Descriere

Un băiat în vârstă de 16 ani, un caz cunoscut de epilepsie pe fenitoină orală (300 mg/zi) și acid folic (5 mg/zi) în ultimele 6 săptămâni, s-a prezentat cu plângeri de febră de grad înalt, icter și erupție eritematoasă generalizată de 15 zile. Erupția a fost maculopapulară la debut, care s-a descuamat în următoarele 3 zile și s-a transformat în dermatită exfoliativă (figura 1). Pacientul nu lua niciun alt medicament. Avea limfadenopatie sensibilă generalizată, icter și hepatomegalie sensibilă. Investigațiile au evidențiat o hemoglobină de 12 g/dl, un număr total de leucocite de 15 700/mm3, numărul diferențial de leucocite a evidențiat eozinofile 15%, polimorfe 52%, limfocite 28% și monocite 5%. Bilirubina serică a fost de 7,6 mg/dl (0,3-1,0 mg/dl), alanin aminotransferaza și aspartat aminotransferaza au fost de peste cinci ori mai mari decât normalul. Biopsia unei erupții cutanate a evidențiat spongioză cu veziculație intraepidermică și exocitoză peticulară, fără patologie specifică în derm. Toate celelalte investigații, inclusiv profilul de septicemie și serologia pentru hepatita virală au fost negative. S-a pus diagnosticul de sindrom de erupție cutanată medicamentoasă cu eozinofilie și simptome sistemice (DRESS) datorat fenitoinei. Fenitoina a fost întreruptă, iar pacientului i s-a administrat prednisolon oral în doză de 1 mg/kg/zi timp de 2 săptămâni, care a fost diminuată în următoarele 4 săptămâni. Pacientul a prezentat o rezolvare rapidă a febrei, a eozinofiliei și o ameliorare progresivă a erupțiilor cutanate și a disfuncției hepatice pe o perioadă de 3 săptămâni. Pacientul nostru a fost diagnosticat cu sindrom DRESS, așa cum a fost definit de Bocquet et al.1 Caracteristicile clinice au fost tipice: febră, erupție cutanată urmată de dermatită exfoliativă, limfadenopatie, eozinofilie și hepatită. Printre medicamentele care cauzează frecvent sindromul DRESS se numără fenitoina,2 fenobarbitalul, carbamazepina, lamotrigina, minociclina, sulfonamidele, sulfasalazina, trimetoprima, alopurinolul, abacavirul, nevirapina, mexiletina, izoniazida, sărurile de aur, diltiazemul, atenololul, captoprilul, azatioprina și dapsona. Sindromul DRESS începe, de obicei, la câteva săptămâni după expunerea la medicamentul incriminat. Mortalitatea generală în cazul sindromului DRESS este de aproximativ 10%.1 Cele mai frecvente diagnostice diferențiale pentru sindromul DRESS sunt sindromul Stevens-Johnson/necroliza epidermică toxică, sindromul hipereosinfilic și boala Kawasaki.

Dermatită exfoliativă pe ambele membre inferioare.