Vad är akut myeloisk leukemi?

Akut myeloisk leukemi (AML) är en typ av cancer som påverkar blodet och benmärgen. AML är inte en enskild sjukdom. Det är namnet på en grupp leukemier som utvecklas i den myeloida cellinjen i benmärgen. Myeloida celler är röda blodkroppar, trombocyter och alla vita blodkroppar utom lymfocyter.

AML kännetecknas av en överproduktion av omogna vita blodkroppar, så kallade myeloblaster eller leukemiska blaster. Dessa celler tränger sig på benmärgen och hindrar den från att bilda normala blodkroppar. De kan också sprida sig ut i blodomloppet och cirkulera runt i kroppen. På grund av sin omognad kan de inte fungera ordentligt för att förebygga eller bekämpa infektioner. Ett otillräckligt antal röda blodkroppar och trombocyter som tillverkas av benmärgen kan orsaka blodbrist, lätt blödning och/eller blåmärken.

Akut myeloisk leukemi kallas ibland för akut myelocytisk, myeloisk eller granulocytisk leukemi.

Du kanske har hört mer om denna typ av blodcancer nyligen efter att den professionella golfaren Jarrod Lyle förlorade sin hårda kamp mot sjukdomen.

Vilken typ av AML har jag?

AML klassificeras i åtta olika subtyper baserat på utseendet på de leukemiska cellerna i mikroskopet. Varje subtyp ger information om vilken typ av blodcell det rör sig om och vid vilken tidpunkt den slutade att mogna ordentligt i benmärgen. Detta är känt som det fransk-amerikansk-brittiska (FAB) klassificeringssystemet.

I Världshälsoorganisationens nuvarande klassificeringssystem för AML används ytterligare information som erhålls från mer specialiserade laboratorietekniker, som genetiska studier, för att klassificera AML mer exakt. Denna information ger också mer tillförlitlig information om det troliga förloppet (prognosen), för en viss subtyp av AML, och det bästa sättet att behandla den.

Vissa undertyper av AML är förknippade med specifika symtom, till exempel är akut promyelocytleukemi (APML eller M3) förknippad med blödning och avvikelser i blodkoagulationen.

Vilken prognos har AML?

Den viktigaste faktorn när det gäller att förutsäga prognosen för AML är den genetiska sammansättningen hos de leukemiska cellerna. Vissa cytogenetiska förändringar är förknippade med en mer gynnsam prognos än andra. Detta innebär att de har större sannolikhet att svara bra på behandling och kan till och med botas.

Gynnsamma cytogenetiska förändringar inkluderar: en translokation mellan kromosom 8 och 21 t(8;21), inversion av kromosom 16; inv(16) och en translokation mellan kromosom 15 och 17; t(15;17). Denna sista förändring finns i AML-subtypen akut promyelocytisk leukemi (APML eller M3). APML behandlas annorlunda än andra typer av AML och har vanligtvis den bästa allmänna prognosen.

Andra cytogenetiska förändringar är förknippade med en medelmåttig eller intermediär prognos, medan andra är förknippade med en dålig eller ogynnsam prognos. Det är viktigt att notera att i de flesta fall av AML hittas varken cytogenetiska förändringar med ”god” eller ”dålig risk”. Personer med ”normal” cytogenetik anses också ha en genomsnittlig prognos.

Hur vanligt är AML?

Varje år i Australien diagnostiseras cirka 900 personer med AML. Totalt sett är AML en sällsynt sjukdom som står för 0,8 % av alla diagnostiserade cancerformer, med en frekvens på 3,7 per 100 000 invånare.

Vem drabbas?

AML kan förekomma i alla åldrar men är vanligare hos vuxna över 60 år. Omkring 50 barn (0-14 år) får diagnosen AML i Australien varje år. Det förekommer oftare hos män än hos kvinnor.

Vad orsakar AML?

I de flesta fall är orsakerna till AML fortfarande i stort sett okända, men man tror att det beror på skador på en eller flera av de gener som normalt styr blodcellsutvecklingen. Forskning pågår hela tiden om möjliga orsaker till denna skada och vissa faktorer har identifierats som kan ge vissa personer en ökad risk. Dessa inkluderar exponering för:

• mycket höga strålningsdoser, antingen oavsiktligt (kärnkraftsolycka) eller terapeutiskt (för att behandla andra cancerformer)
• industrikemikalier som bensen, under lång tid
• vissa typer av kemoterapi som behandlar andra cancerformer
• vissa medfödda sjukdomar är förknippade med utvecklingen av AML, som Downs syndrom, Blooms syndrom och Fanconis anemi. I dessa fall tenderar AML att utvecklas i barndomen eller tonåren. I mycket sällsynta fall utvecklas AML på grund av att en onormal gen förs vidare från en generation till nästa.
• Vissa personer med redan existerande blodsjukdomar, inklusive vissa myelodysplastiska syndrom (MDS) och myelofibros, aplastisk anemi och paroxysmal nattlig hemoglobinuri, har en högre risk än genomsnittet att utveckla AML
• cancerframkallande ämnen i tobaksrök.

Vad är symtomen på AML?

De viktigaste symtomen på AML orsakas av en brist på normala blodkroppar. Eftersom AML utvecklas snabbt rapporterar människor vanligtvis att de mår dåligt under endast en kort tidsperiod (dagar eller veckor) innan de får diagnosen. Vanliga AML-symptom kan vara följande:

• anemi på grund av brist på röda blodkroppar, vilket orsakar ihållande trötthet, yrsel, blekhet eller andfåddhet när man är fysiskt aktiv
• frekventa eller upprepade infektioner och långsam läkning på grund av brist på normala vita blodkroppar, särskilt neutrofiler
• ökad eller oförklarlig blödning eller blåmärken på grund av ett mycket lågt antal blodplättar
• benvärk, svullna lymfkörtlar (körtlar), svullet tandkött, bröstsmärta och obehag i buken på grund av en svullen mjälte eller lever.

Också ibland har människor inga symtom alls och AML diagnostiseras under ett rutinmässigt blodprov. Vissa av dessa beskrivna symtom kan också ses vid andra sjukdomar, inklusive virusinfektioner, så det är viktigt att du träffar din läkare så att du kan undersökas och behandlas på rätt sätt.

Sist uppdaterad den 22 april, 2020

Utvecklad av Leukaemia Foundation i samråd med personer som lever med blodcancer, stödpersonal från Leukaemia Foundation, hematologisk vårdpersonal och/eller australiensiska kliniska hematologer. Detta innehåll tillhandahålls endast i informationssyfte och vi uppmanar dig att alltid söka råd från en registrerad sjukvårdspersonal för diagnos, behandling och svar på dina medicinska frågor, inklusive lämpligheten av en viss terapi, tjänst, produkt eller behandling under dina omständigheter. Leukaemia Foundation ska inte bära något ansvar för någon person som förlitar sig på det material som finns på denna webbplats.