Dupuytrens kontraktur (böjda fingrar) är ett kroniskt tillstånd som drabbar händerna och kan förlamma dem. Det är uppkallat efter den franske anatom och militärkirurg som populariserade och först opererade det i början av 1800-talet, Guillaume Dupuytren (uttalas DOO-pwee-tren).
Den underliggande sjukdomen som orsakar kontrakturen i handen kallas Dupuytrens sjukdom, som kan resultera i böjda fingrar eller inte. Sjukdomen yttrar sig med andra ord inte alltid som kontraktur. Med det sagt är det en kronisk progressiv medicinsk sjukdom.
Om alla med någon grad av Dupuytrens sjukdom räknades är det ganska vanligt. Enbart i USA projicerar antalet Dupuytrenpatienter till cirka tio miljoner människor, enligt Dupuytren Research Group.
Medans Dupuytrens kontraktur är vanligare bland äldre, börjar sjukdomen generellt sett uppträda hos personer i fyrtio till femtioårsåldern, och ökar i förekomst efter det. Med ökad förväntad livslängd har Dupuytrens kontraktur fått större medicinsk och socioekonomisk betydelse.
Kontrakturen kan påverka människor på många sätt – från att skriva till att tvätta sin kropp, från att plocka upp små saker till att spela musikinstrument, skaka hand, smeka en älskad person och så vidare – eftersom våra händer är så viktiga i varje del av vår dag.
Inom välkända familjära och genetiska orsaker är andra miljöfaktorer som nikotin, diabetes, alkohol och trauma förknippade med att orsaka Dupuytrens sjukdom och kontraktur.
Här svarar Alexander B. Dagum, MD, chef för vår avdelning för plastikkirurgi och rekonstruktiv kirurgi, på ofta ställda frågor om detta tillstånd. Han är en framstående expert som är specialistutbildad i handkirurgi samt plastikkirurgi och certifierad inom båda specialiteterna.
Q: Vad är Dupuytrens sjukdom?
A: Dupuytrens sjukdom är ett progressivt tillstånd som drabbar vävnaden under huden som kallas fascia. Fascian är ansvarig för att hålla handflatornas hud lärd så att den inte glider runt när man griper eller tar tag i ett föremål. Hårda ärr lägger sig på fascian som gradvis drar ihop sig, vilket leder till böjda fingrar som inte kan rätas ut.
Stony Brook Medicine anses vara en av världens främsta institutioner
när det gäller behandling av Dupuytrens sjukdom.
Q: Vad orsakar Dupuytrens sjukdom?
A: Orsaken är okänd, men det finns en genetisk komponent. Särskilt en positiv familjehistoria spelar en viktig roll för utvecklingen av Dupuytrens sjukdom. Andra faktorer som är kända för att förvärra Dupuytrens sjukdom är överdriven alkoholkonsumtion, diabetes, rökning samt epilepsi och vissa antiepileptiska läkemedel
Q: Hur diagnostiseras Dupuytrens sjukdom?
A: Dupuytrens sjukdom diagnostiseras kliniskt genom fysisk undersökning. Den börjar vanligtvis med en knöl i handflatan under huden som är fast och till en början kan vara smärtsam. Det kan finnas associerade gropar mellan knölarna som utvecklas efteråt.
När sjukdomen fortskrider blir knölarna till snören under handflatan och fingret som börjar dra ihop sig och får fingrarna att böjas.
Patienterna kan också utveckla knölar över de dorsala knogarna som kallas Garrods knogkuddar eller sjukdom på andra ställen, t.ex. i fötterna (Lederhose-sjukdomen) eller penis (Peyronie-sjukdomen).
Q: Vem får Dupuytrens sjukdom?
A: Det finns en genetisk förkärlek för att främst drabba personer av nordeuropeisk eller brittisk härkomst. Därför kallas den också för vikingasjukdomen eftersom man tror att den har sitt ursprung hos personer med skandinavisk härstamning och därefter spridits därifrån. Den har dock rapporterats hos alla raser. Den drabbar oftare män än kvinnor och börjar vanligen efter 40 års ålder.
Q: Vad händer om Dupuytrens sjukdom inte behandlas?
