Artikelinformation

Masum Rahman1*, Sajedur Rahman2, Abu Bakar Siddik3, Mohammad D Hossain2, Juna Musa4, Radzi Hamjah5, Salman Salehin6, Mohmmad Alvi1, Lucas P Carlstrom1, Desmond A Brown1

1Avdelningen för neurokirurgi, Mayo Clinic, Rochester, MN, USA

2Jalalabad Ragib Rabeya Medical College and hospital, Sylhet, Bangladesh

3Northern International Medical College and Hospital, Dhaka, Bangladesh

4Avdelningen för kirurgi, kritisk vård och trauma, Mayo Clinic, Rochester, MN, USA

5Harvard TH Chan School of Public Health, Massachusetts, USA

6Avdelningen för internmedicin, University of Texas Medical Branch (UTMB), Texas, USA

*Korresponderande författare: Masum Rahman, Department of Neurosurgery, Mayo Clinic, Rochester, MN, USA

Received: 01 oktober 2020; Accepterad: 09 oktober 2020; Publicerad: 20 oktober 2020

Citation: Masum Rahman, Sajedur Rahman, Abu Bakar Siddik, Mohammad D Hossain, Juna Musa, Radzi Hamjah, Salman Salehin, Mohmmad Alvi, Lucas P Carlstrom, Desmond A Brown. En genomgång av patofysiologi och behandling av främre spinalartärsyndrom. Journal of Spine Research and Surgery 2 (2020): 085-096.

View / Download Pdf Share at Facebook

Abstract

Nyckelord

Anteriort spinalartärsyndrom, ryggmärgsinfarkt, aortainsufficiens, aortakirurgi, spinal chock, quadriplegi, tarm- och blåsinkontinens

Artikeldetaljer

1. Introduktion

Anterior spinal artery syndrome (ASAS) är en sällsynt orsak till akut ischemisk ryggmärgsinfarkt. Det beror på ocklusion eller hypoperfusion av den främre spinalartären som försörjer de främre två tredjedelarna av ryggmärgen. Den främre ryggmärgsartären (ASA) bildas av föreningen av de två grenarna från de intrakraniella vertebrala artärerna vid foramen magnum-nivån. Den går ner till conus medullaris längs ryggmärgens främre mediala sulcus. Längs sitt lopp försörjer ASA den ventrala märgen och de främre två tredjedelarna av ryggmärgen. Artärens kaliber är varierande, med det smalaste segmentet i bröstregionen, som anses vara ett sårbart område för ischemi. De parade posteriora spinalartärerna utgår oftast direkt från vertebrala artärer och löper genom ryggmärgens posterolaterala sulcus. Under hela förloppet avger de penetrerande grenar som försörjer de bakre kolumnerna och den dorsala grå substansen. De främre och bakre ryggmärgsartärerna förenas för att bilda en anastomotisk slinga vid conus medullaris. De radikulomedullära artärerna, som utgår från vissa segmentära kärl, passerar genom de intervertebrala foramina och löper längs ventrala och dorsala rötter för att förstärka de longitudinella spinalartärerna. Ryggmärgen får en ojämnt fördelad blodtillförsel längs de olika regionerna. Större diameter och många radikulära artärer gjorde de övre cervikothorakala och thorakolumbosakrala segmenten rikt vaskulariserade. En enda främre radikulär artär (Adamkiewicz artär) mellan T4 och T8 gör att den mellersta eller mellersta delen av bröstkorgen är dåligt vaskulariserad . Denna fåtaliga anastomos mellan ASA och Adamkiewicz-arterien gör att ASA i praktiken är en slutartär. Däremot har PSA många bakre radikulära artärer på denna nivå, vilket ger ett omfattande kollateralt system. Därför orsakar PSA-ocklusion vanligtvis inte någon betydande klinisk dysfunktion. Denna regionala variation förklarar sårbarheten hos ryggmärgsregionen T4-T8 för ischemi, särskilt vid hypoperfusion på grund av hypotoni. Anterior spinal artery syndrome är en sällsynt orsak till akut ischemisk ryggmärgsinfarkt, som uppstår på grund av fullständig ocklusion eller hypoperfusion av den främre ryggmärgsartären. Kliniska kännetecken är motorisk förlamning, tarm-blåseinkontinens, bilateral förlust av smärt- och temperaturkänsla, intakt proprioception och känsla av vibrationer på grund av den bakre kolonnens skonsamhet .

2. Epidemiologi

Ryggmärgsinfarkt och dess subtyp främre ryggmärgsartärsyndrom är ingen typisk ryggmärgslesion. Endast sekundära och ofullständiga uppgifter finns tillgängliga om incidens eller prevalens. I USA har en av de omfattande studierna visat att endast 9 av 3784 obduktioner uppvisade ryggmärgsinfarkt, alltså en förekomst vid dödsfallet på 0,23 %. Å andra sidan utgör ryggmärgsinfarkt ungefär 1,2 % av alla slaganfall, varför den totala årliga incidensen kan uppskattas till 12 på 100 000.

