INTRODUCTION

末梢神経系（PNS）と中枢神経系（CNS）におけるミエリンはそれぞれシュワン細胞とオリゴデンドロサイトによって形成されています。 この2種類のグリア細胞によって形成されたミエリンは、軸索を電気的に絶縁し、活動電位の発生をミエリンセグメントを隔てるランビエの節（ミエリンのない領域）に制限し、軸索に沿って活動電位を迅速に伝搬させることを可能にする。 髄鞘形成のメカニズム、PNSとCNSのミエリンの構造と分子組成には、全体として驚くほどの類似性があるが、2つのグリア細胞のタイプには重要な違いもある。 例えば、シュワン細胞は一つの軸索の周りに一つのミエリンセグメントを作るが、オリゴデンドロサイトは最大で60個の軸索にミエリン化することができる（図2.1）。 さらに、シュワン細胞は、オリゴデンドロサイトではなく、隣接する節間と連続した基底膜に囲まれている。 さらに、PNSのランビエの節はシュワン細胞の突起に覆われているが、CNSの節の軸索はむき出しになっている。 PNSのミエリンにはないCNSのミエリンの特徴は、ミエリンをまたぐ層間クラウディン-11陽性のストランド、いわゆる放射状成分である。 また、成熟したコンパクトなCNSとPNSミエリンの周期性にはわずかな違いがあり、CNSとPNSミエリンの分子組成には重要な違いがある。 例えば、プロテオリピドタンパク質（PLP）はCNSの主要なミエリンタンパク質であるが、P0と末梢ミエリンタンパク質22（PMP22）はPNSミエリンにのみ存在する＜8397＞。