Timothy C. Hain, MD – Page last modified: 2021年3月2日

補足資料です。

• 中脳病変によるjerk torsional nystagmusの動画
• rapid pendular torsional nystagmusの動画（25メガ）
• 再び中脳病変によるjerk torsion and shimmering pendular mixed movie (9 meg)

トーションとは視軸周りの眼の動き（前軸周りとは規定していないことに注意）のことで、このような眼球の動きを「トーション」と呼びます。を使用します。） 回転性眼振という用語は同じように使われます。 このサイトの他のページには、ねじり眼振の動画がたくさんあります。

ねじれ眼球運動は、jerkとpendularの場合があります。

jerkの場合、そのjerkする方向を指定する方法がいくつかあります。 私たちは、眼球の上端が飛び跳ねる方向（左または右）で指定する曖昧でない方法を好んでいます。 時計回り」「反時計回り」という表現もあるが、ここで問題になるのは、時計を患者の目の上に置いて考えるのか、それとも壁の上に置いて考えるのか、ということである。 そこで、左・右の表記に統一することを提案する。

一次性体位性ねじれ眼振を見るのに最も有用な技術は眼底検査である。 その次がビデオフレンゼルゴーグル。

転位性ねじれ眼振の頻度。

ねじれ眼振の診断

Torning Nystagmus in Primary Position (the eyes centered, は非常に稀であり、他の眼振と一括りにされることが多い（例．g. Lopez et al, 1995）。 一次性体位性ねじれ眼振は非常にまれであるため、非常に特殊であり、しばしば専門外の医師（例：耳鼻咽喉科医、神経眼科医、またはその両方）に相談する価値がある。 一般的に、専門医であっても、このようなケースを見たことがある人は少ないでしょう。

一次位下垂体捻転：

脊髄空洞症などの髄質の障害、神経系の変性障害、口蓋ミオクローヌスの人、多発性硬化症、上行路剥離症候群、中脳病変の人に見られる（Helmchen et al, 2002）。 これらの多くは、中枢被蓋路の病変によるものと思われる。

シーソー式眼振は、離断性垂直運動が重畳した共役性下垂体ねじれ振動である。 内向きの眼球は上昇し、反対側の外向の眼球は下降する。 シーソーの患者の多くは、第3脳室内に拡大した大きな傍鞍腫瘍による両側性半盲症である。 シーソーは非常にまれである。

著者は心房細動とアミオダロンなどの抗不整脈薬による治療で、捻転性振戦性眼振を数例見てきた。 口蓋ミオクローヌスを伴うこともあり、中枢被蓋路の病変に伴う振戦の亜種であると思われる。

Movie of rapid pendular torsional nystagmus (25 meg)

筆者はまた、急速（すなわち3 hz）純粋なpendular torsional nystagmusのケースを見たことがあります。 これは網膜の病気による可能性が高いと思われる。 (Perez-Carpinell et all, 1992; Pieh et al, 2008)。

筆者は、先天的に存在し、顕著な視力低下を伴わない緩慢な眼振の症例も見ている。 これはCNの変種と思われる。

ねじり眼振は、上顎洞脱落症候群でも（まれに）発生し、その場合、脈拍同期をとることがある（Hain and Cherchi, 2008）。 この眼振は、髄液圧の脈動が上半規管のカップラに直接影響するためである。 SCDのほとんどの症例では、このような眼振は見られない。

Jerk torsion

Jerk Torsion眼振は、特に体位性眼振の場合に多くみられます。 Jerk TorsionはDix-Hallpikeテストのような体位変換操作によってよく誘発される。 この場合、眼振は一過性であり、連続性はない。 このような状況でのねじれ眼振は、一般に良性発作性頭位めまい症（BPPV）に起因するとされている。

片頭痛、垂直半規管の経路に影響を与える脳幹の病変、および小脳結節の病変でもねじれは起こる。

ねじれ眼振の原因

ねじれ自発眼振（Jerk型）は通常、髄質または小脳小節のいずれかの病変に関連しています（Leigh and Zee, 1995, 2015）。

髄質捻転性眼振

外側髄質症候群は捻転性眼振を引き起こすと報告されている(Jeong et al., 2017, Morrow and Sharpe, 1988)。 Lopezら(Lopez et al., 1992)は35例のねじり眼振を報告し，MRI病変は対側前庭核の領域に生じることが多いと報告している。 したがって理論的には髄質病変に伴う捻転性 jerk 眼振は中心性前庭眼振となるはずである。 このタイプは最も多いと言われているが、当院の耳鼻咽喉科の環境ではあまり見たことがない。