3. Etiologi och patofysiologi

Stört flöde i den främre spinalartären kan bero på olika kliniska sammanhang; dessa kan vara postoperativa, traumatiska eller till och med idiopatiska. Tydliga begrepp om den exakta etiologin och detaljerad kunskap om den omgivande anatomin är avgörande för hanteringsplaneringen av främre spinalartärsyndromet. Eftersom aortagrenarna i slutändan försörjer den främre ryggmärgsartären är de vanligaste orsakerna till främre ryggmärgsartärsyndromet insufficiens inom aorta och dess grenar. Till dessa hör aortadissektioner, direkt trauma mot aorta vid operation eller olycka, aortaaneurysm, vaskulit och ateroskleros. Aortakirurgi kan bidra till främre ryggmärgssyndrom direkt genom att orsaka intraoperativ hypotension eller embolisering. Skador på ryggraden kan bidra till främre ryggmärgssyndromet genom att blodflödet i kotpelaren eller ryggmärgsartären störs. Exempel på sådana bidrag är akut diskbråck till följd av trauma eller patologisk försvagning till följd av D-vitamin- eller kalciumbrist, cervikal spondylos, obehandlad kyfoskolios, atlantooccipital dislokation. Neoplasi runt detta område kan leda till ischemi på grund av ocklusion av den vertebrala eller spinala artären. Vaskulit, polycytemi och sicklecellsjukdom kan störa blodflödet på grund av hyperviskositet eller ocklusion av artärer, vilket kan visa sig som ett främre ryggmärgsartärsyndrom. Patent foramen ovale kan kompliceras med främre ryggmärgsartärsyndrom på grund av att embolus bildas och färdas till den främre ryggmärgsartären. Ett annat fruktad tillstånd är embolism eller trombosbildning i de största matningskärlen (Adamkiewicz artär). Detta tillstånd inträffar sällan vid embolisering av bronkialartären för behandling av massiv hemoptys som beror på någon etiologi. Ett annat sällsynt tillstånd är kokainmissbruk, som orsakar vasokonstriktion, ischemi och slutligen orsakar främre spinalartärsyndrom. Downs syndrom kan öka risken för främre ryggmärgsartärsyndrom hos pediatriska patienter på grund av dess samband med hjärtfel. Vissa infektionssjukdomar (syfilis, tuberkulos, schistosomiasis och Neisseria meningitides rapporteras också vara bidragande orsaker till främre ryggmärgssyndrom . Anteriort ryggmärgssyndrom beror på att blodflödet är ocklusivt eller icke-ocklusivt i antingen en anteriort ryggmärgsartär eller dess förstärkande artär (Adamkiewicz-artären) eller båda, vilket resulterar i ischemi i ryggmärgen i ASA-distributionen. De vanligaste associationerna med tillhörande patogenes diskuteras nedan.

3.1 Aortakirurgi

Thorakala och thorako-abdominella aortaaneurysmkirurgi är den vanligaste orsaken till ryggmärgsinfarkt. Både öppna och endovaskulära tillvägagångssätt är förknippade med ischemi i ryggmärgen, där riskerna är lägre med en endovaskulär reparation. Ryggmärgsischemi uppträder vanligen omedelbart efter en thorakal aortakirurgi eller efter ett intervall med normal neurologisk funktion. En fördröjd presentation även 27 dagar efter operationen har också rapporterats. Faktorer som är ansvariga för denna komplikation är bl.a. systemisk hypotoni, aortakorsning och ocklusion av den kollaterala cirkulationen (t.ex. Adamkiewicz-arterien eller andra interkostala arterier) genom ligering, resektion eller embolisering . Risken för ryggmärgsischemi efter aneurysmreparation är högre hos patienter med hög ålder, aortaruptur, tidigare aortakirurgi, omfattande aortakirurgi, postoperativ blödning, längre korsstramning, intraoperativ eller postoperativ hypotoni, offring av intercostala kärl och förekomst av komorbiditeter som förmaksflimmer, njurinsufficiens, cerebrovaskulär sjukdom .

3.2 Icke-aortala operationer

Många andra icke-aortala operationer är också förknippade med ischemi i ryggmärgen. Av dessa är ryggradskirurgi den vanligaste. Hepatektomi, tarmresektion, höft- och prostatakirurgi och många andra öppna ingrepp ökar dock också risken. Kirurgisk skada, direkt skada eller vasospasm genom epiduralanestesi på en radikalmatande artär, intraoperativ eller perioperativ hypotoni anses vara bidragande faktorer .

3.3 Aortadissektion

Överlevare av den akuta katastrofala nedåtgående aortadissektionen brottas ofta med komplikationer till följd av ocklusion av grenartärer som kan inkludera den radikalartär som försörjer ryggmärgen. Incidensen av ryggmärgsinfarkt efter aortadissektion är 4 procent, men med en mer ovanlig presentation. I detta fall är vanligtvis de mellersta till nedre bröstkorgssegmenten inblandade. Aterosklerotisk sjukdom, kroniskt högt blodtryck och Marfans syndrom är potentiella riskfaktorer för aortadissektion. 5-15 procent av fallen av aortadissektion är smärtfria, vilket fördröjer diagnosen; därför kan det öka risken för komplikationer .

