Obstrucția dinamică a fluxului de ieșire a ventriculului stâng (LV) ca urmare a mișcării anterioare sistolice a valvei mitrale este o fațetă potențial dăunătoare a cardiomiopatiei hipertrofice (HCM).1-4 La mulți pacienți, obstrucția fluxului de ieșire este în mare măsură responsabilă de simptomele invalidante ale insuficienței cardiace, cum ar fi dispneea de efort (adesea cu dureri toracice), oboseala și ortopneea.1,3 În consecință, intervențiile de tratament care ameliorează gradientul subaortic sunt opțiuni terapeutice critice pentru pacienții cu HCM. De la începutul anilor 1960, intervenția chirurgicală (adică, miectomia septală ventriculară) a fost principala opțiune de tratament pentru pacienții refractari la medicamente, sever simptomatici, cu forma obstructivă a HCM.5-14

Experiența chirurgicală

Câteva mii de pacienți cu HCM au fost supuși miectomiei septale chirurgicale în întreaga lume în ultimii 45 de ani. Inițiată de Dr. Andrew Morrow la National Institutes of Health,5 miectomia septală și operațiile conexe au fost efectuate într-un număr de centre în mare parte nord-americane și vest-europene.6-14

În acest număr al revistei Circulation, Woo et al15 raportează una dintre cele mai importante serii chirurgicale monocentrice care cuprinde 338 de pacienți adulți, asamblată consecutiv pe parcursul a 25 de ani la Toronto General Hospital, cu Dr. William G. Williams în calitate de chirurg operator principal.6 Miectomia septală se realizează în mod tradițional printr-o aortotomie, creând o cuvă dreptunghiulară (de obicei cu o lungime de 3,5 până la 5,0 cm) prin 2 incizii longitudinale paralele în septul bazal (la o distanță de 2 până la 3,5 cm). Aceste incizii sunt extinse distal și conectate chiar dincolo de punctul de contact și obstrucție mitrală-septală (procedura Morrow)5 sau la bazele mușchilor papilari (miectomie extinsă),14 obținându-se o grosime reziduală a septului de 8 până la 10 mm și 3 până la 15 g de mușchi septal, mărind astfel tractul de ieșire și eliminând contactul sistolic dintre valva mitrală și sept.3,4

Experiența îndelungată și vastă și datele substanțiale adunate de la >25 de centre din întreaga lume au făcut din miectomia septală o strategie stabilită și fiabilă pentru pacienții de orice vârstă cu HCM.3,4 Intervenția chirurgicală ameliorează obstrucția (și regurgitarea mitrală) și inversează insuficiența cardiacă, restabilind astfel capacitatea funcțională și o calitate acceptabilă a vieții.3,4,6-14 Astfel de beneficii clinice salutare au fost documentate prin istoricul pacientului, precum și în mod obiectiv prin creșterea timpului de alergare pe bandă rulantă, sarcina maximă de lucru, consumul maxim de oxigen și îmbunătățirea metabolismului miocardic și a fluxului coronarian.3,4 Înlăturarea obstrucției prin miectomie este imediată (și adesea necesară la pacienții sever simptomatici), permanentă și practic completă. Într-adevăr, Woo et al15 raportează că 98% dintre pacienții lor nu au avut niciun gradient semnificativ al fluxului de ieșire în repaus la cea mai recentă examinare ecocardiografică (în medie 5,5 ani și până la 25 de ani după operație). Mai mult decât atât, numai abordarea chirurgicală oferă flexibilitatea în condiții de vizualizare anatomică directă care este adesea necesară pentru a obține o reparație completă și ameliorarea obstrucției subaortice, având în vedere morfologia complexă a tractului de ieșire al LV frecvent întâlnită în HCM.14 În schimb, tehnicile alternative bazate pe cateter, cum ar fi ablația septală cu alcool, sunt limitate din punct de vedere anatomic la dimensiunea și distribuția arterei coronare perforante septale.16-19

În plus, dovezile din ce în ce mai multe studii non-randomizate indică faptul că miectomia oferă, de asemenea, un beneficiu de supraviețuire pe termen lung care nu poate fi distins de cel al populației generale și este superior pacienților neoperați cu obstrucție și, prin urmare, poate modifica istoria naturală a HCM.20,21 În acest sens, grupul din Toronto15 raportează, de asemenea, rate ridicate de supraviețuire cardiovasculară postoperatorie de 98%, 96% și 87% la 1, 5 și, respectiv, 10 ani.

