Patofiziologia bolii legate de imunoglobulina G4 (IgG4-RD) și a celor mai frecvente manifestări ale sale, colangita (sclerozantă) asociată cu IgG4 și pancreatita autoimună, rămâne în mare parte necunoscută, dar se presupune că IgG4 este implicată. IgG4 este un anticorp promiscuu, care ar putea fi direct patogen, ar putea îndeplini un rol de protecție sau ar putea fi doar un marker fortuit al unui răspuns inflamator aberant. Anticorpii IgG4 posedă caracteristici structurale și funcționale exclusive care sugerează efecte antiinflamatorii și de inducere a toleranței. Prin studierea rolului IgG4 în alte afecțiuni inflamatorii, și anume hipersensibilitate și alergii, boli autoimune și imunomediate, infecții și tumori maligne, se pot obține noi informații care să ne ajute să înțelegem mai bine rolul anticorpilor IgG4 în IgG4-RD. Apicultorii, lucrătorii din laboratoarele de animale și persoanele supuse imunoterapiei cu alergeni posedă niveluri serice ridicate de IgG4 specifice alergenului, care prezintă funcții imunosupresoare, protejând individul de reacții anafilactice. În bolile autoimune/imunomediate, cum ar fi pemfigus vulgaris, pemfigus foliaceus și MuSK-myasthenia gravis, autoanticorpii IgG4 sunt patogeni. În ceea ce privește tumorile maligne, cum ar fi melanomul și colangiocarcinomul sau infecțiile helmintice, anticorpii IgG4 inhibă eliminarea celulelor tumorale sau, respectiv, a invadatorului. Transpunând aceste constatări la IgG4-RD, IgG4 singur poate pune în aplicare efecte patogene și leziuni structurale, dar poate funcționa, de asemenea, ca un anticorp protector care atenuează efectele mai dăunătoare ale IgG1 atunci când este îndreptat împotriva acelorași epitopi. Acest articol face parte dintr-un număr special intitulat: Cholangiocytes in Health and Disease (Colangiocitele în sănătate și boală) editat de Jesus Banales, Marco Marzioni, Nicholas LaRusso și Peter Jansen.

.