3.4 Cervikal spondylos och thorakal diskbråck

Bara ett fåtal fallrapporter har beskrivit ASA-syndromet i samband med cervikal spondylos och thorakal diskbråck. De flesta av dessa var baserade på klinisk manifestation och MRT-fynd. I tre fall av ASA-syndrom med cervikal spondylos som diagnostiserats med ASA visualiserande genom spinal angiografi bilder bekräftade dock ASA-kompression på grund av ett diskbråck kan resultera i ASA-syndrom. Patienterna uppvisar vanligtvis en akut, smärtsam myelopati. Diagnosen baseras på neuroundersökning, MRT-fynd och ASA-visualisering för bekräftelse. Anterior ryggmärgsdekompression och fusion är de viktigaste behandlingssätten. Tidpunkten för ingreppet är den mest kritiska faktorn för det neurologiska utfallet .

3.5 Spinal trauma

I samband med spinal trauma kan ASA-syndromet uppstå på grund av direkt skada på den främre spinalartären, antingen genom diskret retropulsion eller benfragment från kotpelarens sprängningsfraktur, och även genom traumatisk ruptur eller trombos av den främre spinalartären. Man bör omedelbart göra en MRT för att bedöma skadestället. Akut dekompressiv kirurgi är nödvändig för att återfå neurologisk funktion.

3.6 Kärlmissbildningar

De flesta uppvisar progressiv, stegvis myelopati med en plötslig eller stroke-liknande presentation.

3.7 Vaskulit

Vaskulit, antingen på grund av infektion eller en autoimmun sjukdom som systemisk lupus erythematosus, polyarteritis nodosa och jättecellsarterit, kan tillskrivas ryggmärgsinfarkt samt ASA-syndrom när den främre spinalartären är involverad.

3.8 Embolisk orsak

Kardiogena embolier från konstgjorda klaffar, vegetationer, mural trombus har rapporterats som orsak till ryggmärgsinfarkt. Embolisk orsak: kardiogena embolier från konstgjorda ventiler, vegetationer, mural tromb har rapporterats som orsak till ryggmärgsinfarkt. Den aterotrombotiska sjukdomen antas ha vaskulära riskfaktorer i avsaknad av annan identifierbar etiologi i vissa av dessa fall. Paradoxal tromboembolism genom en öppen foramen ovale eller andra hjärtfel kan också vara en möjlig orsak till embolisk ASA-ocklusion.

3.9 Hyperkoagulabla tillstånd

Ärftlig eller förvärvad hyperkoagulabilitet och sicklecellsjukdom, polycytemi tycktes vara orsaken till vissa fall av ryggmärgsinfarkt. Enligt teorin kan alla dessa också ockludera den främre ryggmärgsartären vilket resulterar i ASA-syndromet.

3.10 Vertebralartärsjukdom

Vertebralartärens aterom och dissektion är också

associerade med rostral cervikalsträngsinfarkt. Beroende på var de är involverade kan dessa tillstånd selektivt orsaka ASA-dysfunktion.

3.11 Katetrar i navelsträngsartären

Kateterisering av navelsträngsartären hos nyfödda kan i sällsynta fall ockludera Adamkiewicz-artären, vilket resulterar i ischemi i ryggmärgen.

3.12 Kokainrelaterad vasospasm

Det har ansetts ansvarig för ryggmärgsinfarkt hos ett fåtal patienter Ocklusion eller hypoperfusion av unpair ASA ger abrupta och bilaterala kliniska fynd som motsvarar artärens territorium. Bilateral förlamning av nedre extremiteterna är den vanligaste presentationen. Initiala LMN-tecken (slapp förlamning, areflexi) beror på spinal chock. Därefter ersätts LMN-tecken med UMN-tecken (spasticitet och hyperreflexi) under dagar till veckor när SC återfår sin funktion. Dessutom visar den motoriska undersökningen LMN-tecken (cellkroppar från alfa- och gamma-motoriska neuronceller i ventralhornet) i musklerna i nivå med ischemiska ryggmärgssegment. Medan UMN (nedåtgående banor i den vita substansen) lesionstecken manifesterar sig i muskler som innerveras av segment under lesionen. I motsats till de motoriska fynden är de sensoriska störningarna likartade under hela förloppet. Bilateral förlust av smärt- och temperatursensationer (förmedlade i det anterolaterala systemet) under nivån med bevarande av dorsalkolonnens känsel (proprioception, vibrationer och diskriminerande beröring) är karakteristiska för ASA-syndromet.

4. Histopatologi

Cellulära händelser är nästan likartade vid ryggmärgsinfarkt och cerebralinfarkt. Infarkten kan vara antingen fullständig eller ofullständig, beroende på hur allvarlig vävnadsskadan är. Fullständig infarkt leder till att alla cellelement dör, medan några få element överlever i ofullständiga former, t.ex. blodkärl och astrocyter, och skadan kan också vara begränsad till enbart neuroner. Den tidigaste förändringen av infarkt kan bli tydlig efter 6 timmar som ett blekt och svullet område. Ischemiska förändringar av neuronen eller eosinofil cytoplasma blir framträdande i den centrala delen av infarkten. Icke-neuronala celler som astrocyter, oligodendroglia och mikroglia, tillsammans med myeliniserade axoner, sönderfaller och bidrar till ett granulärt utseende på neuropilen. Alla dessa förändringar följs av komplex neovaskularisering, med endotelhyperplasi och vävnadsfragmentering. Under de följande två till tre veckorna invaderar fagocyter det infarkta området och gör den nekrotiska vävnaden flytande med eventuell kavitation. Slutligen prolifererar astrocyterna och för glialärret vid kavitationens kanter.