Determinanți ai evoluției postoperatorii pe termen lung

Woo et al15 își extind, de asemenea, analiza de supraviețuire și identifică predictori preoperatori independenți ai mortalității postoperatorii târzii și ai morbidității cardiovasculare. Variabilele de boală care au crescut probabilitatea unor consecințe adverse ale HCM tardive după miectomie au fost vârsta mai înaintată la momentul intervenției chirurgicale (≥50 de ani), sexul feminin, grefa de bypass coronarian concomitent, fibrilația atrială preoperatorie și dimensiunea transversală a atriului stâng ≥46 mm. Pacienții cu fibrilație atrială înainte de miectomie au înregistrat o reducere de aproape 50% a acestei aritmii pe termen lung după intervenția chirurgicală; cu toate acestea, alți 21% dintre pacienți au dezvoltat fibrilație atrială pentru prima dată târziu după miectomie, o complicație nu de puține ori asociată cu insuficiență cardiacă progresivă și evenimente cardiovasculare majore. Acest impact adesea negativ al fibrilației atriale asupra evoluției clinice în HCM apare, de asemenea, independent de intervenția chirurgicală.22

În ultimii ani au avut loc progrese substanțiale în tehnicile chirurgicale pentru miectomie, iar acestea au redus dramatic mortalitatea și morbiditatea operatorie (de exemplu, îmbunătățirea strategiilor de conservare a miocardului și a îngrijirii postoperatorii și, în general, o experiență mai mare), precum și utilizarea ecocardiografiei în sala de operație pentru monitorizarea rezultatelor anatomice și funcționale. Înainte de 1990, ratele de mortalitate operatorie de 5% până la 7% au fost raportate de unele centre importante, reflectând în mod disproporționat experiența timpurie cu miectomia din 1960 până în 19853; cu toate acestea, aceste date nu mai pot fi considerate ca fiind reprezentative pentru operația contemporană. În ultimii 10 până la 15 ani, miectomia chirurgicală, atunci când nu este asociată cu grefa de bypass coronarian sau cu înlocuirea valvei, a fost efectuată cu rate de mortalitate mult mai mici, de 1% până la 2% sau mai puțin, atât la copii, cât și la adulți3,4 , un rezultat similar cu cel general de 1,5% raportat de Woo et al.15 . Cel mai important, Spitalul General din Toronto a înregistrat doar un singur deces operator în ultimul deceniu și niciunul în cele mai recente 145 de cazuri consecutive. Într-adevăr, alte câteva centre majore de chirurgie pentru HCM8,11 au avut, de asemenea, rate recente de mortalitate operatorie care se apropie de zero în ultimii 10 ani, din aproape 1000 de cazuri. Acest punct merită un accent deosebit, deoarece stabilește că riscul legat de procedură al miectomiei chirurgicale în astfel de centre este mai mic decât cel al tratamentelor percutanate alternative, cum ar fi ablația septală cu alcool3,16-19, efectuate într-o multitudine de practici pentru care datele privind mortalitatea și morbiditatea nu sunt adesea raportate. În consecință, este important ca cardiologii care servesc drept gardieni pentru trimiterile chirurgicale să fie conștienți de ratele scăzute de mortalitate pentru miectomie (și să ignore ratele mai vechi, care sunt irelevante pentru pacienții actuali), precum și de rezultatele clinice favorabile atribuite în mod constant intervenției chirurgicale, atunci când oferă recomandări pacienților cu HCM obstructivă.

