Article Information

Masum Rahman1*, Sajedur Rahman2, Abu Bakar Siddik3, Mohammad D Hossain2, Juna Musa4, Radzi Hamjah5, Salman Salehin6, Mohmmad Alvi1, Lucas P Carlstrom1, Desmond A Brown1

1Dipartimento di Neurochirurgia, Mayo Clinic, Rochester, MN, USA

2Jalalabad Ragib Rabeya Medical College and hospital, Sylhet, Bangladesh

3Northern International Medical College and Hospital, Dhaka, Bangladesh

4Dipartimento di chirurgia, Critical Care Trauma, Mayo Clinic, Rochester, MN, USA

5Harvard TH Chan School of Public Health, Massachusetts, USA

6Dipartimento di Medicina Interna, University of Texas Medical Branch (UTMB), Texas, USA

*Autore corrispondente: Masum Rahman, Dipartimento di Neurochirurgia, Mayo Clinic, Rochester, MN, USA

Ricevuto: 01 ottobre 2020; Accettato: 09 ottobre 2020; Pubblicato: 20 ottobre 2020

Citazione: Masum Rahman, Sajedur Rahman, Abu Bakar Siddik, Mohammad D Hossain, Juna Musa, Radzi Hamjah, Salman Salehin, Mohmmad Alvi, Lucas P Carlstrom, Desmond A Brown. Una revisione sulla fisiopatologia e la gestione della sindrome dell’arteria spinale anteriore. Journal of Spine Research and Surgery 2 (2020): 085-096.

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Abstract

Parole chiave

Sindrome dell’arteria spinale anteriore, infarto del midollo spinale, insufficienza aortica, chirurgia aortica, shock spinale, tetraplegia, incontinenza intestinale

Dettagli articolo

1. Introduzione

La sindrome dell’arteria spinale anteriore (ASAS) è una causa infrequente di infarto ischemico acuto del midollo spinale. Risulta dall’occlusione o ipoperfusione dell’arteria spinale anteriore che rifornisce i due terzi anteriori del midollo spinale. L’arteria spinale anteriore (ASA) è formata dall’unione dei due rami delle arterie vertebrali intracraniche a livello del forame magno. Scende al conus medullaris lungo il solco mediano anteriore del midollo spinale. Lungo il suo corso, l’ASA rifornisce il midollo ventrale e i due terzi anteriori del midollo spinale. Il calibro dell’arteria è variabile, con il segmento più stretto nella regione toracica, considerata una zona vulnerabile all’ischemia. Le arterie spinali posteriori appaiate nascono più frequentemente direttamente dalle arterie vertebrali e attraversano il solco posterolaterale del midollo spinale. Durante il loro percorso, emettono rami penetranti per rifornire le colonne posteriori e la materia grigia dorsale. Le arterie spinali anteriori e posteriori si uniscono per formare un anello anastomotico al conus medullaris. Le arterie radicolomedullari, che nascono da alcuni vasi segmentari, attraversano i forami intervertebrali e corrono lungo le radici ventrali e dorsali per rinforzare le arterie spinali longitudinali. Il midollo spinale riceve un apporto di sangue distribuito in modo non uniforme lungo le diverse regioni. Le arterie radicolari di diametro maggiore e numerose hanno reso i segmenti cervico-toracici e toracolombosacrali superiori riccamente vascolarizzati. Una sola arteria radicolare anteriore (arteria di Adamkiewicz) tra T4 e T8 ha reso la porzione intermedia o mediotoracica scarsamente vascolarizzata. Questa scarsa anastomosi tra ASA e l’arteria di Adamkiewicz rende ASA effettivamente un’arteria terminale. Al contrario, il PSA ha numerose arterie radicolari posteriori a questo livello, fornendo un ampio sistema collaterale. Pertanto, l’occlusione del PSA di solito non causa disfunzioni cliniche significative. Questa variazione regionale spiega la vulnerabilità della regione T4-T8 del midollo spinale all’ischemia, in particolare con l’ipoperfusione dovuta all’ipotensione. La sindrome dell’arteria spinale anteriore è una rara causa di infarto ischemico acuto del midollo spinale, che si verifica a causa dell’occlusione completa o dell’ipoperfusione dell’arteria spinale anteriore. Le caratteristiche cliniche includono paralisi motoria, incontinenza intestinale-vescicale, perdita bilaterale del dolore e della sensazione di temperatura, propriocezione intatta e senso delle vibrazioni a causa del risparmio della colonna posteriore.