5. Historia och fysik

Ryggmärgsinfarkt till följd av ASA-syndromet är akut, och ofta utvecklas apoplektisk debut över minuter. Detta scenario är potentiellt viktigt för att skilja ryggmärgsinfarkten från andra förväxlingsdiagnoser med abrupt debut men långsammare utveckling än vaskulära lesioner. Den vanligaste presentationen är plötslig svår ryggsmärta, som kan utstråla caudalt. Patienterna kan presentera sig utan smärta, men över 80 % av ryggmärgsinfarkterna är smärtsamma, vilket utgör en spännande och oförklarlig skillnad från smärtfri cerebral infarkt. Förutom denna smärta har nästan alla patienter vanligtvis andra neurologiska brister som härrör från ryggmärgsbanornas skada som är belägen i de främre två tredjedelarna, inklusive bilateral svaghet, parestesi och känselförlust. Förlust av sfinkterkontroll med svårigheter att tömma tarm och urinblåsa blir uppenbar inom några timmar. Beroende på nivån på ryggmärgsskadan kan den motoriska svagheten variera från bilateral bensvaghet till quadriplegi. Komplikationer i tarm och urinblåsa efter ASA-syndromet varierar också beroende på skadans förlopp. Omedelbart efter skadan upplever patienterna vanligtvis urinretention på grund av förlust av miktion på grund av ryggradschock. I detta skede uppstår inkontinens på grund av en överdimensionerad urinblåsa som yttrar sig i form av kontinuerligt drickande. När ryggmärgen återfår sin funktion blir miktionsreflexen självständig utan avbrott från det högre centret. Denna okontrollerade miktionsreflex bidrar till överaktiv blåsa och trängningsinkontinens. I denna fas har patienterna vanligen intermittent urinförlust snarare än kontinuerlig dribbling, vilket beror på störda hämmande neuroner till det spinala miktionscentret.

Ocklusion eller hypoperfusion av unpair ASA ger abrupta och bilaterala kliniska fynd som motsvarar artärens territorium. Den akuta fasen kännetecknas av ”spinal chock”, som yttrar sig som slapp muskeltonus, frånvarande Babinski-reflexer och förlust av alla spinalreflexer inklusive miktionsreflex, djup senreflex och bulbocavernosusreflex under en tid. Bilateral slapp förlamning i de nedre extremiteterna är det vanligaste fyndet. Initiala tecken på nedre motorneuronskador (slapp förlamning och areflexi) beror på spinal chock, som så småningom ersätts av tecken på övre motorneuronskador (UMNL) (spasticitet och hyperreflexi) under dagar till veckor. När ryggmärgen återfår sin funktion visar den motoriska undersökningen LMNL-tecken i muskler i nivå med ischemiska ryggmärgssegment (lesion av ventrala hornneuron) och UMNL-tecken (lesion av kortikospinalbanan) i muskler som innerveras av segment under skadan. I motsats till de motoriska fynden förblir sensoriska störningar likartade under hela förloppet. Bilateral förlust av smärt- och temperatursensationer (förmedlade i det anterolaterala systemet) under nivån med bevarande av dorsalkolonnens känsel (proprioception, vibrationer och diskriminerande beröring) är karakteristiska för ASA-syndromet.

6. Utvärdering

Ryggmärgsbilddiagnostik är den avgörande förstahandsutredningen för att påvisa spinal ischemi, identifiera etiologi och utesluta andra möjliga diagnoser. En spinal MRT är tillräckligt känslig för att identifiera eller eliminera intraaxial eller extraaxial massa som kan eller inte kan äventyra den spinala blodcirkulationen. Röntgen av ryggraden har å andra sidan mycket litet värde för att upptäcka ryggmärgsskador, men kan åtminstone upptäcka sprängda kotfrakturer. MRI DWI- och T2-sekvenser är tillförlitliga och känsliga metoder för att utvärdera ischemi i ryggmärgen, alltså ASAS. SCI kan upptäckas i DWI så tidigt som 3 timmar efter insjuknandet, medan det tar cirka 24 timmar för T2-viktad avbildning att diagnostisera SCI. T2-viktad avbildning visar onormal T2-hyperintensitet och ”uggleöga”-utseende i axiell vy. Spinal angiografi (arteriografi) kan upptäcka spinal arteriovenös missbildning och kan bekräfta ASA-kompression. Spinal MRT har dock tillräcklig känslighet och tillförlitlighet för att diagnostisera spinal AVM. Visualisering av ASA med CT-angiografi (CTA) illustrerar ryggmärgsblodtillförseln i den friska ryggmärgen och, i viss mån, ischemi i ryggmärgen. CT myelografi, MR angiografi är moderna avbildningstekniker för att diagnostisera, lokalisera och klassificera vaskulära lesioner i ryggraden. Fördelarna med CT inkluderar visualisering av ryggmärgen och benets anatomi, visning av den exakta platsen för ASA-flödesstörning, där nackdelarna är exponering för joniserande strålning och administrering av nefrotoxiska kontrastmedel. Laboratorieundersökningar i ett fall av ASAS bör inriktas på att identifiera vaskulära riskfaktorer (t.ex. hyperlipidemi), eventuella underliggande systemiska sjukdomar och för att utesluta differentialer. Laboratorieundersökningar kan omfatta, men är inte begränsade till, fullständig blodstatus, ESR, fastande blodsocker och fastande lipidprofil. Serologiska tester för syfilis, tuberkulos, schistosomiasis och Neisseria meningitides kan också göras om dessa anses vara en möjlig orsak. Sällan kan hypokalemi eller hyperkalemi uppträda med slapp quadripares och kan efterlikna ASAS; därför beställs serumelektrolyter för att utesluta detta.

