• Tweet

Föreställ dig att baslivsmedel, som komjölk eller spannmål, kan ge ditt barn kraftiga kräkningar, letargi och till och med leda till att det hamnar på akutmottagningen. Detta scenario är en verklighet för familjer som har att göra med matproteininducerat enterokolitsyndrom, känt som FPIES, en form av matallergi som påverkar mag-tarmkanalen och inflammerar både tunn- och tjocktarmen.

En befolkningsstudie, som publicerades 2019, visade att uppskattningsvis 0,5 procent av amerikanska barn under 18 år hade diagnostiserats med FPIES. Det är ungefär en miljon barn och tonåringar.

Experten Dr. Anna Nowak-Wegrzyn talade med Allergic Living-medarbetaren Ishani Nath för att svara på angelägna frågor om detta komplexa tillstånd, och täckte allt från livsmedelsutlösande faktorer till näringsproblem och hur man upptäcker en nödsituation. Nowak-Wegrzyn är docent i pediatrik vid Jaffe Food Allergy Institute vid Mount Sinai i New York.

Vem drabbas vanligtvis av denna sjukdom?

FPIES ses vanligtvis hos spädbarn och barn under 5 år. Det finns några dokumenterade fall av FPIES hos vuxna, men de anses sällsynta.

Vilka tecken och symtom kan tyda på FPIES?

Barn som lider av en FPIES-reaktion kan uppleva:

• Svåra och upprepade kräkningar som börjar med 1 till 5 timmar efter att de ätit ett livsmedel
• Vattenig diarré, ibland med blod eller slem
• Letargi, eller verkar långsamt rörlig eller slapp
• Hud som bleknar eller verkar något blå
• Lågt blodtryck
• Extrem uttorkning

Barn med odiagnostiserad kronisk FPIES kan också visa tecken på dålig tillväxt.

Vilka typer av livsmedel orsakar reaktioner med tillståndet?

Likt vanliga födoämnesallergier kan barn med detta syndrom få reaktioner på ett stort antal olika livsmedel. Det finns dock några vanliga syndare för FPIES.

Spädbarn som ännu inte äter fast föda:

• Kummjölk
• Soy
• Andra utlösare: Andra utlösande faktorer: Bröstmjölk (sällsynt)

Barn som äter fast föda

• Ris
• Höns
• Andra utlösande faktorer: Mjölk och soja (de vanligaste utlösande faktorerna för FPIES i alla åldrar), korn, fjäderfä, ärtor, gröna bönor, sötpotatis, ägg, squash och fisk.

I de få dokumenterade fallen av FPIES hos vuxna har de utlösande livsmedlen varit räkor, blötdjur och i vissa fall ägg, säger Nowak-Wegrzyn.

Hur skiljer sig en FPIES-reaktion från en typisk födoämnesallergireaktion?

Tyvärr identifieras FPIES som en typ av födoämnesallergi, men sjukdomens symtom och behandlingar skiljer sig mycket från en typisk IgE-medierad födoämnesallergi. När ett barn med en mer typisk allergi konsumerar ett utlösande livsmedel, till exempel komjölk, börjar en reaktion vanligtvis inom några minuter till en timme, men för FPIES-patienter är reaktionen mer fördröjd. Det tar vanligtvis mellan två och fyra timmar innan symtomen uppträder.

”Symtomen är också olika”, förklarar Nowak-Wegrzyn. ”FPIES kännetecknas verkligen av kraftiga kräkningar (projektil och flera episoder) och barnen kan verka mycket bleka, slöa och oemottagliga.”

Hon konstaterar att i jämförelse med IgE-medierade, omedelbara reaktioner ”brukar det oftast handla om hudmanifestationer som nässelutslag eller svullnad och klåda, och när dessa reaktioner är riktigt allvarliga brukar luftvägarna vara involverade – hosta, väsande andning, andnöd eller andningssvårigheter”. Hud- och luftvägssymptom saknas vid FPIES-reaktioner.

Är det möjligt för ett barn att utveckla FPIES mot ett livsmedel som tidigare ätits säkert?

Ja. Enligt Nowak-Wegrzyn kan ett barn till exempel introduceras till ris och äta det i små mängder vid några tillfällen innan det börjar reagera på det. ”FPIES uppstår inte vid första exponeringen för ett livsmedel”, säger hon. ”Det tar oftast flera gånger.”

Är det några tidiga varningssignaler och symtom?

På grund av symtomens karaktär misstas sjukdomen ofta för en bakteriell infektion eller virussjukdom. Många spädbarn får inte en FPIES-diagnos förrän de förs till sjukhus med misstänkt sepsis, den potentiellt livshotande reaktionen på en bakterieinfektion.