2. Epidemiologia

L’infarto del midollo spinale e il suo sottotipo sindrome dell’arteria spinale anteriore non è una tipica lesione spinale. Sono disponibili solo dati secondari e incompleti per quanto riguarda l’incidenza o la prevalenza. Negli Stati Uniti, uno dei vasti studi ha mostrato che solo 9 delle 3784 autopsie hanno dimostrato un infarto del midollo spinale, quindi l’incidenza alla morte dello 0,23%. D’altra parte, l’ictus spinale è circa 1,2% del totale degli ictus; quindi, l’incidenza annuale complessiva può essere stimata 12 su 100.000.

3. Eziologia e fisiopatologia

Il flusso interrotto nell’arteria spinale anteriore può derivare da vari contesti clinici; questi possono essere post-chirurgici, traumatici o anche idiopatici. I concetti chiari dell’eziologia esatta e la conoscenza dettagliata dell’anatomia circostante sono cruciali nella pianificazione della gestione della sindrome dell’arteria spinale anteriore. Dal momento che i rami aortici forniscono in ultima analisi l’arteria spinale anteriore, le cause più comuni della sindrome dell’arteria spinale anteriore sono le insufficienze all’interno dell’aorta e dei suoi rami. Queste includono dissezioni aortiche, trauma diretto all’aorta durante un intervento chirurgico o un incidente, aneurismi aortici, vasculite e aterosclerosi. La chirurgia aortica può contribuire alla sindrome dell’arteria spinale anteriore direttamente causando ipotensione intraoperatoria o embolizzazione. La lesione alla colonna vertebrale può contribuire alla sindrome dell’arteria spinale anteriore interrompendo il flusso di sangue attraverso l’arteria vertebrale o l’arteria spinale. Esempi di tali contributori sono l’ernia discale acuta da trauma o l’indebolimento patologico da carenza di vitamina D o di calcio, spondilosi cervicale, cifoscoliosi non trattata, dislocazione atlantooccipitale. La neoplasia intorno a quest’area può provocare un’ischemia dovuta all’occlusione dell’arteria vertebrale o spinale. La vasculite, la policitemia e la malattia falciforme possono interrompere il flusso sanguigno a causa dell’iperviscosità o dell’occlusione delle arterie, che possono presentarsi come una sindrome dell’arteria spinale anteriore. Il forame ovale pervio può essere complicato dalla sindrome dell’arteria spinale anteriore a causa della formazione e del viaggio dell’embolo nell’arteria spinale anteriore. Un’altra condizione temuta è l’embolia o la formazione di trombi nei vasi di alimentazione più grandi (arteria di Adamkiewicz). Questa condizione si verifica raramente durante l’embolizzazione dell’arteria bronchiale per la gestione dell’emottisi massiva dovuta a qualsiasi eziologia. Un’altra condizione rara è l’abuso di cocaina, che causa vasocostrizione, ischemia e infine provoca la sindrome dell’arteria spinale anteriore. La sindrome di Down può aumentare il rischio di sindrome dell’arteria spinale anteriore nei pazienti pediatrici a causa della sua associazione con difetti cardiaci. Alcune malattie infettive (sifilide, tubercolosi, schistosomiasi, e Neisseria meningitides sono anche segnalate come contribuenti alla sindrome del midollo spinale anteriore. La sindrome dell’arteria spinale anteriore deriva da un’interruzione occlusiva o non occlusiva del flusso sanguigno in un’arteria spinale anteriore o nella sua arteria di rinforzo (arteria di Adamkiewicz) o in entrambe, con conseguente ischemia midollare nella distribuzione ASA. Le associazioni più comuni con relativa patogenesi sono discusse di seguito.

3.1 Chirurgia aortica

La chirurgia degli aneurismi aortici toracici e toracoaddominali è la causa più comune di infarto del midollo spinale. Sia l’approccio aperto che quello endovascolare sono associati all’ischemia del midollo spinale, dove i rischi sono minori con una riparazione endovascolare. L’ischemia del midollo spinale di solito si manifesta immediatamente dopo la chirurgia dell’aorta toracica o dopo un intervallo di funzionamento neurologico normale. È stata riportata anche una presentazione ritardata anche 27 giorni dopo l’intervento. I fattori responsabili di questa complicazione includono l’ipotensione sistemica, il cross-clamping aortico e l’occlusione della circolazione collaterale (ad esempio, l’arteria di Adamkiewicz o altre arterie intercostali) mediante legatura, resezione o embolizzazione. Il rischio di ischemia midollare dopo la riparazione dell’aneurisma è maggiore nei pazienti con età avanzata, rottura dell’aorta, precedente chirurgia aortica, estesa malattia aortica, sanguinamento postoperatorio, cross-clamping più lungo, ipotensione intraoperatoria o postoperatoria, sacrificio dei vasi intercostali, e presenza di comorbidità come fibrillazione atriale, insufficienza renale, malattia cerebrovascolare .