Chirurgia ca standard de aur

Pentru toate motivele de mai sus, miectomia septală este cel mai bine stabilit remediu pentru HCM obstructivă în cazul în care simptomele insuficienței cardiace devin refractare la tratamentul medical maxim cu agenți inotropi negativi (de exemplu, β-blocante, verapamil, disopiramidă), rezultând o limitare substanțială a stilului de viață, echivalentă cu clasele funcționale III și IV ale New York Heart Association (NYHA), și în prezența unui gradient al tractului de ieșire al LV ≥50 mm Hg în condiții de repaus (bazale) sau atunci când este provocat fiziologic prin exerciții fizice.3,4 Copiii cu HCM obstructivă sunt adesea luați în considerare pentru intervenția chirurgicală cu grade ceva mai mici de limitare. Aceste linii directoare care guvernează selecția pacienților cu HCM pentru miectomia chirurgicală reprezintă cele ale grupului de consens al experților din 2003 al Colegiului American de Cardiologie și al Societății Europene de Cardiologie privind tratamentul HCM.3

Myectomia și alternativele sale: Ablația septală cu alcool

Alternativele de tratament la intervenția chirurgicală pentru pacienții selectați care îndeplinesc altfel criteriile acceptate pentru miectomie au fost, din punct de vedere istoric, importante pentru strategiile de management disponibile pentru pacienții cu HCM.3 De exemplu, vârsta deosebit de avansată, afecțiunile medicale asociate sau motivația insuficientă a pacientului pot fi obstacole semnificative pentru intervenția chirurgicală cu risc scăzut; de asemenea, unii pacienți pot să nu aibă acces rezonabil la un centru care are experiență în miectomia chirurgicală. În acest context, tehnica de ablație percutanată a septului cu alcool care produce un infarct miocardic permanent3,4,4,16-19 a cunoscut o creștere recentă a popularității, apărând ca o alternativă la miectomie pentru unii pacienți. Deși la mulți pacienți a fost raportată o reducere a gradientului de ieșire a LV și a simptomelor de insuficiență cardiacă, rămân o serie de întrebări importante cu privire la tehnica de ablație. Având la dispoziție doar perioade scurte de urmărire în cohorte asamblate relativ mici (în medie <2 ani), nu a fost rezolvată întrebarea dacă beneficiile legate de ablație se vor dovedi la fel de durabile ca cele documentate cu intervenția chirurgicală pe o perioadă de timp de 8 ori mai mare. Mai mult decât atât, studiile comparative non-randomizate arată că miectomia și ablația cu alcool sunt asociate în mod similar cu îmbunătățirea subiectivă a clasei funcționale NYHA, dar intervenția chirurgicală produce rezultate mai favorabile, cu mai puține complicații timpurii, o ameliorare mai completă a obstrucției și o capacitate de efort și un consum de oxigen mai mari.3 În plus, riscul de bloc cardiac complet permanent care necesită stimulare este de până la 20 de ori mai mare cu ablația (uneori la pacienții tineri) decât cu miectomia.3,18 Din cauza numeroaselor obstacole practice și etice care înconjoară această boală deosebit de eterogenă, este puțin probabil ca aceste probleme dificile legate de intervenție chirurgicală versus ablație să fie vreodată rezolvate printr-un studiu randomizat.

