Discuție

FHF benign nu era cunoscut ca entitate clinică înainte de 1970, când, ca urmare a dezvoltării tehnicilor imunohistochimice și a microscopiei electronice, diagnosticul diferențial a devenit fezabil 6 7.

Diagnosticul de FH poate fi dificil din punct de vedere clinic atunci când leziunea este localizată în țesuturile profunde, și este frecvent confirmat după excizia locală. Histopatologic, această tumoră este un neoplasm de origine histiocitară și este compusă dintr-o populație celulară bifazică de histiocite și fibroblaste 8. Acest lucru explică populația duală de elemente histiocitare și fibroase întâlnite frecvent în această tumoră. Potrivit altor autori, histiocitul provine dintr-o celulă stem mezenchimală nediferențiată 9. În cazul nostru, s-a efectuat imunohistochimie pentru diagnosticul diferențial, care a arătat caracteristici similare la examenul microscopic. Pozitivitatea pentru CD68 și vimentină a demonstrat că leziunea era compusă din celule histiocitare și celule asemănătoare fibroblastelor pe imunohistochimie, iar negativitatea pentru SMA și S-100 a putut diferenția leziunea de leiomiosarcom și tumori neurogene 10.

Cea mai importantă distincție diagnostică este separarea acestei tumori de formele agresive de neoplasme fibrohistiocitare, inclusiv dermatofibrosarcomul protuberans și FH malign 11 12. Ca și în cazul FH benigne, diagnosticul de FH malignă se bazează frecvent pe imunohistochimie și microscopie electronică pentru a o diferenția de alte leziuni.

FHF malignă este compusă din celule sarcomatoase pleomorfe maligne, celule gigantice bizare și figuri mitotice frecvente 13. Caracteristicile histologice, din păcate, joacă un rol minor în prezicerea comportamentului biologic al acestor neoplasme. Prezența anumitor trăsături histologice atipice, inclusiv necroza, activitatea celulară și mitotică marcată, nu se corelează bine cu recidiva clinică 3 11 14.

Diferența dintre FH benignă și FH malignă este de obicei evidentă, deoarece aceasta din urmă este o tumoră pleomorfă, situată în profunzime, cu numeroase figuri mitotice tipice și atipice și cu zone proeminente de hemoragie și necroză. Cu toate acestea, mai puțin evidentă este diferența dintre această tumoră și forma angiomatoidă de FH. Aceasta din urmă este o tumoră care apare de obicei în copilărie, caracterizată prin foițe de celule histiocitare întrerupte de zone chistice de hemoragie. Acestea sunt înconjurate de o manșetă densă de limfocite și plasmocite, dar aproape niciodată nu posedă celule gigantice și celule xantomatice ca în FH 11 14 15.

Ca și FH, dermatofibrosarcomul protuberant apare în derm și subcutanat, dar este mai apt să prezinte o implicare subcutanată extinsă decât FH benignă. Se caracterizează, de asemenea, printr-o populație celulară mai uniformă și îi lipsesc celulele gigante, celulele inflamatorii și elementele xantomatoase. Fascicolele sale, compuse din celule subțiri și atenuate, sunt mai lungi și dispuse într-un model storiform distinct, spre deosebire de fasciculele scurte și curbate din FH. Marginile sale sunt infiltrative, spre deosebire de marginile bine definite ale FH. Imunocolorația relevă, de asemenea, diferențe distincte în compoziția celulară a acestor tumori. Histiocitoamele fibroase conțin o populație semnificativă de celule pozitive la factorul XIIIa, deși s-a dezbătut dacă aceste celule reprezintă o populație de celule neoplazice sau un infiltrat specific care însoțește tumora. În schimb, dermatofibrosarcomul protuberant conține doar celule împrăștiate pozitive la factorul XIIIa, dar, în contrast izbitor cu FH benigne, exprimă CD34 într-o parte semnificativă a celulelor neoplazice. Combinația acestor două colorații s-a dovedit a fi extrem de fiabilă pentru a distinge aceste două leziuni, care cauzează adesea probleme de diagnostic, în special atunci când pentru evaluare este disponibilă doar o probă de biopsie superficială 12 14-16.