Bortsett från dessa kan en CSF-studie göras för att utesluta den traumatiska etiologin av främre ryggmärgssyndromet genom att påvisa röda blodkroppar i CSF. En koagulationsprofil när man fastställer om någon underliggande koagulativ sjukdom är ansvarig eftersom vissa autoimmuna sjukdomar som systemisk lupus erythematosus(SLE) och antifosfolipidantikroppssyndrom kan bidra till främre spinalartärsyndromet genom att främja hyperkoagulabilitet. Därför bör dessa tillstånd undersökas för att patienterna ska kunna behandlas på ett bättre sätt. Test av antinukleära antikroppar, antikardiolipinantikroppar, dubbelsträngade DNA-antikroppar och histonantikroppar bör ge en ordentlig screening och även fastställa sjukdomsregler vid ett positivt screeningtest. En urin-/blodtoxikologisk rapport är indicerad i sällsynta fall där en kokainmissbrukare uppvisar ett främre ryggmärgssyndrom. Så när det finns misstanke om ett sådant tillstånd kan en toxikologisk rapport bli nödvändig.

7. Behandling/hantering

Nivån och svårighetsgraden av ryggmärgsischemi avgör risken för att få flera systemiska såväl som neurologiska komplikationer. Målet med ett tidigt ingripande är att undvika och underlätta många av dessa potentiellt livshotande komplikationer. Patienter med hög bröst- eller halsryggsinflammation bör hanteras på en intensivvårdsavdelning med noggrann övervakning. Ett adekvat upprätthållande av blodtrycket är avgörande för perfusionen till den ischemiska, men inte infarkta, ryggmärgen. När tromboembolism är en potentiell komplikation är profylax nödvändig med lågmolekylärt heparin (LMW) och anses vara den bästa behandlingen. En akut ökande andningsfrekvens och pCO2, sjunkande pO2 och forcerad vitalkapacitet signalerar överhängande andningssvikt. Närvaron av dessa tecken kräver akut intubation och ventilationsstöd. Atelektasiering och pneumoni är möjliga komplikationer i ett sådant scenario och kan förebyggas genom frekvent sugning och bröstfysioterapi. Akut urinretention kan komplicera akuta ryggmärgsskador på grund av förlust av miktionsreflex och blåstonus. En omedelbar kvarliggande urinkateter bör placeras och ersättas av intermittent kateterisering tre eller fyra dagar efter skadan. Dessutom måste temperaturregleringen övervakas eftersom den kan förändras på grund av det störda autonoma flödet. Det neurologiska resultatet på lång sikt beror enbart på om ASA-dekompressionen upphävs och blodflödet återställs. Därför är tidpunkten mellan ocklusion och kirurgisk dekompression den mest kritiska faktorn för långtidsprognosen. Omedelbar dekompressionskirurgi är den bästa behandlingen när ASAS beror på direkt kompression av den främre spinalartären, t.ex. spondylos, thorakal diskbråck, vertebral sprängfraktur.

Vändning av patienten var 1-2:e timme, extensorkuddar och speciella madrasser är de viktigaste åtgärderna för att minska risken för att utveckla trycksår. En tidig insättning av arbets- och sjukgymnastik är tillrådligt för alla patienter. Även om en minoritet uppnår en anmärkningsvärd funktionell återhämtning är en övergång till ett halvt självständigt liv möjlig genom intensiva rehabiliteringsinsatser. Långsiktig kontroll av underliggande systemiska sjukdomar, som är potentiella orsaker till ASAS, bör tas upp, t.ex. sicklecellsjukdom, polycytemi och vaskulit. Trombolytisk behandling av ischemi i ryggmärgen är fortfarande under utredning. Få fallrapporter visar att trombolysbehandling har varit framgångsrik. I dessa fall är det potentiella hindret för trombolysbehandling den initiala diagnostiska osäkerheten, fördröjd diagnos utanför behandlingsfönstret. Den samtidiga förekomsten av aortadissektion, kärlmissbildningar som nyligen opererats begränsar ytterligare användningen av trombolysbehandling. Systemiska kortikosteroider har visat sig förbättra de neurologiska resultaten hos patienter med akut, icke-penetrerande traumatisk ryggmärgsskada, men har ännu inte studerats tillräckligt mycket vid akut ischemisk skada. Liksom vid akut ischemisk hjärninfarkt rekommenderas inte systemiska kortikosteroider här. Prekliniska studier har visat vissa fördelar med adenosin, prostaglandiner, nimodipin, magnesium, naloxon, tiopentalnatrium och N-metyl-D-aspartatantagonister, men det saknas prospektiva kliniska studier. Det finns ingen signifikant förbättring av det kliniska utfallet som har observerats i en studie av SCI-patienter som behandlades med kortikosteroider eller antikoagulation, där alla patienter fick trombocythämmande behandling för sekundärprevention .

