Nu orice mâncărime a spatelui este, dar încep să suspectez că pacienta mea are notalgia paraestetică sau amiloidoza maculoasă atunci când spune ceva de genul:

– „Am avut o mâncărime în partea superioară a spatelui care nu dispare cu nimic”.

– „Am observat o pată întunecată în zona „umărului” care mă mănâncă și pare murdară. Nu dispare oricât de tare m-aș freca.”

– „Acasă cred că sunt nebun; mă tot zgârii de tocurile ușilor. Se uită la mine și nu văd nimic.”

Amiloidozele sunt un grup eterogen de boli cauzate de depunerea extracelulară a unei proteine fibrilare numită amiloid.
Toate au o componentă comună, substanța P, care provine din filamentele epidermice degenerate sau din secreția fibroblastelor.
Aceste fibrile liniare formează rețele care sunt ușor de observat la microscop atunci când sunt colorate cu roșu Congo, deoarece emit birefringență verde în lumină polarizată.
Există amiloidoze sistemice cu impact semnificativ asupra sănătății pacientului, care nu fac obiectul acestui articol.

Dacă ne concentrăm asupra amiloidozelor cutanate localizate primare, fără implicarea organelor interne, acestea apar pe pielea sănătoasă.

Amiloidoza maculară, împreună cu amiloidoza nodulară și lichenul amiloid, sunt, prin urmare, procese de depunere strict cutanată.

Amiloidoza maculară se manifestă printr-o placă întunecată, reticulată pe partea superioară a spatelui, care coincide adesea cu zona scapulară; ocazional pot fi observate mai multe plăci și în alte locuri. Dacă scărpinarea este intensă, se poate observa o zonă centrală mai roșie (vezi fotografia clinică).

Cele mai multe cazuri sunt sporadice, deși au fost descrise familii afectate cu un model de moștenire autosomal dominant.

În aceste cazuri familiale și în notalgia la copii, trebuie exclusă asocierea cu Neoplazia endocrină multiplă de tip 2a (MEN2a).

Notalgia paraesthetica este o afecțiune nervoasă senzitivă unilaterală care afectează ramurile primare posterioare ale zonei toracice de la vertebrele toracice T2 până la T6.
Cauza este neclară, deși există speculații că ar putea fi cauzată de o fricțiune locală sau de o traumă.

Senzația pruriginoasă sau de arsură a zonei este de obicei însoțită de o zonă hiperpigmentată întunecată, care din punct de vedere clinic ar fi amiloidoză maculară.
Sunt implicați diverși mediatori neurologici (substanța P, neurokinina…) care își au originea în fibrele nervoase amilinice C ale pielii.

Examinarea histologică a biopsiei ar arăta, pe lângă pigmentarea crescută a stratului bazal al epidermului, depunerea de substanță amiloidă în dermul superior.
Originea amiloidului ar fi în keratinocite și keratinele acestora degenerate prin scărpinarea continuă.

Potrivit acestei abordări, toate notalgiile paraestezice pot sfârși prin a produce o amiloidoză maculoasă, dar nu toate amiloidozele maculoase și-ar avea originea într-o notalgie anterioară.

Tratamentul notalgiei paraestezice

Lista tratamentelor este lungă, ceea ce este uneori un indiciu al eficacității scăzute a tuturor acestora.

Acesta este cazul toxinei botulinice, ale cărei efecte sunt căutate: inhibă eliberarea de substanță P, noradrenalină și glutamat, stimulează eliberarea de peptidă legată de gena calcitoninei și reduce pruritul indus de histamină.

În urma unei publicații din 2007 a lui Weinfeld et al. în Archives of Dermatology care prezenta o ameliorare la doi pacienți tratați cu toxină botulinică A, au urmat alte încercări cu rezultate încurajatoare.

Cele mai recente provin de la colegii noștri din Vigo, unde, totuși, rezultatele nu sunt la fel de bune.

Aplicarea a fost de 4 unități de toxină pe punct, cu o spațiere de 2 cm între puncții, acoperind întreaga placă. Nu a existat nicio schimbare în mărimea plăcii întunecate și după o lună toată lumea avea aceeași mâncărime ca înainte de tratament.

• Vor fi necesare mai multe ședințe?
• Având în vedere toleranța bună și lipsa efectelor secundare, ar trebui totuși să fie luată în considerare atunci când alte opțiuni eșuează?
• Vor exista „buni respondenți”?

Întrebări în aer, în timp ce continuăm cu cele mai frecvent utilizate opțiuni:

Corticosteroizi topici: cu rezultate slabe.

Capsaicina topică: Principiu extras din ardeiul iute, este capabilă să neutralizeze neropeptidele la nivelul fibrelor C. Poate avea un efect paradoxal la început, crescând simptomatologia.

Pramoxina: ar acționa prin efectul său anestezic local.

Antiepileptice și antidepresive

Gabapentina și pregabalina: analogi ai GABA.

Eduardo Lauzurica. Dermatolog

Localizare în Madrid

Localizare în Vitoria

.