Det finns tyvärr inget test eller specifikt symtom som tydligt indikerar FPIES, förklarar Nowak-Wegrzyn, så det är svårt att fånga upp den i ett tidigt skede – det är inte ett enskilt tecken, utan man tittar mer på ett mönster.

Hur diagnostiserar läkare FPIES?

Det finns inget enkelt diagnostiskt test – såsom ett hudprick, plåster eller blodprov – som kan göras för att hjälpa till att diagnostisera FPIES.

Läkare förlitar sig på ledtrådar som till exempel en historik med kraftiga kräkningar, letargi och sjukhusinläggning. För patienter med dessa symtom utför sjukhusen ofta batteriet av tester för sepsis. Hos FPIES-patienten kommer det ofta att finnas ett förhöjt antal vita blodkroppar, men tester som är specifika för infektion, t.ex. bakterieodling, kommer att vara negativa.

Om ett barn har en FPIES-reaktion, när ska det föras till sjukhus?

Barn som upplever en allvarlig reaktion riskerar att drabbas av en chock och bör föras till sjukhus omedelbart. ”Om ett spädbarn med FPIES inte kan amma eller hålla sig med klara vätskor, är slappt eller slö eller ser väldigt blekt ut, ta det till sjukhuset omedelbart”, säger Nowak-Wegrzyn.

Och om ett barn ständigt kräks säger Nowak-Wegrzyn att det också är ett tecken på en allvarlig reaktion. ”Om de kräks mer än tre gånger ska du ta dem till akuten”, säger hon.

Hur behandlas tillståndet?

Den enda behandlingen för milda FPIES-reaktioner – vilket innebär att barnet bara har kräkts en eller två gånger och verkar återhämta sig – är rehydrering, för vilken Nowak-Wegrzyn rekommenderar bröstmjölk eller Pedialyte, beroende på barnets ålder.

I allvarligare reaktioner, när barnet ligger på sjukhus, används intravenös vätska. Ibland kommer steroider att administreras för att få kontroll över reaktionen.

Det finns inget botemedel mot FPIES. Den enda åtgärden är att helt undvika det utlösande livsmedlet. ”När man eliminerar livsmedlet mår barnet bra och kommer så småningom att växa ifrån det”, säger Nowak-Wegrzyn.

Kan en autoinjektor med adrenalin användas för att behandla en reaktion?

Nej, det fungerar inte eftersom sjukdomsmekanismerna är olika. Den här sjukdomen involverar cellinteraktioner, inte antikroppar, vilket är fallet med IgE-medierade födoämnesallergier.

Inverkar FPIES på ett barns näringsintag?

”Ju fler kostrestriktioner det finns, desto större är risken för näringsbrist”, säger Nowak-Wegrzyn och tillägger att det är viktigt att samarbeta med en läkare och/eller en dietist för att se till att patienterna får i sig alla nödvändiga näringsämnen för tillväxt och utveckling.

För spädbarn som utlöses av modersmjölksersättning eller bröstmjölk kan läkare rekommendera att byta till en hypoallergen modersmjölksersättning. Enligt allergikerorganisationen ACAAI kan läkare för äldre barn som inte kan äta korn eller spannmål på grund av FPIES föreslå att ersätta mer gula frukter och grönsaker i kosten.

När växer patienterna vanligtvis ur FPIES?

Patienterna växer vanligtvis ur tillståndet i åldrarna 3 till 5 år, men detta kan dock variera. Nowak-Wegrzyn har sett det enstaka fall där en patient inte växer ur FPIES förrän i tonåren eller som ung vuxen. Hon har dock aldrig sett eller hört talas om en patient som inte så småningom vuxit ifrån sin FPIES.

Hur kan du se om ditt barn har vuxit ifrån FPIES?

Det enda säkra sättet att testa för att se om FPIES har försvunnit är genom en oral matutmaning under läkarens överinseende.

Vet forskarna vad som orsakar FPIES?

Årsaken är fortfarande okänd. Även om viss forskning tyder på att genetik och miljö kan spela en roll för ett barns risk att utveckla FPIES är dessa studier inte avgörande.

Kommer den här sjukdomen att förändra mitt barns liv för alltid?

Nowak-Wegrzyn vet att FPIES är en utmaning att diagnostisera och hantera, men hon säger att det är viktigt att vara positiv. ”I allmänhet är det en gynnsam prognos”, säger hon. ”De växer ur det och det finns inga långsiktiga konsekvenser av FPIES som vi känner till.”

Hennes budskap till föräldrar till patienter är att de ska lära sig mer om detta tillstånd, arbeta med en läkare och en dietist och fortsätta att göra det bästa de kan för sina barn. ”Var medvetna om det men var också riktigt positiva inför framtiden”, säger hon. ”Dina barn kommer att klara sig bra.”