ASAS kan kompliceras med ihållande spasticitet, smärtsamma kramper och spasmer & dessa behandlas med oralt baclofen, tizanidin, eller ibland diazepam. Intramuskulärt botulinum och intratekalt baclofen används också för persisterande spasticitet . När en episod leder till impotens kan oral sildenafil, intrauretral eller intrakavernös injektion av alprostadil uppnå en framgångsrik erektion och återfå sexuell funktion. Efter att ha löst spinal chock kan urininkontinens och trängande behov vara en betydande urinkomplikation. Läkemedel som Oxybutynin, tolterodin är till hjälp vid behandling av överaktiv blåsa. Om patienten fortsätter att ha svår neuropatisk och nacksmärta kan ryggmärgsstimulering vara ett annat behandlingsalternativ i öppenvården .

8. Differentialdiagnos

Andra orsaker till ventrala ryggmärgssyndrom, inklusive masselesioner: har en liknande klinisk presentation. ASAS är en subtyp av ventrala strängsyndrom. Masslesioner, inklusive ryggmärgsneoplasier, bör ha en långsam klinisk debut, till skillnad från ryggmärgsischemi. Multipel skleros: kan ha liknande MRT-fynd som ryggmärgsinfarkter. Transversal myelit: Ett annat tillstånd som också kan ha en liknande klinisk bild som ryggmärgsinfarkter, men insjuknandet är inte lika akut. Venös kongestiv myelopati: Även om det är en sällsynt entitet bör den också övervägas som en differential, som sannolikt uppvisar framträdande och förstorade pialvener och involverar den centrala och perifera vita substansen i ryggmärgen.

9. Prognos

Förra rapporter visade att ischemi i ryggmärgen efter aortakirurgi var förknippad med en sämre prognos än andra infarkter. Ryggmärgsischemi till följd av ASA-syndromet är en irreversibel vävnadsskada och i allmänhet förknippad med betydande motorisk, sensorisk och blås- och tarmdysfunktion. Patienter med hög cervikal ryggmärgsinblandning och i samband med aortaruptur eller -dissektion och hjärtstillestånd har den högsta kortsiktiga mortaliteten. De flesta av de överlevande återhämtar sig i viss utsträckning från funktionella brister. 11-46 % kan gå självständigt, medan 20-57 % förblir rullstolsbundna. Svårt funktionshinder vid presentationen och brist på förbättring under de första 24 timmarna begränsar chansen till återhämtning. Andra patientrelaterade dåliga prognostiska faktorer för återhämtning är kvinnligt kön och hög ålder. Gradvis återhämtning långt efter sjukhusutskrivningen har visats i en fallserie med långvarig uppföljning. Patienter med kvarstående brister led oftast av kronisk smärta, spasticitet, blås- tarm- och sexuell dysfunktion. Den högre dödligheten hos utskrivna patienter är relaterad till den höga prevalensen av medföljande vaskulära riskfaktorer.

10. Komplikationer

Kardiovaskulära komplikationer: Hemodynamisk instabilitet hos patienter med ryggmärgsinfarkt är ganska vanligt, antingen på grund av den underliggande etiologin eller neurogen chock. Neurogen chock kännetecknas av hypotension på grund av minskat kärlmotstånd som orsakas av avbrutna autonoma vägar i ryggmärgen. Bradykardi ses vanligen vid allvarliga och högcervikala (C1 till C5) skador och kan kräva atropin eller extern stimulering. Tromboembolism: Risken för djup ventrombos och lungemboli är högre på grund av immobiliteten hos en patient med parapares efter ryggmärgsinfarkt. Respiratoriska komplikationer: Incidensen av lungkomplikationer korrelerar direkt med skadans nivå. De potentiella komplikationerna som andningssvikt, lungödem, lunginflammation och lungemboli är störst vid högre cervikala lesioner och thorakala lesioner är sällsynta. Den svaga andningsmuskulaturen leder till försämrad rensning av sekret, hypoventilation och atelektas. Akut urinretention kan komplicera akuta ryggmärgsskador på grund av förlust av miktionsreflex och blåstonus. Förlust av temperaturkontroll: Patienter med en cervikal ryggmärgsinflammation kan ha ett stört autonomt flöde med bristande vasomotorisk kontroll, vilket försämrar svettningens temperaturkontroll. Trycksår: Denerverad hud har en potentiell risk för trycknekros. Trycksår kan mycket snabbt komplicera en immobiliserad patient i särskilda områden som skinkor och hälar.