中脳型jerk torsion眼振

中脳病変では、眼球運動核（すなわちIII）およびカジャール間質核などの関連構造におけるtorsionのドライバーに関連した眼振が発生します。 少量のねじれ眼振は何年も続くことがある。 中脳病変では、しばしば垂直サッカードが遅くなる。 (Helmchen et al, 2002）。

ジャークトーションとシマーペンドラーの混合動画（9メガ）

上図の眼振の患者における中脳血管奇形の動画です。

Thalamic portion of same vascular malformation

上の動画に示したケースでは、大きな視床・中脳血管奇形があり、垂直下垂、ねじれ眼振（上と右に速い位相）、spasmus nutansに似た揺れ眼振が併発しました。 これは強いめまいを伴っていた。 自発的な垂直サッカードは不可能であったが，垂直VORは機能的であった． また，口蓋ミオクローヌスはみられなかった

視床血管病変を有する患者の多くは，同様のtorsional jerk眼振を有している． このような揺れ動く眼振はこれまで見たことがない。

ねじれ眼振の記録

ねじれは簡単に測定できるものではありません。 2016年の時点で最も実用的なのは、赤外線カメラでビデオ撮影をすることくらいです。 強膜アイコイルの記録は、潜在的にはるかに良い仕事をすることができますが、それが有用であるまれな機会のためにこのようなシステムを維持することは一般に非現実的です。

現代のVENGシステムは、水平および垂直の記録についてはかなり良い仕事をしますが、ねじれを記録する機能はありません。 紙面上でねじれを得るための「トリック」は、純粋なねじれ眼振のある人に横や縦を向いてもらうことです。 目のねじれ運動は、「目で動く」座標ではなく、「目が頭の中にある」座標で本質的に行われます。 つまり、横を向いたとき、眼球（球体）はねじれ続けているが、瞳孔（眼球によって運ばれてきた）は水平または垂直方向の動きを拾っているのである。 あまり専門的に考える必要はないが、眼球が水平に移動すると瞳孔は垂直に移動し、垂直に移動すると水平に移動する。 このトリックはねじれを記録するために使用できます。

上の記録は、片側をずっと見ていた急速な純粋ねじれ眼振の患者からのもので、そのような患者のために作られました。

• Hain, T. C. and Cherchi, M. (2008). “片側上行路剥離におけるパルス同期型捻転性振戦性眼振”. Neurology 70(14): 1217-1218. 2.
• Helmchen Cなど。 小中脳病変における捻転眼振の局在的価値． Neurology 2002:59:1956-64
• JEONG, S. H., JO, H. J., LEE, A. Y., KIM, J. M., KIM, J. S. & SOHN, M. K. 2017. Lateral Medullary InfarctionにおけるTorsional Downbeat Nystagmusの進化と持続性． Can J Neurol Sci, 44, 615-617.
• Kim, J. S., Moon, S. Y., Choi, K. D., Kim, J. H. and Sharpe, J. A. (2007). “眼輪筋性振戦における眼球振動のパターン：画像相関”. 神経学 68(14): 1128-1135. 3.
• leigh, r. j. & zee, d. s. 1995, 2015. The Neurology of Eye Movements, Oxford.
• Lopez, L. I., Gresty, M. A., Bronstein, A. M., Du Boulay, E. P. and Rudge, P. (1995). “後天性振戦眼振：眼球運動およびMRI所見”. Acta Otolaryngol Suppl 520 Pt 2: 285-287.
• Perez-Carpinell, J., Capilla, P., Illueca, C. and Morales, J. (1992). “アルビニズムにおける視力障害” Optom Vis Sci 69(8): 623-628.
• Pieh, C., Simonsz-Toth, B. and Gottlob, I. (2008). “先天性静止型夜盲症（CSNB）における眼振の特徴”. Br J Ophthalmol 92(2): 236-240.