FH, în funcție de localizare, sunt de obicei împărțite în tipuri cutanate și cele care implică țesuturile profunde 2 5. Aceste leziuni apar de obicei pe piele, dar pot apărea foarte ocazional în țesuturile moi profunde 1 6. FH benigne noncutanate reprezintă aproximativ 1% din toate leziunile benigne de FH. Această tumoră a fost asociată cu un traumatism anterior, cu expunerea la soare și cu o infecție cronică, sugerând mai degrabă că reprezintă o proliferare reactivă a celulelor benigne. FH benignă a țesuturilor moi necutanate ale capului și gâtului se dezvoltă cel mai adesea ca o masă nedureroasă cu simptome specifice cauzate de interferența cu anatomia și fiziologia normală a zonei în care apar 1 11.

Sitemele specifice de afectare, pe regiunea capului și gâtului, descrise în literatura de specialitate, includ mucoasa bucală, triunghiul submandibular, limba orală, laringele, laringele, cavitatea nazală, mandibula și fosa supraclaviculară 1 5 6 11 17 18. De obicei, aceste leziuni apar foarte bine circumscrise (fiind adesea încapsulate), iar suprafața tăiată este fermă și de culoare palidă până la brun-gălbuie. Nu există nicio dovadă macroscopică de necroză, dar uneori leziunile sunt chistice focalizate, prezentând hemoragie în interior. Diametrul maxim a fost raportat ca fiind cuprins între 2 și 12 cm 5. Merită subliniat faptul că majoritatea leziunilor fuseseră doar decojite, fapt care a contribuit aproape sigur la rata ridicată de recidivă locală 1. Toate leziunile s-au dovedit a fi solitare, niciuna nefiind legată de o articulație. Din punct de vedere clinic, majoritatea leziunilor s-au prezentat ca o masă nedureroasă, cu creștere lentă, durata preoperatorie variind între 3 și 12 luni 5 6 11.

Vârstele pacienților care au reieșit dintr-o analiză a literaturii de specialitate au variat de la 1 la 70 de ani, în timp ce pacientul descris în acest raport avea 19 ani. Raportul bărbat-femeie în revizuirea literaturii a fost de 2,5:1 6. Această tumoră a capului și a gâtului se dezvoltă de obicei ca o masă nedureroasă cu simptome specifice cauzate de interferența cu anatomia și fiziologia normală a zonei în care se găsesc. Cele mai frecvent raportate simptome inițiale au fost obstrucția nazală, epistaxisul, disfagia și dispneea. Atunci când masa este localizată posterior în cavitatea bucală sau în limbă, pacienții pot prezenta disfagie, dispnee, sforăit sau o combinație a acestor simptome 6. Pacientul nostru a prezentat o masă pe obraz, asociată cu tumefacție, fără alte simptome.

Majoritatea leziunilor au fost tratate prin excizie locală, fără a sacrifica structuri care ar putea cauza morbiditate funcțională sau cosmetică majoră. Pacientul nostru a fost supus unei excizii locale complete cu margini clare, fără morbiditate. Aceste leziuni nu au potențial metastatic și au un prognostic în general bun. Dintre cazurile cu urmărire raportate în literatura de specialitate, doar 2 (11%) din 18 au prezentat o recidivă după o excizie locală 1 10. Motivul acestor recidive este necunoscut, la fel ca și caracterul adecvat al marjelor de rezecție. În cazul în care marginile chirurgicale au fost raportate ca fiind libere de tumoră, recidivele locale au fost rare. Radioterapia și chimioterapia nu au niciun rol în managementul FH benigne 1 6.

.