Timothy C. Hain, MD – Pagina laatst gewijzigd: March 2, 2021
Aanvullend materiaal:
- Filmpje van Jerk torsionele nystagmus als gevolg van midhersenlaesie
- Filmpje van snelle pendulaire torsionele nystagmus (25 meg)
- Filmpje van gemengde jerk torsion en shimmering pendular (9 meg) opnieuw als gevolg van midhersenlaesie
Torsion is beweging van het oog om zijn visuele as (merk op dat we het niet definiëren als om de voorste-achteras van het hoofd). De term “rotatoire nystagmus” wordt door elkaar gebruikt. Er zijn veel video’s van torsionele nystagmus op andere pagina’s op deze site.
Torsionele oogbewegingen kunnen schokkerig of pendelend zijn.
Bij schokken zijn er verschillende methoden om de richting van de schokken aan te geven. Wij geven de voorkeur aan de ondubbelzinnige methode om het aan te duiden met de richting waarin de bovenkant van het oog verspringt – – links of rechts. Anderen gebruiken “met de klok mee” of “tegen de klok in”, maar het probleem hier is te beslissen of de klok moet worden beschouwd bovenop het oog van de patiënt, of een externe referentie op de muur. Wij stellen voor gewoon de nomenclatuur links/rechts te gebruiken.
De meest bruikbare techniek om primaire positionele torsionele nystagmus te zien is fundoscopie. Daarna, video-frenzel bril.
Frequentie van pendulaire torsionele nystagmus:
| Frequentie | Oorzaken |
| 1 hz | CTT laesies zoals oculaire palatale myoclonus, MS |
| Gaze-afhankelijk | Congenitale nystagmus |
| 3+ hz | Retinale laesies zoals albinisme en staaf/kegel dystrofieën. |
| Puls synchroon (1 hz) | Dehiscenties zoals superieure kanaal dehiscentie |
Diagnose van torsionele nystagmus
Torsionele nystagmus in primaire positie (de ogen gecentreerd, persoon zit rechtop) is zeer zeldzaam, en de weinige rapporten over het algemeen over een kam scheren met andere vormen van nystagmus (e.b.v. Lopez et al, 1995). Omdat primaire positionele torsionele nystagmus zo zeldzaam is, is het zeer specifiek, en vaak de moeite waard om een subspecialist te raadplegen (b.v. otoneuroloog of neuro-ophthalmoloog, of beide). In het algemeen zullen zelfs subspecialisten zeer weinig van deze gevallen hebben gezien.
Primaire positie pendulaire torsie:
Het wordt gezien bij aandoeningen van de medulla zoals syringomyelia, bij degeneratieve aandoeningen van het zenuwstelsel, bij personen met palatale myoclonus, bij multiple sclerose, bij superior canal dehiscence syndroom, en bij personen met midbrain letsels (Helmchen et al, 2002). De meeste hiervan zijn waarschijnlijk te wijten aan laesies in het centrale tegmentale tractus.
Zeezaag nystagmus is een geconjugeerde pendulaire torsionele oscillatie met een gesuperponeerde disjunctieve verticale beweging. Het intorterende oog gaat omhoog en het tegenoverliggende extorterende oog daalt. De meeste patiënten met see-saw hebben bitemporale hemianopsie ten gevolge van grote parasellaire tumoren die zich uitbreiden in de derde ventrikel. See-saw is uiterst zeldzaam.
De auteur heeft verscheidene gevallen gezien van torsionele pendulaire nystagmus in de context van atriale fibrillatie en behandeling met antiaritmische medicatie zoals amiodarone. Soms gaat dit gepaard met palatale myoclonus, en het lijkt waarschijnlijk dat dit een subsoort is van pendulaire nystagmus geassocieerd met laesies van de centrale tegmentale tractus.
Filmpje van snelle pendulaire torsionele nystagmus (25 meg)
De auteur heeft ook een geval gezien van een snelle (d.w.z. 3 hz) zuivere pendulaire torsionele nystagmus. Dit lijkt het meest waarschijnlijk het gevolg te zijn van een netvliesaandoening. (Perez-Carpinell e.a., 1992; Pieh e.a., 2008). Misschien veroorzaakt door een poging om netvliesvervaging te verminderen ?
De auteur heeft ook een geval gezien van een trage pendulaire torsionele nystagmus, congenitaal aanwezig, zonder significant visueel verlies. Dit is waarschijnlijk een variant van CN.
Torsionale nystagmus komt ook (zelden) voor bij het superieure kanaal dehiscentie syndroom, wanneer het puls synchroon kan zijn (Hain en Cherchi, 2008). Deze nystagmus is te wijten aan pulsaties in de druk van het ruggenmergvocht die rechtstreeks inwerken op de cupula van het superieure halfcirkelvormige kanaal. De meeste gevallen van SCD hebben geen dergelijke nystagmus.
Suk torsie
Suk torsie nystagmus komt veel vaker voor, vooral wanneer deze positioneel is. Schok torsie wordt gewoonlijk opgewekt door positionele manoeuvres zoals de Dix-Hallpike test. In die context is de nystagmus van voorbijgaande aard, en niet continu. Torsionele nystagmus in deze context wordt over het algemeen toegeschreven aan benigne paroxysmale positionele vertigo (BPPV).
