Inte alla ryggklåda är det, men jag börjar misstänka att min patient har notalgia paraesthetica eller amyloidosis maculosa när hon säger något som liknar följande:

– ”Jag har haft en klåda i övre delen av ryggen som inte går över med något”.

– ”Jag har lagt märke till en mörk fläck i axelområdet som kliar och ser smutsig ut. Det försvinner inte hur hårt jag än gnuggar.”

– ”Hemma tror de att jag är galen; jag går runt och kliar mig mot dörrkarmar. De tittar på mig och ser ingenting.”

Amyloidoser är en heterogen grupp sjukdomar som orsakas av extracellulära avlagringar av ett fibrillärt protein som kallas amyloid.
De har alla en gemensam komponent, substans P, som härstammar från degenererade epidermala filament eller utsöndras av fibroblaster.
Dessa linjära fibriller bildar nätverk som är lätta att observera under mykoskopet när de färgas med Kongoröd, eftersom de avger grön dubbelriktning i polariserat ljus.
Det finns systemiska amyloidoser som har en betydande inverkan på patientens hälsa, men som inte är föremål för den här artikeln.

Om vi fokuserar på primära lokaliserade kutana amyloidoser, utan inblandning av inre organ, förekommer de på frisk hud.

Makulär amyloidos, tillsammans med nodulär amyloidos och lichen amyloid, är därför strikt huddepositionsprocesser.

Makulär amyloidos visar sig genom ett mörkt, retikulärt plack på övre delen av ryggen, som ofta sammanfaller med scapularområdet; ibland kan flera fläckar ses och på andra ställen. Om kliandet är intensivt kan man se ett rödare centralt område (se klinisk bild).

De flesta fall är sporadiska, även om drabbade familjer med ett autosomalt dominant arvsmönster har beskrivits.

I dessa familjära fall och vid notalgi hos barn måste man utesluta samband med multipel endokrin neoplasi typ 2a (MEN2a).

Notalgia paraesthetica är en ensidig sensorisk nervsjukdom som påverkar de bakre primära grenarna i bröstområdet från bröstkotorna T2 till T6.
Orsaken är oklar även om det finns spekulationer om att den kan orsakas av lokal friktion eller trauma.

Den kliande eller brännande känslan i området åtföljs vanligen av ett mörkt hyperpigmenterat område, vilket kliniskt sett skulle vara makulös amyloidos.
Det finns flera neurologiska mediatorer inblandade (substans P, neurokinin…) som har sitt ursprung i hudens amyeliniska C-nervfibrer.

Histologisk undersökning av biopsin visar, förutom ökad pigmentering av epidermis basalskikt, på avlagring av amyloid substans i den övre dermis.
Amyloiden har sitt ursprung i keratinocyterna och deras keratiner degenereras av kontinuerlig skrapning.

Enligt detta synsätt kan all notalgia paraesthetica sluta med maculosa amyloidos, men inte all maculosa amyloidos har sitt ursprung i en tidigare notalgia.

Behandling av notalgia paraesthetica

Listan över behandlingar är lång, vilket ibland är ett tecken på att de alla har låg effekt.

Detta är fallet med botulinumtoxin, vars effekter söks: det hämmar frisättningen av substans P, noradrenalin och glutamat, stimulerar frisättningen av kalcitonin genrelaterad peptid och minskar histamininducerad pruritus.

Efter att Weinfeld et al. 2007 publicerade en artikel i Archives of Dermatology om förbättring hos två patienter som behandlats med botulinumtoxin A, följde ytterligare försök med uppmuntrande resultat.

Det senaste är från våra kollegor i Vigo, där resultaten dock inte är lika bra.

Användningen bestod av 4 enheter toxin per punkt, med ett avstånd på 2 cm mellan punkteringarna, som täckte hela placket. Storleken på det mörka placket förändrades inte och efter en månad hade alla samma klåda som före behandlingen.

• Var det nödvändigt med fler behandlingar?
• Med tanke på den goda toleransen och avsaknaden av biverkningar, bör det ändå övervägas när andra alternativ misslyckas?
• Kommer det att finnas ”goda svarare”?

Frågor i luften när vi fortsätter med de vanligaste alternativen:

Topiska kortikosteroider: med dåliga resultat.

Topisk capsaicin: Principen extraheras från spansk peppar och kan neutralisera neropeptider på C-fibernivå. Det kan ha en paradoxal effekt i början och öka symtomen.

Pramoxin: skulle verka genom sin lokalbedövande effekt.

Antiepileptika och antidepressiva medel

Gabapentin och pregabalin: GABA-analoger.

Eduardo Lauzurica. Dermatolog

Objekt i Madrid

Objekt i Vitoria

.