Vad orsakar myasthenia gravis?

Myasthenia gravis är inte ärftligt och smittar inte. Den utvecklas i allmänhet senare i livet när antikroppar i kroppen angriper normala receptorer i musklerna. Detta blockerar en kemikalie som behövs för att stimulera muskelkontraktion.

En tillfällig form av myasthenia gravis kan utvecklas hos fostret när en kvinna med myasthenia gravis överför antikropparna till fostret. I allmänhet försvinner den inom 2 till 3 månader.

Vad är symtomen på myasthenia gravis?

Dessa är de vanligaste symtomen på myasthenia gravis:

• Visuella problem, inklusive hängande ögonlock (ptos) och dubbelseende (diplopi)

• Muskelförsvagning och trötthet kan variera snabbt i intensitet under dagar eller till och med timmar och förvärras i takt med att musklerna används (tidig trötthet)

• Fastighetsmuskulaturinblandning som orsakar ett maskliknande utseende; ett leende kan se mer ut som en snor

• Svårt att svälja eller uttala ord

• Svaghet i nacke eller lemmar

Symtomen på myasthenia gravis kan se ut som andra tillstånd. Kontakta alltid din läkare för att få en diagnos.

Uppblossningar och remissioner (lindring av symtomen) kan förekomma då och då under loppet av myasthenia gravis. Remissioner är dock endast sällan permanenta eller fullständiga.

Hur diagnostiseras myasthenia gravis?

Din läkare kan diagnostisera myasthenia gravis utifrån dina symtom och vissa tester. Under den fysiska undersökningen kommer din läkare att fråga om din sjukdomshistoria och dina symtom.

Ett vanligt sätt att diagnostisera myasthenia gravis är att testa hur du reagerar på vissa läkemedel. Muskelsvagheten förbättras ofta dramatiskt under en kort tid när du får ett antikolinesterasläkemedel. Om du reagerar på medicinen bekräftar det myasthenia gravis.

Andra tester som kan göras är:

• Blodprov. Dessa tester letar efter antikroppar som kan finnas hos personer med myasthenia gravis.

• Genetiska tester. Dessa tester görs för att kontrollera om det finns tillstånd som förekommer i familjer.

• Nervledningsstudier. Ett test som kallas repetitiv nervstimulering används för att diagnostisera myasthenia gravis.

• Elektromyogram (EMG). Ett test som mäter den elektriska aktiviteten i en muskel. Ett EMG kan upptäcka onormal elektrisk muskelaktivitet på grund av sjukdomar och neuromuskulära tillstånd.

Hur behandlas myasthenia gravis?

Specifik behandling för myasthenia gravis kommer att fastställas av din vårdgivare baserat på:

• Hur gammal du är

• Din allmänna hälsa och sjukdomshistoria

• Hur sjuk du är

• Hur väl du klarar av att hantera specifika läkemedel, procedurer, eller behandlingar

• Hur länge tillståndet förväntas pågå

• Din åsikt eller önskemål

Det finns inget botemedel mot myasthenia gravis, men symptomen kan ofta kontrolleras. Myasthenia gravis är ett livslångt medicinskt tillstånd. Tidig upptäckt är nyckeln till att hantera tillståndet.

Målet med behandlingen är att öka muskelfunktionen och förebygga sväljnings- och andningsproblem. De flesta personer med detta tillstånd kan förbättra sin muskelstyrka och leva ett normalt eller nästan normalt liv. I svårare fall kan hjälp behövas för att andas och äta.

Behandlingen kan omfatta:

• Medicin. Antikolinesterasläkemedel, steroider eller läkemedel som undertrycker immunsystemets svar (immunosuppressiva) läkemedel kan användas.

• Thymektomi. Detta är ett kirurgiskt avlägsnande av thymuskörteln. Thymuskörtelns roll i myasthenia gravis är inte helt klarlagd, och thymektomi kan förbättra symtomen eller inte. Den minskar dock symtomen hos mer än 70 procent av de personer som inte har cancer i tymus, möjligen genom att förändra immunsystemets svar.

• Plasmaferes. Ett förfarande som tar bort onormala antikroppar från blodet och ersätter blodet med normala antikroppar från donerat blod.

• Immunoglobulin. En blodprodukt som hjälper till att minska immunförsvarets angrepp på nervsystemet. Det ges intravenöst (IV).

Vad är komplikationerna vid myasthenia gravis?

De allvarligaste komplikationerna vid myasthenia gravis är en myasthenikris. Detta är ett tillstånd av extrem muskelsvaghet, särskilt i diafragman och bröstmusklerna som stöder andningen. Andningen kan bli ytlig eller ineffektiv. Luftvägarna kan blockeras på grund av försvagade halsmuskler och ansamling av sekret. Myastheniakrisen kan orsakas av brist på läkemedel eller av andra faktorer, t.ex. en luftvägsinfektion, känslomässig stress, operation eller någon annan typ av stress. Vid allvarlig kris kan en person behöva placeras i respirator för att hjälpa till med andningen tills muskelstyrkan återkommer med behandling.

Försiktighetsåtgärder, som kan bidra till att förhindra eller minimera förekomsten av myasthenikris inkluderar:

• Intag av antikolinesterasläkemedel 30 till 45 minuter före måltid för att minska risken för aspiration (mat som tränger in i lungorna)

• Intag av antikolinesterasläkemedel exakt enligt ordinationen för att hjälpa till att bibehålla styrkan i andningsmusklerna

• Undervik folksamlingar och kontakt med personer med luftvägsinfektioner, såsom förkylning eller influensa

• Intag rätt näring för att bibehålla optimal vikt och muskelstyrka

• Balansera perioder av fysisk aktivitet med perioder av vila

• Användning av tekniker för stressreducering och undvik känslomässiga extremer

Tala om ditt tillstånd för din vårdpersonal när några läkemedel förskrivs. Vissa läkemedel kan störa antingen sjukdomen eller verkan av de läkemedel du tar för myasthenia gravis.

Livet med myasthenia gravis

Det finns inget botemedel mot myasthenia gravis, men symtomen kan i allmänhet kontrolleras. Myasthenia gravis är ett livslångt medicinskt tillstånd. Tidig upptäckt är nyckeln till att hantera detta tillstånd.

Målet med behandlingen är att öka den allmänna muskelfunktionen och förebygga sväljnings- och andningsproblem. De flesta personer med myasthenia gravis kan förbättra sin muskelstyrka och leva ett normalt eller nästan normalt liv. I svårare fall kan hjälp behövas med andning och ätande.

När ska jag ringa min vårdgivare?

Ringa din läkare om något av följande inträffar:

• Droppande ögonlock

• Svår syn eller dubbelseende

• Svårt tal

• Problem med att tugga. och sväljning

• Svaghet i armar och ben

• Kronisk trötthet

• Svårt att andas