乳癌の既往がある57歳女性が，頬と顎にLanugo型の細い毛を認めました． 右乳房の浸潤性乳管癌（pT1N1M0，エストロゲン受容体陽性，プロゲステロン受容体陽性）は来院の5年前に診断され，腋窩リンパ節全切除とタモキシフェンの補助投与を伴う修正根治乳房切除術で治療された。 術後1年目に局所再発した乳房を切除して放射線照射し、タモキシフェンからレトロゾールに変更した。 その後2年間に鎖骨下、対側の腋窩リンパ節、骨、肝臓に転移があり、シクロホスファミド、メトトレキサート、フルオロウラシルを6サイクル投与し、さらにホルモン療法を数回行った。 治療終了後6ヶ月で病勢が進行したため、ドキソルビシンを6サイクル投与された。 その3ヵ月後，頬と顎に無髄の細毛が多発した（図1，2）。 また，鎖骨上，鎖骨下，対側の腋窩リンパ節腫脹の進行が認められた。 男性化や多毛の兆候は見られず，腋窩と陰部の毛は正常であった。 内分泌学的検査を含む臨床検査では、以前から認められていた肝機能検査の上昇（おそらく肝転移によるもの）以外には異常は認められませんでした。 後天性ラヌージノーザ多毛症と診断された． 胸部コンピュータ断層撮影では，癌性リンパ管炎の進行と鎖骨および対側の腋窩リンパ節腫脹が確認された． ドセタキセルと局所放射線治療により部分奏効が得られ，同時に多毛症も消失した。

皮膚腫瘍随伴症候群は，しばしば皮膚転移と誤認されたり，内部悪性腫瘍のマーカーとして認識されないことがある。 今回報告された症例では、既知の転移性疾患の進行中に多毛症が発症した。 一般に、これらの皮膚症候群は腫瘍と並行して進行し、原発腫瘍が摘出されると消失し、局所再発または遠隔転移により再び出現する1。

Acquired hypertrichosis lanuginosa（AHL）は、過剰で、長く、細い、非着色の毛の発生を特徴とするまれな皮膚腫瘍随伴症候群で、特に顔面に好発します2、3。 AHLは、肺と大腸の腺癌に最も多く（それぞれ27％と24％）、白血病やユーイング肉腫のほか、膵臓、子宮、卵巣、腎臓、膀胱、胆嚢の固形癌でも報告されています。 この症候群は、男性よりも女性に多く見られ（それぞれ70％と30％）3,4、通常、腫瘍が播種したときに発症します。8 女性の場合、AHLは、成人男性パターンに分布するアンドロゲン感受性過剰の毛成長で定義される多毛症のサブクラスである多毛症との鑑別が必要です9。 鑑別診断には、神経性食欲不振症、AIDS、脳損傷、甲状腺機能低下症、多発性筋炎、晩発性ポルフィリン症、原発性胆汁性肝硬変など、後天的多毛症の他の原因も含まれる。 ショック、全身性エリテマトーデス、特定の薬剤（コルチコステロイド、シスロスポリン、ジアゾキシド、インターフェロン-α、ミノキシジル、ペニシリン、フェニトイン、スピロノラクトン、ストレプトマイシンおよびジドブジン）。2,3,5,10-12 これらの関連症例では、多毛症はターミナルタイプの毛髪を特徴とし、そのほとんどが粗く暗い色をしています2,8。

この患者は副腎と甲状腺の機能は正常で、前述のような薬剤は使用していなかった。 彼女は多毛症を呈する数カ月前にドキソルビシンによる治療を受けていた。 Gaffneyら12は、細胞毒性化学療法自体がAHLを誘発する可能性を示唆しているが、報告されている大部分の症例では、その関連性は報告されていない。 本症例では、ドセタキセル治療により、転移の抑制とともに、産毛が消失した。 AHLは一般的に、灼熱性舌炎、舌乳頭肥大、味覚・嗅覚障害、下痢、リンパ節腫脹、体重減少などの症状を伴うことが知られています4,14。 我々の患者は、発毛異常と進行性のリンパ節腫脹を呈したが、その他の臨床的特徴は認められなかった。

一部の患者ではゴナドトロピン、カルシノエンブリオニック抗原、尿中コルチゾールの高値が認められたが、一貫した生化学異常は報告されていない2、8。

AHLの発症は通常予後不良であり、ほとんどの患者は初診から3年以内に死亡する。3 AHLの治療は、原因の根絶が中心であり、その結果、しばしば治癒する。 本症例では、二次化学療法中に、多毛の消失とともに転移の部分的な後退が認められました。 DISCLURES OF POTENTIAL CONFLICTS OF INTEREST

The authors indicated no potential conflicts of interest.

Section:

Fig 1.DISclurations of POTENTIAL CONFLICTS OF INTEREST

Disclurations of POTENTIAL CONFLICTS OF INTEREST

DISCLURES OF POTENTIAL CONFLICTS OF INTEREST

Figure 2.

© 2007 by American Society of Clinical Oncology

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