11. Diskussion

Riskfaktorerna för spinal ischemi liknar många vanliga kärlsjukdomar som stroke, hjärtinfarkt och njursvikt. Därför utbildning av patienter som bär modifierbara riskfaktorer; logiskt förväntas minska förekomsten av spinalartärtrombos och ett främre spinalartärsyndrom. Detta omfattar kontroll av diabetes och högt blodtryck, aspirinprofylax och immunmodulerande behandling. Även om någon patient utvecklar ett främre ryggmärgssyndrom bör de utvärderas med avseende på dessa riskfaktorer. Korrekt hantering bör tas upp för att minimera dessa riskfaktorer under patientens utskrivning. På så sätt blir risken för utveckling av detta tillstånd minimerad i framtiden. Trots att det är ett sällsynt tillstånd kan främre ryggmärgssyndrom leda till förödande komplikationer, till och med patientens död. Detta allvarliga tillstånd kan uppstå i en mängd olika iatrogena eller icke-iatrogena miljöer. Alla ingrepp eller patologier som involverar aortan har störst möjlighet att orsaka främre spinalartärsyndrom. Särskild uppmärksamhet bör därför ägnas åt thoraxkirurgi. Patienterna kan komma in på avdelningar, inklusive akutvård eller postoperativ vård efter vilken operation som helst. Vanligtvis presenteras det akut med utbredda neurologiska drag och smärta. Alla patienter med akut parapares eller quadripares bör misstänkas för ASAS. En tidig utvärdering med användbara bild- och laboratorietekniker måste därför inledas. Diagnosen av detta tillstånd beror på klinisk undersökning och bilddiagnostik. Behandlingen av ASAS är ospecifik och varierar avsevärt beroende på etiologin. Förutom att hantera det akuta tillståndet bör utvärdering av samtidiga riskfaktorer göras med lämplig laboratorieteknik, och bekräftade riskfaktorer måste minimeras med lämplig medicinering. Prognosen för främre ryggmärgssyndromet beror i hög grad på tidpunkten för när behandlingen inleds. Även vid snabb behandling kan dock kvarstående neurologiska tillstånd kvarstå under lång tid. Så misstänkta patienter måste hanteras av ett multidisciplinärt team för att minimera mortalitet och morbiditet i samband med detta tillstånd. De patienter som har ASAS till följd av akut aortaruptur eller aortadissektion, och de som är förknippade med höga cervikala lesioner har den högsta dödligheten på grund av samtidiga kardiovaskulära eller respiratoriska komplikationer. Dessa patienter bör få extra uppmärksamhet med ett integrerat teamarbete, inklusive specialister inom neurokritisk vård, neurokirurger, specialister inom intensivvårdsmedicin och neurologer.

Patienter som redan har drabbats av ASAS och vårdaren i familjen bör utbildas om den kontinuerliga uppföljningen, vikten av strikt följsamhet till mediciner, komplikationer relaterade till detta tillstånd, betydelsen av tidig insjuknande och fortsatta omfattande rehabiliteringsträning. De som blir handikappade har den största risken att utveckla emboli, liggsår och komplikationer som sepsis. Om någon patient utvecklar detta tillstånd behöver han eller hon akut vård. Så patienten och vårdgivarna måste utbildas om dessa komplikationer, deras tecken eller symtom, sätt att förebygga dem och när de ska ringa efter ytterligare hjälp. Tillsammans med medicinskt och kirurgiskt stöd bör även omfattande psykologiskt stöd säkerställas för de flesta ASAS-patienter.