3.2 Interventi chirurgici non aortici

Molte altre operazioni non aortiche sono anche associate all’ischemia midollare. Tra questi, la chirurgia della colonna vertebrale è la più comune. Tuttavia, anche l’epatectomia, la resezione intestinale, la chirurgia dell’anca e della prostata e molte altre procedure aperte aumentano il rischio. Lesioni chirurgiche, lesioni dirette o vasospasmo da anestesia epidurale ad un’arteria di alimentazione radicolare, ipotensione intraoperatoria o perioperatoria, sono considerati fattori che contribuiscono.

3.3 Dissezione aortica

I sopravvissuti alla dissezione aortica discendente catastrofica acuta spesso devono affrontare complicazioni derivanti dall’occlusione di arterie secondarie che possono includere l’arteria radicolare che fornisce il midollo spinale. L’incidenza di infarto del midollo spinale in seguito a dissezione aortica è del 4 per cento, ma con una presentazione più insolita. Segmenti toracici medi e inferiori tipicamente coinvolti in questa impostazione. La malattia aterosclerotica, l’ipertensione cronica e la sindrome di Marfan sono i potenziali fattori di rischio per la dissezione aortica. Il 5-15% dei casi di dissezione aortica sono indolori, il che ritarda la diagnosi; quindi, può aumentare il rischio di complicazioni.

3.4 Spondilosi cervicale ed ernia del disco toracico

Solo pochi casi hanno descritto la sindrome ASA associata a spondilosi cervicale ed ernia del disco toracico. La maggior parte di questi erano basati sulla manifestazione clinica e sui risultati della risonanza magnetica. Tuttavia, in tre casi di sindrome ASA con spondilosi cervicale diagnosticata con ASA visualizzando da immagini di angiografia spinale confermato compressione ASA a causa di un ernia del disco può provocare la sindrome ASA. I pazienti di solito si presentano con una mielopatia acuta e dolorosa. La diagnosi si basa sull’esame neurologico, sui risultati della risonanza magnetica e sulla visualizzazione dell’ASA per la conferma. La decompressione spinale anteriore e la fusione sono i pilastri del trattamento. La tempistica dell’intervento è il fattore più critico del risultato neurologico.

3.5 Trauma spinale

Nel contesto di un trauma spinale, la sindrome ASA può verificarsi a causa di una lesione diretta dell’arteria spinale anteriore o da una retropulsione del disco o da frammenti di osso da frattura vertebrale e anche da rottura traumatica o trombosi dell’arteria spinale anteriore. Una risonanza magnetica immediata dovrebbe essere ottenuta per valutare il sito della lesione. La chirurgia decompressiva di emergenza è necessaria per recuperare la funzione neurologica.

3.6 Malformazione vascolare

Più comunemente si presenta con una mielopatia progressiva e graduale con una presentazione improvvisa o simile all’ictus.

3.7 Vasculite

La vasculite, dovuta a un’infezione o a una malattia autoimmune come il lupus eritematoso sistemico, la poliarterite nodosa e l’arterite a cellule giganti, può essere attribuita all’infarto del midollo spinale e alla sindrome ASA quando è coinvolta l’arteria spinale anteriore.

3.8 Causa embolica

Emboli cardiogeni da valvole artificiali, vegetazioni, trombi murali sono stati riportati come causa di infarto midollare. Causa embolica: emboli cardiogeni da valvole artificiali, vegetazioni, trombi murali sono stati riportati come causa di infarto del midollo spinale. Si presume che la malattia aterotrombotica abbia fattori di rischio vascolari con l’assenza di altra eziologia identificabile in alcuni di questi casi. Il trombo-embolismo paradossale attraverso un forame ovale pervio o altri difetti cardiaci può anche essere una possibile causa di occlusione embolica ASA.

3.9 Condizioni ipercoagulabili

Ipercoagulabilità ereditata o acquisita e malattia falciforme, policitemia sembrano essere responsabili di alcuni casi di infarto midollare. In teoria, tutti questi possono anche occludere l’arteria spinale anteriore con conseguente sindrome ASA.

3.10 Malattia dell’arteria vertebrale

Ateroma e dissezione dell’arteria vertebrale sono anche

associati all’infarto del midollo cervicale rostrale. A seconda del sito di coinvolgimento, queste condizioni possono selettivamente causare disfunzione ASA.

