Termenul micrognatie descrie o mandibulă mică.

Epidemiologie

Asociații

Micrognatia este asociată cu o gamă largă de alte anomalii congenitale care includ:

• sindromul aneuploidic aneuploidic
  • trisomia 9 4
  • trisomia 13
  • trisomia 18
• sindromul non-aneuploidic
  • sindromul de tortuozitate arterială
  • sindromul Fryns
  • sindromul Goldenhar: microsomie hemifacială
  • sindromul hidroletalus
  • sindromul pterigionului multiplu letal
  • sindromul Nager
  • sindromul Neu-Laxova
  • Pena-.Shokeir
  • Sindromul Pierre Robin
  • Sindromul Seckel
  • Sindromul Smith-Lemli-Opitz
  • Sindromul Stickler
  • Sindromul TAR
  • Sindromul Treacher Collins: disostoză mandibulo-facială
• non-sindromic non sindromic.aneuploidice
  • anomalii cardiace congenitale
  • anumite displazii scheletice
    • acondrogeneză

Patologie

O mandibulă mică apare secundar unor anomalii ale primului arc branhial care, la rândul lor, sunt cauzate de migrarea deficitară sau insuficientă a celulelor crestei neurale și apar de obicei în jurul săptămânii a 4-a de gestație.

Caracteristici radiografice

Ecografie antenatală

Datorită faptului că o mare parte din creșterea normală a mandibulei are loc în al treilea trimestru, afecțiunea este cel mai bine diagnosticată spre a doua jumătate a sarcinii

• o imagine facială sagitală adevărată ar arăta o retragere a bărbiei
• viziunea facială de profil este cea mai utilă în evaluarea dimensiunii mandibulei

Micrognatia este adesea o constatare subiectivă cel mai bine apreciată pe o vedere sagitală pe linia mediană.

Parametrii utilizați pentru măsurarea obiectivă includ:

• indexul mandibulei: (diametrul anteroposterior mandibular/diametrul biparietal) x 100
• unghiul nazo-mental frontal 3

Caracteristici ecografice auxiliare

În cazul în care înghițirea fetală este afectată, poate exista o dovadă de polihidramnios.

Semnificație

Datorită ratei ridicate de asociere cu alte anomalii, detectarea micrognaziei justifică o căutare atentă a altor anomalii fetale.

Tratament și prognostic

Prognosticul general este foarte variabil, în funcție de prezența altor anomalii asociate. Chiar și atunci când există o dificultate fetală izolată de respirație (respiratorie) la momentul nașterii, este o preocupare 5. În cazul selectat, o genioplastie poate fi o opțiune în viața ulterioară.

Complicații

Micrognatia severă poate compromite potențial respirația neonatală după naștere.

Vezi și

• microgenia

.