1. Mathews S, Jain S. Anatomy, Head and Neck, Cricoid Cartilage (2020).
2. Taterra D, Skinningsrud B, Pekala PA, et al. Artery of Adamkiewicz: a meta-analysis of anatomical characteristics. Neuroradiology 61 (2019): 869-880.
3. Biglioli P, Roberto M, Cannata A, et al. Övre och nedre ryggmärgsblodtillförsel: den främre ryggmärgsartärens kontinuitet och de lumbala artärernas betydelse. The Journal of thoracic and cardiovascular surgery 127 (2004): 1188-1192.
4. Hanna Al-Shaikh R, Czervionke L, Eidelman B, et al. Spinal Cord Infarction (2020).
5. Santana JA, Dalal K. Ventral Cord Syndrome (2020).
6. Sohal AS, Sundaram M, Mallewa M, et al. Anterior spinal artery syndrome in a girl with Down syndrome: case report and literature review. The journal of spinal cord medicine 32 (2009): 349-353.
7. Cheung AT, Weiss SJ, McGarvey ML, et al. Interventions for reversing delayed-onset postoperative paraplegia after thoracic aortic reconstruction. The Annals of thoracic surgery 74 (2002): 413-419.
8. Maniar HS, Sundt TM 3rd, Prasad SM, et al. Delayed paraplegia after thoracic and thoracoabdominal aneurysm repair: a continuing risk. The Annals of thoracic surgery 75 (2003): 113-119.
9. Cambria RP, Clouse WD, Davison JK, et al. Thoracoabdominal aneurysm repair: results with 337 operations performed over a 15-year interval. Annals of surgery 236 (2002): 471-419.
10. Estrera AL, Miller CC 3rd, Huynh TT, et al. Neurologic outcome after thoracic and thoracoabdominal aortic aneurysm repair. The Annals of thoracic surgery 72 (2001): 1225-1230.
11. Crawford ES, Mizrahi EM, Hess KR, et al. The impact of distal aortic perfusion and somatosensory evoked potential monitoring on prevention of paraplegia after aortic aneurysm operation. The Journal of thoracic and cardiovas-cular surgery 95 (1988): 357-367.
12. Cheung AT, Pochettino A, McGarvey ML, et al. Strategier för att hantera risken för paraplegi efter endovaskulär stentreparation av nedåtgående aortaaneurysm i bröstkorgen. The Annals of thoracic surgery 80 (2005): 1280-1288.
13. Sloan TB, Jameson LC. Elektrofysiologisk övervakning under kirurgi för att reparera den thorako-abdominella aortan. Journal of clinical neurophysiology : official publication of the American Electroencephalographic Society 24 (2007): 316-327.
14. Cheshire WP, Santos CC, Massey EW, et al. Spinal cord infarction: etiology and outcome. Neurology 47 (1996): 321-330.
15. Weidauer S, Nichtweiss M, Lanfermann H, et al. Ryggmärgsinfarkt: MR-avbildning och kliniska egenskaper i 16 fall. Neuroradiology 44 (2002): 851-857.
16. Hobai IA, Bittner EA,Grecu L. Perioperativ ryggmärgsinfarkt i samband med kirurgi utan aortakirurgi: rapport om tre fall och genomgång av litteraturen. Journal of clinical anesthesia 20 (2008): 307-312.
17. Jain S, Fishman MA, Wu C. Significant cephalad lead migration with use of externally powered spinal cord stimulator. BMJ case reports 2018 (2018): bcr2018225813.
18. Sandridge L, Kern JA. Akuta nedåtgående aortadissektioner: hantering av visceral, ryggmärgs- och extremitetsmalperfusion. Seminars in thoracic and cardiovascular surgery 17 (2005): 256-261.
19. Gaul C, Dietrich W, Friedrich I, et al. Neurologiska symtom vid aortadissektioner av typ A. Stroke 38 (2007): 292-297.
20. Joo JB, Cummings AJ. Akut thorako-abdominal aortadissektion med smärtfri, övergående förlamning av de nedre extremiteterna: en fallrapport. The Journal of emergency medicine 19 (2000): 333-337.
21. Donovan EM, Seidel GK, Cohen A. Painless aortic dissection presenting as high paraplegia: a case report. Archives of physical medicine and rehabilitation 81 (2000): 1436-1438.
22. Acker G, Schneider UC, Grozdanovic Z, et al. Cervical disc herniation as a trigger for temporary cervical cord ischemia. Journal of spine surgery (Hong Kong) 2 (2016): 135-138.
23. Reynolds JM, Belvadi YS, Kane AG, et al. Thoracic disc herniation leads to anterior spinal artery syndrome demonstrated by diffusion-weighted magnetic resonance imaging (DWI): a case report and literature review. The spine journal: official journal of the North American Spine Society 14 (2014): e17-e22.
24. Al Khalili Y, Jain S, Murphy PB. Cervicogenic Headache (2020).
25. Tator CH, Koyanagi I. Vaskulära mekanismer i patofysiologin vid ryggmärgsskada hos människor. Journal of neurosurgery 86 (1997): 483-492.
26. de Haan P, Kalkman CJ, Jacobs MJ. Farmakologisk neuroprotektion vid experimentell ischemi i ryggmärgen: en systematisk översikt. Journal of neurosurgical anesthesiology 13 (2001): 3-12.
27. de Seze J, Stojkovic T, Breteau G, et al. Acute myelopathies: Kliniska, laboratorie- och resultatprofiler i 79 fall. Brain : a journal of neurology 124 (2001): 1509-1521
28. Jain S, Malinowski M, Chopra P, et al Intratekal läkemedelstillförsel för smärtbehandling: senaste framsteg och framtida utveckling. Expert opinion on drug delivery 16 (2019): 815-822.
29. Deer TR, Jain S, Hunter C,et al. Neurostimulation for Intractable Chronic Pain. Brain sciences 9 (2019): 23.
30. Deer TR, Grider JS, Lamer TJ, et al. A Systematic Literature Review of Spine Neurostimulation Therapies for the Treatment of Pain. Pain medicine (Malden, Mass.) 21 (2020): 1421-1432.
31. Salvador de la Barrera S, Barca-Buyo A, Montoto-Marqués A, et al. Ryggmärgsinfarkt: prognos och återhämtning i en serie på 36 patienter. Spinal cord 39 (2001): 520-525.
32. Foo D, Rossier AB. Anterior spinal artery syndrome och dess naturliga historia. Paraplegia 21 (1983): 1-10.