3.11 Cateteri dell’arteria ombelicale

Il cateterismo dell’arteria ombelicale nei neonati può raramente occludere l’arteria di Adamkiewicz, con conseguente ischemia midollare.

3.12 Vasospasmo legato alla cocaina

Si è pensato che sia responsabile dell’infarto del midollo spinale in pochi pazienti L’occlusione o l’ipoperfusione dell’ASA unpair produce risultati clinici improvvisi e bilaterali che corrispondono al territorio dell’arteria. La paralisi bilaterale degli arti inferiori è la presentazione più comune. I segni iniziali LMN (paralisi flaccida, areflessia) sono dovuti allo shock spinale. Successivamente, i segni LMN sono sostituiti da segni UMN (spasticità e iperreflessia) nel corso di giorni o settimane, man mano che la SC recupera la sua funzione. Inoltre, l’esame motorio dimostra segni di lesione LMN (corpi cellulari dei neuroni alfa e gamma-motori nel corno ventrale) nei muscoli a livello dei segmenti del midollo ischemico. Mentre i segni di lesione UMN (tratti discendenti nella materia bianca) si manifestano nei muscoli innervati da segmenti al di sotto della lesione. In contrasto con i risultati motori, i disturbi sensoriali rimangono simili durante tutto il decorso. La perdita bilaterale delle sensazioni di dolore e temperatura (trasportate nel sistema anterolaterale) al di sotto del livello con la conservazione della sensazione della colonna dorsale (propriocezione, vibrazione e tatto discriminativo) sono caratteristiche della sindrome ASA.

4. Istopatologia

Gli eventi cellulari sono quasi simili nell’infarto del midollo spinale e nell’infarto cerebrale. L’infarto può essere completo o incompleto, a seconda della gravità del danno tissutale. L’infarto completo provoca la morte di ogni elemento cellulare, dove pochi elementi sopravvivono in forme incomplete, come vasi sanguigni, astrociti, e il danno può anche essere limitato ai soli neuroni. Il primo cambiamento dell’infarto può diventare evidente dopo 6 ore come un’area pallida e gonfia. I cambiamenti ischemici del neurone o il citoplasma eosinofilo diventano prominenti nella parte centrale dell’infarto. Le cellule non neuronali come astrociti, oligodendroglia e microglia, insieme agli assoni mielinizzati, si disintegrano e contribuiscono a dare un aspetto granulare al neuropilo. Tutti questi cambiamenti sono seguiti da una complessa neovascolarizzazione, con iperplasia endoteliale e frammentazione del tessuto. Nelle 2 o 3 settimane successive, i fagociti invadono l’area infartuata e liquefanno il tessuto necrotico con eventuale cavitazione. Infine, gli astrociti proliferano e per la cicatrice gliale ai bordi della cavitazione.

5. Storia e Fisica

L’infarto spinale dovuto alla sindrome ASA è acuto, e spesso l’esordio apoplettico evolve in pochi minuti. Questo scenario è potenzialmente essenziale per differenziare l’infarto spinale da altre diagnosi confondenti con un esordio brusco ma un’evoluzione più lenta delle lesioni vascolari. La presentazione più frequente è un forte dolore improvviso alla schiena, che può irradiarsi caudalmente. I pazienti possono presentarsi senza dolore, ma oltre l’80% degli infarti spinali sono dolorosi, facendo una differenza entusiasmante e inspiegabile dall’infarto cerebrale indolore. Oltre a questo dolore, quasi tutti i pazienti di solito hanno altri deficit neurologici derivanti dalla lesione dei tratti del midollo spinale situati nei due terzi anteriori, tra cui debolezza bilaterale, parestesia e perdita sensoriale. La perdita del controllo sfinterico con difficoltà nell’evacuazione dell’intestino e della vescica diventa evidente entro poche ore. A seconda del livello di lesione del midollo spinale, la debolezza motoria può variare dalla debolezza bilaterale delle gambe alla tetraplegia. Le complicazioni intestinali e vescicali dopo la sindrome ASA differiscono anche in base al decorso della lesione. Subito dopo la lesione, i pazienti di solito sperimentano la ritenzione urinaria a causa della perdita della minzione a causa dello shock spinale. In questa fase, l’incontinenza deriva dall’eccessiva distensione della vescica e si manifesta come un continuo gocciolamento. Quando il midollo spinale recupera la sua funzione, il riflesso della minzione diventa indipendente senza interruzione dal centro superiore. Questo riflesso di minzione incontrollato contribuisce alla vescica iperattiva e all’incontinenza da urgenza. In questa fase, i pazienti di solito hanno perdite urinarie intermittenti piuttosto che un dribbling continuo, che risulta dai neuroni inibitori interrotti al centro spinale della minzione.

