Fasciculationspotentialer
Fasciculationer är ofrivilliga muskelryckningar som ofta kan ses på hudytan eller på tungan. De elektriskt registrerade fascikulationspotentialerna är resultatet av spontana urladdningar av en hel eller en del av en motorisk enhet. De är oregelbundna i rytm (eldningsfrekvens mindre än 5 Hz), form, spänning och varaktighet (se figur 11-5). Fascikulationspotentialer noteras vid många tillstånd, bl.a. godartad myokymia, nervrotskompression, ischemi, olika former av muskelkramper och främre horncellsjukdom. Även om de är karakteristiskt förknippade med det sistnämnda tillståndet är fascikulationspotentialer i sig själva inte patognomoniska.
Det råder viss oenighet om ursprungsplatsen för fascikulationspotentialer, men både distala och mer proximala platser är troliga. Med hjälp av en kollisionsmetod fastställdes ursprunget för minst 80 % av fascikulationerna vid olika lesioner av nedre motorneuron att vara axonets distala extremitet, oavsett typ av lesion, dess varaktighet eller denervationens svårighetsgrad.44 Sektion av motornerven vid avancerad sjukdom av främre hornceller (ALS) följs av samma grad av fascikulation i flera dagar innan den wallerianska degenerationen börjar,45 och spontana muskelfasikulationer påverkas kanske inte av spinalbedövning eller perifer nervblockad. Neostigmin producerar eller ökar fascikulationer, även under spinalanestesi. Curare upphäver spontana fascikulationer och förhindrar induktion av fascikulationer av neostigmin hos normala personer. Impulsen antas starta i området för ändplattan och sprida sig antidromiskt för att involvera andra axonförgreningar, vilket förklarar den ofta observerade polyfasiska karaktären och den förlängda varaktigheten hos potentialen.46 Conradi och kollegor47 studerade fascikulationspotentialen hos 10 patienter med amyotrofisk lateralskleros (ALS). EMG-inspelningar av enskilda MUAPs från muskeln extensor digitorum brevis vid maximal frivillig ansträngning och vid supramaximal elektrisk stimulering av peroneusnerven utvärderades. I en serie fascikulationer varierade EMG-potentialernas form, medan EMG-potentialerna i en serie frivilliga ryckaktiveringar av elektrisk nervstimulering på det hela taget var konstanta. Fascikulationer följdes av antidromiska impulser i testenhetens axon, vilket bedömdes genom kollisionstester, och de kvarstod efter lidokainblockad av nerven till muskeln. Dessa fynd är förenliga med distal multifokal utlösning av ascikulationer. Wettstein48 använde kollisionsteknik för att fastställa ursprunget till fascikulationer i motoriska enheter från patienter med ALS och andra sjukdomar som involverar motorneuroner. I denna studie hade cirka 60 % av personerna endast fascikulationer av proximalt ursprung, cirka 10 % hade endast fascikulationer av distalt ursprung och resten hade fascikulationer med blandat ursprung.
Fascikulationspotentialer kan orsakas av en central mekanism såväl som av en perifer mekanism.49 Gigantiska, bisarra, spontana potentialer ses vid ALS och besläktade sjukdomar och, till skillnad från andra fascikulationer, kan dessa elimineras genom nervblockering. Den anatomiska grunden för dessa onormala potentialer kan delvis vara intramuskulär axonknoppning eller kollateral regeneration från normala till denerverade element. EMG-studier av motoriska enheters territorium hos patienter med ALS visar att de motoriska enheterna är expanderade utöver vad som kan förklaras av intramuskulär spiring. I vissa fall interagerar flera neurala element på samma ryggmärgsnivå för att åstadkomma synkrona fascikulationer i olika muskler, som tycks härröra från ett ryggmärgsområde med överexcitabilitet. Intraspinal axonal spiring förekommer hos ALS-patienter; det är osäkert om denna spiring är analog med den intramuskulära kollaterala regenerationen av delvis denerverade muskler.
Efter nervsektion försvinner fascikulationspotentialen med utvecklingen av walleriansk degeneration. Omogna terminala och kollaterala spiror av motorneuroner hittades i biopsier från fascikulerande muskelregioner hos patienter med ALS.27 Dessa omogna neuromuskulära korsningar kan vara mer känsliga för humoral agens, och därmed kan fascikulerande ryckningar initieras av normala nivåer av neurohumorala transmittorer (t.ex. acetylkolin). Fina, pärlformade nervfibrer ses i de intramuskulära nervbuntarna hos patienter med motoriska neuronsjukdomar. Dessa fibrer är omyeliniserade och många saknar Schwanncellsbeläggning. Det är möjligt att ephaptisk överföring över dessa fibrer skulle kunna ge upphov till fascikulatoriska rörelser.
Idiopatiska ”godartade” fascikulationer och muskelkramper förekommer ofta i vadmusklerna; de kan vara förknippade med saltbrist och underlättas ofta av ischemi. Ryckningarna är oregelbundna och varierande polyfasiska; de kan stoppas genom frivillig aktivitet. Deras polyfasiska form verkar tyda på att de uppstår i de terminala grenarna av det nedre motoriska neuronet och har ett växlande ursprungsfokus. Enstaka eller grupperade fascikulationspotentialer kan också förekomma i andra normala muskler. Frekvensen för avfyrning av potentialer som registrerats från normal muskel kan vara högre (genomsnittligt intervall 0,8 sekunder, jämfört med 3,5 sekunder hos patienter med motorneuronsjukdom).50
De fascikulationspotentialer som uppträder efter rotkompression är ofta av enkel difasisk form och är vanligen förknippade med tecken på denervering, t.ex. positiva skärpvågor och fibrilleringspotentialer.