A: Fingrarna böjs och drar ihop sig successivt, vilket leder till oförmåga att öppna handen och försämrad handfunktion.
Q: Finns det något botemedel mot Dupuytrens sjukdom?
A: Det finns inget botemedel mot Dupuytrens sjukdom, men den kan behandlas med kirurgi eller injektioner för att avlägsna respektive upplösa de strängar som orsakar handikappande kontrakturer.
Framskridet fall av Dupuytrens kontraktur som visar en snodd som leder till att ringfingret böjs in i handflatan (klicka för att förstora).
Q: Vad är Dupuytrens kontraktur?
A: När en handsträng orsakad av Dupuytrens sjukdom leder till ett böjt finger som inte längre kan sträckas ut helt kallas tillståndet Dupuytrens kontraktur.
Q: Vilka är riskfaktorerna för Dupuytrens kontraktur?
A: Riskfaktorerna för Dupuytrens kontraktur är desamma som för sjukdomen, men en stark familjehistoria, tidig insjuknande av sjukdomen (före 40 års ålder), sjukdom i både höger och vänster hand, associerad sjukdom i knoglorna, fötterna eller penisen ökar risken för att utveckla kontrakturer.
En historia av diabetes, kraftig alkoholkonsumtion, rökning samt epilepsi och vissa antiepileptiska läkemedel ökar också risken för att utveckla kontrakturer.
Q: Hur påverkar Dupuytrens kontraktur en persons liv?
A: Oförmågan att öppna fingrarna helt och hållet kan göra det svårt att ta tag i och gripa tag i föremål som verktyg, instrument, en golfklubba och så vidare. Fingrarna kan också fastna och skadas lätt när personen sträcker ut handen för att ta ett föremål eller stoppar handen i fickan.
Q: Kan Dupuytrens kontraktur uppstå i vilket finger som helst?
A: Ja, men det är vanligast att det drabbar ringfingret följt av lillfingret.
Q: Hur behandlas Dupuytrens kontraktur?
A: Traditionellt behandlas Dupuytrens kontraktur med kirurgi för att avlägsna den sjuka fascian (vävnaden) och därmed korrigera kontrakturen.
Och även om operationen görs i öppen vård kan återhämtningen vara ansträngande för vissa patienter och kräver nästan alltid sex veckors handterapi och skenor.
När vi nu har utvecklat ett enzym (kollagenas), känt som Xiaflex, kan vi injicera kordorna på kontoret för att lösa upp de sjuka kordorna och därefter 24 till 96 timmar senare manipulera det böjda fingret under lokalbedövning, så att kordorna bryts och kontrakturen korrigeras.
En annan metod som har blivit populär är en minimalt invasiv kirurgisk metod som kallas nålaponeurotomi, där man under lokalbedövning använder en nål för att bryta sönder strängen.
Handkirurger har kommit från hela världen till Stony Brook Medicine
för att lära sig om Dupuytrens sjukdom och dess behandling.
Q: Vilken behandling av Dupuytrens kontraktur är bäst: kirurgisk eller icke-kirurgisk?
A: De tidiga resultaten för kirurgi jämfört med enzyminjektion har varit likvärdiga. De långsiktiga resultaten finns ännu inte tillgängliga. Sjukdomen botas inte och därför förekommer återfall eller utvidgning av sjukdomen med samma eller andra kontrakturer hos minst 20 % av patienterna.
Q: Vad är fördelen med att få Dupuytrens kontraktur behandlad vid Stony Brook Medicine?
A: Stony Brook Medicine anses vara en av världens främsta institutioner när det gäller behandling av Dupuytrens sjukdom.
Den enzymbehandling (kollagenas) som kallas Xiaflex och som används över hela världen för att behandla denna sjukdom på icke-kirurgisk väg utvecklades vid Stony Brook.
Kirurger har kommit från hela världen för att lära sig inte bara om Dupuytrens sjukdom och dess behandling, utan också hur man använder Xiaflex för att behandla Dupuytrens kontraktur.
Tusentals patienter har behandlats här med antingen kirurgi eller enzyminjektion, vilket har gjort Stony Brook Medicine till det inte bara flitigaste utan också mest erfarna centret för Dupuytrens sjukdom i landet.