L’occlusione o l’ipoperfusione dell’ASA unpair produce risultati clinici bruschi e bilaterali che corrispondono al territorio dell’arteria. La fase acuta è caratterizzata da “shock spinale”, che si manifesta come tono muscolare flaccido, riflessi Babinski assenti, e la perdita di tutti i riflessi spinali includono il riflesso della minzione, il riflesso del tendine profondo, e il riflesso del bulbocavernoso per un po’. La paralisi flaccida bilaterale degli arti inferiori è il reperto più comune. I segni iniziali di lesione del motoneurone inferiore (paralisi flaccida e areflessia) sono dovuti allo shock spinale, che alla fine viene sostituito da segni di lesione del motoneurone superiore (UMNL) (spasticità e iperreflessia) nel corso di giorni o settimane. Quando il midollo spinale recupera la sua funzione, l’esame motorio dimostra segni di LMNL nei muscoli a livello dei segmenti del midollo ischemico (lesione del neurone del corno ventrale) e segni di UMNL (lesione del tratto corticospinale) nei muscoli innervati dai segmenti sottostanti la lesione. In contrasto con i risultati motori, i disturbi sensoriali rimangono simili durante tutto il corso. La perdita bilaterale delle sensazioni di dolore e temperatura (trasportate nel sistema anterolaterale) al di sotto del livello con la conservazione della sensazione della colonna dorsale (propriocezione, vibrazione e tatto discriminativo) sono caratteristiche della sindrome ASA.

6. Valutazione

L’imaging spinale è l’indagine cruciale di prima linea per rilevare l’ischemia spinale, identificare l’eziologia ed escludere altre possibili diagnosi. Una risonanza magnetica spinale è abbastanza sensibile da identificare o eliminare una massa intra-assiale o extra-assiale che può o meno compromettere la circolazione sanguigna spinale. La radiografia spinale, d’altra parte, ha pochissimo valore per rilevare le lesioni del midollo; tuttavia, almeno può rilevare la frattura vertebrale da scoppio. Le sequenze DWI e T2 della RM sono mezzi affidabili e sensibili per valutare l’ischemia del midollo spinale, quindi l’ASAS. SCI può essere rilevato in DWI già 3 ore dopo l’inizio, mentre ci vogliono circa 24 ore per l’imaging pesato in T2 per diagnosticare SCI. L’imaging T2 pesato dimostra un’iperintensità T2 anormale e un aspetto a “occhio di civetta” nella vista assiale. L’angiografia spinale (arteriografia) può rilevare la malformazione arterovenosa spinale e può confermare la compressione ASA. Tuttavia, la risonanza magnetica spinale ha abbastanza sensibilità e affidabilità per diagnosticare la MAV spinale. La visualizzazione dell’ASA mediante angiogramma CT (CTA) illustra l’apporto di sangue nel midollo spinale sano e, in una certa misura, l’ischemia del midollo spinale. La mielografia CT e l’angiografia MR sono tecniche di imaging moderne per diagnosticare, localizzare e classificare le lesioni vascolari spinali. I vantaggi della TC includono la visualizzazione del midollo e dell’anatomia ossea, la visualizzazione del sito esatto dell’interruzione del flusso ASA, dove gli svantaggi sono l’esposizione alle radiazioni ionizzanti e la somministrazione di agenti di contrasto nefrotossici. Gli studi di laboratorio in un caso di ASAS dovrebbero essere diretti a identificare i fattori di rischio vascolare (come l’iperlipidemia), possibili malattie sistemiche sottostanti, e ad escludere i differenziali. Gli studi di laboratorio possono includere ma non sono limitati a un emocromo completo, VES, glicemia a digiuno, profilo lipidico a digiuno. I test sierologici per la sifilide, la tubercolosi, la schistosomiasi e la Neisseria meningitides possono anche essere fatti se questi sono considerati come una causa potenziale. Raramente l’ipokaliemia o l’iperkaliemia possono presentarsi con la quadriparesi flaccida e possono simulare l’ASAS; così, gli elettroliti del siero sono ordinati per escludere questo.

