elváltozásokban és esetenként a kisagyi nodulus elváltozásaiban is.

A torziós nystagmus okai

A torziós spontán nystagmus (Jerk-típusú) általában vagy a medulla vagy a kisagyi pedunculusok elváltozásaihoz társul (Leigh és Zee, 1995, 2015).

Medulláris torziós nystagmus

A laterális medulláris szindróma állítólag torziós nystagmust okoz(Jeong és mtsai., 2017, Morrow és Sharpe, 1988). Lopez és munkatársai (Lopez et al., 1992) 35 esetben számoltak be torziós nystagmusról, és arról számoltak be, hogy az MRI-léziók gyakran a kontralaterális vestibularis nucleus területén jelentkeztek. Így elméletileg a medulláris lézióval társuló torziós rángatózó nystagmusnak centrális vestibularis nystagmusnak kellene lennie. Bár állítólag ez a leggyakoribb típus, otoneurológiai klinikánkon nem láttunk ilyet gyakran.

középagyi rángatós torziós nystagmus.

A középagyi elváltozásokban a nystagmus a szemmozgató magban (pl. III.) és a kapcsolódó struktúrákban, például a Cajal interstitialis magjában lévő torziós hajtóerőkkel függ össze. A kis mértékű rángatózó torziós nystagmus évekig is fennállhat. Középagyi elváltozások esetén a vertikális szakkádok gyakran lelassulnak. (Helmchen et al, 2002).

Film vegyes rángatózó torzió és csillogó pendula (9 meg)

középagyi érrendszeri malformáció a fent látható nystagmusos betegnél.	Az azonos érrendszeri malformáció talamikus része

A fenti filmben ábrázolt esetben egy nagy thalamikus/középagyi érrendszeri malformáció volt, amelyhez függőleges tropia, torziós nystagmus (gyors fázisok felfelé és jobbra) és a spasmus nutansra emlékeztető csillogó nystagmus társult. Mindez erős szédüléssel társult. Önkéntes vertikális szakkádok nem voltak lehetségesek, de a vertikális VOR működőképes volt. Nem volt palatális myoclonus.

A thalamicus érrendszeri elváltozásban szenvedő betegek közül soknak hasonló torziós rángatózó nystagmusa van. Korábban ebben a kontextusban még nem láttunk ilyen csillogó nystagmust.

Torziós szemmozgások rögzítése

A torziós szemmozgás nem könnyen mérhető. A legpraktikusabb 2016-ban, csak videofelvételt készíteni egy infravörös kamerával. A szklerális szemtekercsfelvételek potenciálisan sokkal jobb munkát végezhetnek, de általában nem praktikus fenntartani egy ilyen rendszert azokon a ritka alkalmakkor, amikor hasznos lehet.

A mai VENG-rendszerek meglehetősen jó munkát végeznek a horizontális és vertikális rögzítésben, de nem képesek a torzió rögzítésére. A torzió papíron történő rögzítésének “trükkje” az, hogy a tisztán torziós nystagmusban szenvedő személynek oldalra vagy függőlegesen kell néznie. A szemek torziós mozgása eredendően a “szem a fejben” koordinátákban történik, nem pedig a “szemmel való mozgás” koordinátákban. Más szóval, amikor valaki oldalra néz, a szemgolyó (a gömb) továbbra is csavarodik, de a pupilla (amelyet a szem hordoz) most felvesz némi vízszintes vagy függőleges mozgást. Nem kell ezt túlságosan részletezni, de a vízszintes szemmozgás függőleges pupillamozgást eredményez, a függőleges pedig vízszinteset. Ez a trükk használható a torzió rögzítésére.

A fenti felvétel egy gyors, tisztán torziós penduláris nystagmusban szenvedő betegtől származik, aki messze oldalra nézett.

• Hain, T. C. és Cherchi, M. (2008). “Impulzusszinkron torziós penduláris nystagmus egyoldali felső csatorna dehiszenciában”. Neurology 70(14): 1217-1218. 2.
• Helmchen C és mások. A torziós nystagmus lokalizációs értéke kis középagyi elváltozásokban. Neurology 2002:59:1956-64
• JEONG, S. H., JO, H. J., LEE, A. Y., KIM, J. M., KIM, J. S. & SOHN, M. K. 2017. A torziós lefelé irányuló nystagmus kialakulása és fennmaradása laterális medulláris infarktusban. Can J Neurol Sci, 44, 615-617.
• Kim, J. S., Moon, S. Y., Choi, K. D., Kim, J. H. és Sharpe, J. A. (2007). “Az okuláris oszcilláció mintázatai oculopalatalis tremorban: képalkotó korrelációk”. Neurology 68(14): 1128-1135. 3.
• LEIGH, R. J. & ZEE, D. S. 1995, 2015. The Neurology of Eye Movements, Oxford.
• Lopez, L. I., Gresty, M. A., Bronstein, A. M., Du Boulay, E. P. és Rudge, P. (1995). “Szerzett penduláris nystagmus: okulomotoros és MRI leletek”. Acta Otolaryngol Suppl 520 Pt 2: 285-287.
• Perez-Carpinell, J., Capilla, P., Illueca, C. és Morales, J. (1992). “Látáshibák albinizmusban”. Optom Vis Sci 69(8): 623-628.
• Pieh, C., Simonsz-Toth, B. és Gottlob, I. (2008). “A nystagmus jellemzői veleszületett stacionárius éjszakai vakságban (CSNB)”. Br J Ophthalmol 92(2): 236-240.