În plus, potențialul de tahiaritmii ventriculare reentrante și de moarte subită care emană din necroza și cicatrizarea miocardică indusă de alcool este deosebit de îngrijorător la pacienții cu HCM, dintre care mulți dintre ei adăpostesc substraturi miocardice aritmogene preexistente, instabile din punct de vedere electric și imprevizibile.3,4 Rapoartele recente sugerează că evenimentele aritmogene letale legate de ablație ar putea să nu fie neobișnuite.23,24 Acest risc nu poate fi ignorat având în vedere perioada scurtă de observație după ablație și durata lungă a riscului potențial pentru multe decenii relevante pentru pacienții tineri cu HCM. Prin urmare, centrele specializate în HCM au recomandat miectomia septală, care nu creează o cicatrice intramiocardică reziduală,3,4 ca tratament preferat pentru simptomele refractare rezultate din obstrucție la copii și adulți până la vârsta mijlocie.3,25 Ablația cu alcool poate fi o opțiune adecvată pentru unii pacienți mai în vârstă cu perioade de risc potențial mai scurte, în special atunci când sunt prezente comorbidități sau alte contraindicații pentru intervenție chirurgicală. Acest lucru este aparent afirmat de datele din Toronto,15 în care vârsta avansată la momentul operației a fost de fapt un factor determinant al mortalității târzii după miectomie. Mai mult decât atât, în ciuda principiului recunoscut de mult timp că intervenția chirurgicală este necesară doar pentru un număr mic de pacienți simptomatici atent selecționați cu HCM (estimat a fi ≤5% din populația totală de HCM)4 și că criteriile de gradient și de simptomatologie sunt în esență aceleași pentru candidații la intervenție chirurgicală și ablație, pragul pentru ablația cu alcool a fost în mod evident coborât în mod insidios.3 Într-adevăr, numărul de proceduri de ablație pe bază de cateter pare să fi atins proporții epidemice în HCM – depășind în doar ≈5 ani numărul total de miectomii chirurgicale efectuate pe parcursul a 45 de ani.3

Un factor neapreciat care promovează această circumstanță este concentrarea de înțeles a literaturii de specialitate asupra observațiilor noi, în special asupra rezultatelor pe termen scurt ale tratamentelor inovatoare. Este posibil ca această înclinație să fi înclinat în mod disproporționat vizibilitatea recentă către ablația septală percutanată cu alcool, recent introdusă, în detrimentul miectomiei chirurgicale mai vechi și mai acceptate. Din nefericire, este posibil ca acest lucru să fi creat, de asemenea, iluzia că intervenția chirurgicală nu mai este o opțiune de tratament viabilă de luat în considerare pentru pacienții cu HCM obstructivă sever simptomatică și, dimpotrivă, că ablația cu alcool este întotdeauna preferată. Într-adevăr, dovada acestei concepții greșite din ce în ce mai mari în comunitatea cardiologică poate fi găsită într-un editorial recent foarte vizibil care declară miectomia depășită prin eliminarea arbitrară a acesteia din algoritmul de tratament al HCM.26 Din cauza entuziasmului actual nestăvilit pentru ablația cu alcool, promovat intens de comunitatea intervențională, este posibil ca accesul la importanta opțiune chirurgicală să fie în cele din urmă pierdut în mod inutil pentru populația de pacienți cu HCM.

Concluzii

Articolul important al lui Woo et al15 este notabil pentru că oferă operației de miectomie septală o măsură binevenită de vizibilitate, ceea ce va contribui în mare măsură la plasarea beneficiilor salutare ale chirurgiei într-o perspectivă adecvată în cadrul armamentarului de tratament pentru HCM. Acest articol este un memento important pentru a reaminti că miectomia septală rămâne strategia primară consacrată pentru pacienții refractari la medicamente, sever simptomatici, cu obstrucție marcată a fluxului de ieșire. Datorită eficacității dovedite și a mortalității și morbidității scăzute legate de procedură asociate acum cu chirurgia septală, este justificată promovarea unui acces extins la chirurgie pentru pacienții cu HCM. Chiar și în această eră a evoluției rapide a terapiei cardiovasculare și a intervențiilor percutanate, strategia de tratament mai veche, mai bine stabilită și mai familiară (de exemplu, miectomia septală chirurgicală) poate fi totuși preferabilă celei care este nouă și proaspătă, foarte vizibilă și accesibilă și puternic promovată (de exemplu, ablația cu alcool).

Note de subsol

.