Oltre a questi, uno studio del CSF può essere fatto per escludere l’eziologia traumatica della sindrome dell’arteria spinale anteriore rilevando globuli rossi nel CSF. Un profilo di coagulazione per determinare se qualsiasi malattia coagulativa sottostante è responsabile come alcune malattie autoimmuni come il lupus eritematoso sistemico (SLE) e la sindrome da anticorpi antifosfolipidi può contribuire alla sindrome dell’arteria spinale anteriore promuovendo l’ipercoagulabilità. Pertanto, queste condizioni dovrebbero essere esaminate per una migliore gestione dei pazienti. L’anticorpo antinucleare, l’anticorpo anticardiolipina, l’anticorpo anti-DNA a doppio filamento, il dosaggio dell’anticorpo anti-istone dovrebbero fornire uno screening adeguato e regolare la malattia anche in caso di test positivo. Un rapporto tossicologico delle urine e del sangue è indicato nei rari casi in cui un cocainomane presenta una sindrome dell’arteria spinale anteriore. Quindi, quando c’è il sospetto di una tale condizione, un rapporto tossicologico può diventare essenziale.

7. Trattamento / Gestione

Il livello e la gravità dell’ischemia spinale determinano il rischio di avere diverse complicazioni sistemiche e neurologiche. L’obiettivo di un intervento precoce è di evitare e facilitare molte di queste complicazioni potenzialmente pericolose per la vita. I pazienti con coinvolgimento del midollo toracico o cervicale devono essere gestiti in un’unità di terapia intensiva con uno stretto monitoraggio. Un adeguato mantenimento della pressione sanguigna è fondamentale per la perfusione del midollo spinale ischemico, ma non infartuato. Quando il tromboembolismo è una potenziale complicazione, la profilassi è necessaria con eparina a basso peso molecolare (LMW) ed è considerata il trattamento di scelta. Una frequenza respiratoria e una pCO2 acutamente in aumento, una pO2 in calo e una capacità vitale forzata segnalano un’imminente insufficienza respiratoria. La presenza di questi segni richiede un’intubazione urgente e un supporto di ventilazione. L’atelettasia e la polmonite sono complicazioni possibili in un tale scenario e possono essere prevenute con frequenti aspirazioni e fisioterapia toracica. La ritenzione urinaria acuta può complicare le lesioni acute del midollo spinale a causa della perdita del riflesso di minzione e del tono vescicale. Un catetere urinario indwelling immediato dovrebbe essere posizionato ed essere sostituito da un cateterismo intermittente tre o quattro giorni dopo la lesione. Inoltre, la regolazione della temperatura deve essere monitorata perché può essere alterata a causa del flusso autonomo interrotto. Il risultato neurologico a lungo termine dipende esclusivamente dall’inversione della decompressione ASA e dal ripristino del flusso sanguigno. Pertanto, la tempistica tra l’occlusione e la decompressione chirurgica è il fattore più critico per la prognosi a lungo termine. La chirurgia di decompressione immediata è il trattamento di scelta quando l’ASAS deriva dalla compressione diretta dell’arteria spinale anteriore, come la spondilosi, l’ernia del disco toracico, la frattura vertebrale da scoppio.

Tornare il paziente ogni 1-2 ore, i cuscinetti estensori e i materassi speciali sono le misure essenziali per mitigare il rischio di sviluppare piaghe da decubito. Un inizio precoce di terapia occupazionale e fisioterapica è consigliabile per tutti i pazienti. Anche se una minoranza raggiunge un notevole recupero funzionale, una transizione verso una vita semi-indipendente è possibile attraverso intensi sforzi di riabilitazione. Il controllo a lungo termine delle malattie sistemiche sottostanti, che sono cause potenziali di ASAS, dovrebbe essere affrontato, come la malattia falciforme, la policitemia, la vasculite. La terapia trombolitica per l’ischemia del midollo spinale è ancora in fase di studio. Pochi casi dimostrano il successo della terapia trombolitica. In questi scenari, la potenziale barriera alla terapia trombolitica è l’incertezza diagnostica iniziale, la diagnosi ritardata oltre la finestra di trattamento. La presenza concomitante di dissezione aortica, malformazioni vascolari recente chirurgia limita ulteriormente l’uso della terapia trombolitica. I corticosteroidi sistemici hanno mostrato un miglioramento degli esiti neurologici in pazienti con lesioni traumatiche acute non penetranti del midollo spinale, mentre non è stato ancora studiato a sufficienza nelle lesioni ischemiche acute. Come per l’ictus cerebrale ischemico acuto, i corticosteroidi sistemici non sono raccomandati in questo caso. Studi preclinici hanno mostrato qualche beneficio con adenosina, prostaglandine, nimodipina, magnesio, naloxone, tiopental sodico, antagonisti dell’N-metil-D-aspartato, ma mancano studi clinici prospettici. Non c’è un miglioramento significativo nel risultato clinico che è stato osservato in uno studio di pazienti SCI trattati con corticosteroidi o anticoagulazione, dove tutti i pazienti hanno ricevuto una terapia antipiastrinica per la prevenzione secondaria.

