Hipertensiunea pulmonară (HP) este o afecțiune cardio-pulmonară care poate implica mai multe condiții clinice și poate complica majoritatea bolilor cardiovasculare și respiratorii. Definiția sa este o creștere a presiunii medii a arterei pulmonare (mPAP) \hbox{$\geqslant $}. ⩾ 25 mmHg în repaus, care duce la insuficiență cardiacă dreaptă și, în final, la deces. Clasificarea clinică a hipertensiunii pulmonare (HP) clasifică HP în grupe care au în comun caracteristici fiziopatologice și hemodinamice și tratamente similare. Sunt identificate cinci grupe de afecțiuni care cauzează HTP: hipertensiunea arterială pulmonară (Grupa 1) care este o HTP pre-capilară, definită de o presiune de barieră a arterei pulmonare (PAWP) normală \hbox{$\leqslant $} ⩽ 15 mmH, datorată remodelării arterelor pulmonare mici (<500 μm); hipertensiunea pulmonară datorată bolii cardiace stângi (Grupa 2), care este o HTP post-capilară, definită de o presiune de wedge a arterei pulmonare (PAWP) crescută >15 mmHg; hipertensiunea pulmonară datorată bolii pulmonare cronice și/sau hipoxiei (Grupa 3); hipertensiunea pulmonară trombo-embolică cronică (Grupa 4); și hipertensiunea pulmonară datorată unor mecanisme neclare și/sau multifactoriale (Grupa 5). HAP (grupa 1 de HAP) poate fi tratată cu agenți care vizează trei căi endoteliale disfuncționale ale HAP: calea oxidului nitric (NO), calea endotelinei-1 și calea prostaciclinei. Pacienții cu risc scăzut sau intermediar pot fi tratați fie cu monoterapie inițială, fie cu terapie combinată orală inițială. La pacienții cu risc ridicat trebuie luată în considerare o terapie combinată inițială care să includă analogi intravenos ai prostaciclinei. Pacienții cu răspuns clinic inadecvat la tratamentul maxim (tripla terapie cu o prostaciclină intravenoasă) trebuie să fie evaluați pentru transplant pulmonar. În ciuda progreselor, HTAP rămâne o boală fatală, cu o rată de supraviețuire la 3 ani de 58%. Tratamentul HAP din grupa 2, grupa 3 și grupa 5 reprezintă tratamentul bolii cauzale, iar terapeutica HAP nu este recomandată. Tratamentul HAP de grup 4 este endarteriectomia pulmonară dacă pacienții sunt eligibili, în caz contrar se poate lua în considerare angioplastia pulmonară cu balon și/sau terapia medicală.