Jerk torsie komt ook voor bij Migraine, bij hersenstam laesies die de paden voor de verticale halfcirkelvormige kanalen aantasten, en soms bij laesies van de cerebellaire nodulus.
Oorzaken van torsionele nystagmus
Torsionele spontane nystagmus (Jerk type) is meestal geassocieerd met laesies van ofwel de medulla ofwel de cerebellaire peduncles (Leigh en Zee, 1995, 2015).
Medullaire torsionele nystagmus
Het laterale medullaire syndroom wordt gerapporteerd als oorzaak van torsionele nystagmus(Jeong et al., 2017, Morrow en Sharpe, 1988). Lopez et al. (Lopez et al., 1992) rapporteerden 35 gevallen van torsionele nystagmus, en rapporteerden dat MRI laesies vaak voorkwamen in het gebied van de contralaterale vestibulaire nucleus. In theorie zou een medullaesie geassocieerde torsionele schok nystagmus dus een centrale vestibulaire nystagmus moeten zijn. Hoewel gezegd wordt dat dit het meest voorkomende type is, hebben wij dit niet vaak gezien in onze otoneurologie kliniek.
Midbrain jerk torsion nystagmus.
In midbrain laesies, is de nystagmus gerelateerd aan de drijfveren voor torsie in de oculaire motor nucleus (i.e. III) en verwante structuren zoals de interstitiële nucleus van Cajal. Kleine hoeveelheden van ruk torsionele nystagmus kunnen jaren aanhouden. Bij middenhersenletsels worden verticale saccades vaak vertraagd. (Helmchen et al, 2002).
Midbrain vasculaire malformatie bij patiënt met nystagmus hierboven afgebeeld. Thalamisch deel van dezelfde vasculaire malformatie In het geval dat in het filmpje hierboven is afgebeeld, was er een grote thalamische/midbrainse vasculaire malformatie gecombineerd met een verticale tropia, een torsionele nystagmus (snelle fasen naar boven en naar rechts), en een glinsterende nystagmus die lijkt op die van spasmus nutans. Dit ging gepaard met sterke duizeligheid. Vrijwillige verticale saccades waren niet mogelijk, maar de verticale VOR was functioneel. Er was geen palatale myoclonus.
Veel van deze patiënten met thalamische vasculaire laesies hebben een soortgelijke torsionele schok nystagmus. We hebben nog niet eerder zo’n schokkerige nystagmus gezien in deze context.
Recording Torsional eye movements
Torsie is niet eenvoudig te meten. Het meest praktische anno 2016, is gewoon een video-opname maken met een infrarood camera. Sclerale oogspoelopnamen kunnen potentieel veel beter werk leveren, maar het is over het algemeen onpraktisch om zo’n systeem te onderhouden voor de zeldzame keren dat het nuttig is.
Huidige VENG-systemen doen redelijk goed werk met het opnemen van horizontaal en verticaal, maar hebben geen mogelijkheid om torsie op te nemen. Een “truc” om torsie op papier te krijgen, is de persoon met zuiver torsionele nystagmus naar opzij of verticaal te laten kijken. Torsiebeweging van de ogen is intrinsiek in “oog in hoofd” coördinaten, eerder dan “bewegend met het oog” coördinaten. Met andere woorden, wanneer men opzij kijkt, blijft de oogbol (de bol) draaien, maar de pupil (die door het oog wordt gedragen) neemt nu een horizontale of verticale beweging op. Men hoeft hier niet al te technisch over te worden, maar horizontale oogverplaatsing resulteert in verticale pupilbeweging, en verticaal, horizontaal. Met deze truc kan men torsie registreren.
De opname hierboven is van een patiënt met een snelle zuivere-torsionele pendulaire nystagmus, die ver naar één kant keek.
- Hain, T. C. and Cherchi, M. (2008). “Puls-synchrone torsional pendular nystagmus in unilaterale superior canal dehiscence.” Neurology 70(14): 1217-1218. 2.
- Helmchen C e.a.. Localizing value of torsional nystagmus in small midbrain lesions. Neurology 2002:59:1956-64
- JEONG, S. H., JO, H. J., LEE, A. Y., KIM, J. M., KIM, J. S. & SOHN, M. K. 2017. Evolution and Persistence of Torsional Downbeat Nystagmus in Lateral Medullary Infarction. Can J Neurol Sci, 44, 615-617.
- Kim, J. S., Moon, S. Y., Choi, K. D., Kim, J. H. and Sharpe, J. A. (2007). “Patronen van oculaire oscillatie in oculopalatale tremor: beeldvormingscorrelaties.” Neurology 68(14): 1128-1135. 3.
- LEIGH, R. J. & ZEE, D. S. 1995, 2015. The Neurology of Eye Movements, Oxford.
- Lopez, L. I., Gresty, M. A., Bronstein, A. M., Du Boulay, E. P. and Rudge, P. (1995). “Verworven pendulaire nystagmus: oculomotorische en MRI bevindingen.” Acta Otolaryngol Suppl 520 Pt 2: 285-287.
- Perez-Carpinell, J., Capilla, P., Illueca, C. and Morales, J. (1992). “Visusafwijkingen bij albinisme.” Optom Vis Sci 69(8): 623-628.
- Pieh, C., Simonsz-Toth, B. and Gottlob, I. (2008). “Nystagmus karakteristieken in congenitale stationaire nachtblindheid (CSNB).” Br J Ophthalmol 92(2): 236-240.