ASAS può essere complicato con spasticità persistente, crampi dolorosi, e spasmi & questi sono trattati con baclofen orale, tizanidina, o occasionalmente diazepam. Il botulino intramuscolare e il baclofen intratecale sono usati anche per la spasticità persistente. Quando un episodio si traduce in impotenza, il sildenafil orale, l’iniezione intrauretrale o intracavernosa di alprostadil possono ottenere un’erezione di successo e recuperare la funzione sessuale. Dopo aver risolto lo shock spinale, l’incontinenza urinaria e l’urgenza possono essere una complicazione urinaria sostanziale. Farmaci come ossibutinina, tolterodina sono utili nel trattamento della vescica iperattiva. Se il paziente continua ad avere gravi dolori neuropatici e al collo, allora la stimolazione del midollo spinale può essere un’altra opzione di trattamento per il setting ambulatoriale.

8. Diagnosi differenziale

Altre cause di sindrome del midollo ventrale, incluse le lesioni di massa: hanno una presentazione clinica simile. L’ASAS è un sottotipo di sindrome del midollo ventrale. Le lesioni di massa, comprese le neoplasie del midollo spinale, dovrebbero avere un esordio clinico lento, a differenza dell’ischemia del midollo spinale. Sclerosi multipla: può avere reperti RM simili agli infarti del midollo spinale. Mielite trasversa: un’altra condizione che può anche avere un quadro clinico simile agli infarti; tuttavia, l’esordio non è così acuto. Mielopatia venosa congestizia: anche se è un’entità rara, deve essere considerata come differenziale, che molto probabilmente si presenta con vene piane prominenti e allargate e coinvolge la materia bianca centrale e periferica del midollo spinale.

9. Prognosi

Rapporti precedenti hanno mostrato che l’ischemia del midollo spinale in seguito a chirurgia aortica era associata a una prognosi peggiore rispetto ad altri infarti. L’ischemia del midollo spinale da sindrome ASA è una lesione tissutale irreversibile e generalmente associata a una notevole disfunzione motoria, sensoriale e vescico-vescicale. I pazienti con un alto coinvolgimento del midollo spinale cervicale e nel contesto della rottura o dissezione aortica e dell’arresto cardiaco hanno la più alta mortalità a breve termine. La maggior parte dei sopravvissuti recupera dai deficit funzionali in una certa misura. L’11-46% può raggiungere un’andatura indipendente, mentre il 20-57% rimane sulla sedia a rotelle. Una grave compromissione alla presentazione e la mancanza di miglioramento nelle prime 24 ore limitano le possibilità di recupero. Altri fattori prognostici sfavorevoli per il recupero legati al paziente sono il sesso femminile e l’età avanzata. Un recupero graduale molto tempo dopo la dimissione dall’ospedale è stato dimostrato in una serie di casi con un follow-up prolungato. I pazienti con deficit residui soffrivano più spesso di dolore cronico, spasticità, disfunzioni vescicali e sessuali. Il più alto tasso di mortalità nei pazienti dimessi è legato all’alta prevalenza di fattori di rischio vascolari di accompagnamento.

10. Complicazioni

Complicanze cardiovascolari: l’instabilità emodinamica nei pazienti con infarto del midollo spinale è abbastanza comune, sia a causa dell’eziologia sottostante che dello shock neurogenico. Lo shock neurogeno è caratterizzato dall’ipotensione dovuta alla diminuzione della resistenza vascolare causata dall’interruzione delle vie autonomiche nel midollo spinale. La bradicardia si osserva di solito nelle lesioni cervicali gravi e alte (da C1 a C5) e può richiedere atropina o stimolazione esterna. Tromboembolismo: il rischio di trombosi venosa profonda ed embolia polmonare è maggiore a causa dell’immobilità in un paziente con paraparesi dopo un infarto del midollo spinale. Complicazioni respiratorie: L’incidenza delle complicazioni polmonari è direttamente correlata al livello della lesione. Le complicazioni potenziali come l’insufficienza respiratoria, l’edema polmonare, la polmonite e l’embolia polmonare sono più alte nelle lesioni cervicali più alte e le lesioni toraciche sono rare. La debolezza dei muscoli respiratori porta a un’alterata clearance delle secrezioni, ipoventilazione e atelettasia. La ritenzione urinaria acuta può complicare le lesioni acute del midollo spinale a causa della perdita del riflesso della minzione e del tono vescicale. Perdita del controllo della temperatura: I pazienti con un coinvolgimento del midollo spinale cervicale possono avere un flusso autonomo interrotto con una mancanza di controllo vasomotorio, compromettendo il controllo della temperatura della sudorazione. Piaghe da decubito: La pelle denervata ha un rischio potenziale di necrosi da pressione. Le piaghe da decubito possono complicare molto rapidamente un paziente immobilizzato in aree particolari come glutei e talloni.

