INLEIDING

Myeline in het perifere zenuwstelsel (PNS) en het centrale zenuwstelsel (CNS) wordt gevormd door respectievelijk Schwann cellen en oligodendrocyten. De myeline gevormd door de twee gliale celtypes isoleert de axonen elektrisch en beperkt de generatie van actiepotentialen tot de knopen van Ranvier, myeline-vrije gebieden die de myeline segmenten scheiden, waardoor een snelle voortplanting van actiepotentialen langs de axonen mogelijk wordt. Hoewel er opvallende overeenkomsten zijn in de mechanismen van myelinisatie en de structuur en moleculaire samenstelling van de myeline van het PNS en het CNS, zijn er ook belangrijke verschillen tussen de twee soorten gliale cellen. Schwann cellen werken bijvoorbeeld één myeline segment rond één axon uit, terwijl oligodendrocyten tot 60 verschillende axons kunnen myeliniseren (Figuur 2.1). Voorts worden Schwanncellen – maar niet oligodendrocyten – omgeven door een basale lamina die doorloopt met de aangrenzende internode. Bovendien zijn de knooppunten van Ranvier in het PNS bedekt met Schwann celuitsteeksels, terwijl de axonen op de knooppunten van het CNS kaal zijn. Een kenmerkende eigenschap van CNS myeline die niet aanwezig is in PNS myeline is de zogenaamde radiale component, interlamellaire claudin-11-positieve strengen die de myeline omspannen. Er is ook een klein verschil in de periodiciteit van rijpe compacte CNS- en PNS-myeline, en belangrijke verschillen in de moleculaire samenstelling van CNS- en PNS-myeline. Zo is proteolipide-eiwit (PLP) het belangrijkste myeline-eiwit in het CZS, terwijl P0 en perifeer myeline-eiwit 22 (PMP22) uitsluitend worden aangetroffen in PNS-myeline.