11. Discussione

I fattori di rischio dell’ischemia spinale sono simili a molti disturbi vascolari comuni come ictus, infarto miocardico e insufficienza renale. Pertanto, l’educazione dei pazienti che sono portatori di fattori di rischio modificabili; logicamente ci si aspetta di ridurre il verificarsi di trombosi dell’arteria spinale e una sindrome dell’arteria spinale anteriore. Questo include il controllo del diabete e dell’ipertensione, la profilassi con aspirina e la terapia immunomodulante. Anche se un paziente sviluppa una sindrome spinale anteriore, dovrebbe essere valutato per questi fattori di rischio. Una gestione adeguata dovrebbe essere affrontata per ridurre al minimo questi fattori di rischio durante la dimissione del paziente. Così, la possibilità di sviluppo di questa condizione diventa ridotta al minimo in futuro. Nonostante sia una condizione rara, la sindrome dell’arteria spinale anteriore può portare a complicazioni devastanti, persino alla morte del paziente. Questa grave condizione può verificarsi in un’ampia varietà di impostazioni iatrogene o non iatrogene. Qualsiasi procedura o patologia che coinvolge l’aorta ha la massima possibilità di causare la sindrome dell’arteria spinale anteriore. Quindi, un’attenzione speciale dovrebbe essere fatta durante la chirurgia toracica. I pazienti possono presentarsi nei reparti, compreso il pronto soccorso o il postoperatorio dopo qualsiasi intervento chirurgico. Di solito, si presenta acutamente con caratteristiche neurologiche diffuse e dolore. Qualsiasi paziente con paraparesi o quadriparesi acuta dovrebbe essere sospettato di ASAS. Quindi deve essere avviata una valutazione precoce con tecniche di imaging e di laboratorio utili. La diagnosi di questa condizione dipende dall’esame clinico e dai risultati di imaging. La gestione dell’ASAS è aspecifica e varia significativamente con l’eziologia. Oltre a gestire la condizione acuta, la valutazione dei fattori di rischio concomitanti deve essere affrontata con una tecnica di laboratorio adeguata, e i fattori di rischio confermati devono essere ridotti al minimo con farmaci appropriati. La prognosi della sindrome dell’arteria spinale anteriore dipende significativamente dalla tempistica dell’inizio del trattamento. Tuttavia, anche con un trattamento tempestivo, le condizioni neurologiche residue possono persistere a lungo. Quindi, i pazienti sospetti devono essere gestiti da un team multidisciplinare per ridurre al minimo la mortalità e la morbilità legate a questa condizione. Quei pazienti con risultati ASAS da rottura o dissezione aortica acuta, e quelli associati a lesioni cervicali alte hanno il più alto tasso di mortalità a causa di complicazioni cardiovascolari o respiratorie concomitanti. Questi pazienti dovrebbero ricevere un’attenzione extra con un approccio di squadra integrato, che includa specialisti di cure neurocritiche, neurochirurghi, specialisti di medicina critica e neurologi.

I pazienti che hanno già sofferto di ASAS e il caregiver della famiglia dovrebbero essere educati al follow-up continuo, all’importanza di una stretta aderenza ai farmaci, alle complicazioni legate a questa condizione, all’importanza di un inizio precoce e alla continuazione di una formazione riabilitativa estesa. Coloro che diventano disabili hanno il rischio più significativo di sviluppare embolie, piaghe da decubito e complicazioni come la sepsi. Se qualche paziente sviluppa questa condizione, avrà bisogno di cure di emergenza. Quindi, il paziente e gli assistenti devono essere istruiti su queste complicazioni, i loro segni o sintomi, i modi per prevenirle e quando chiamare per ulteriore assistenza. Insieme al supporto medico e chirurgico, dovrebbe essere garantito anche un ampio supporto psicologico per la maggior parte dei pazienti ASAS.

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