Diskussion

Non-Hodgkin lymfom (NHL) är en samlingsbeteckning för en heterogen grupp av lymfoproliferativa maligniteter med olika beteendemönster och svar på behandling. (1) Den kliniska presentationen av NHL varierar enormt beroende på typen av lymfom och de områden som är involverade. Vissa NHL uppträder indolent med lymfadenopati som växer och avtar under årens lopp. Andra är mycket aggressiva och leder till döden inom några veckor om de inte behandlas. Ungefär 50 procent av patienterna utvecklar extranodal sjukdom (sekundär extranodal sjukdom) medan mellan 10 och 35 procent av patienterna har primärt extranodalt lymfom vid första diagnosen. (2) Involvering av retroperitoneala, mesenteriska och pelvinska noder är vanligt i de flesta histologiska subtyper av NHL. Om den inte är massiv eller leder till obstruktion ger nodal förstoring på dessa ställen vanligen inga symtom. (3, 4)

Inferior vena cava (IVC)-obstruktion kan bero på trombos sekundärt till hyperkoagulabla sjukdomar, extrinsisk kompression av tumörer, infektiös flebit, inflammation, trauma, kirurgi eller i många antal fall idiopatisk. (5, 6) Den kliniska presentationen på grund av obstruktion av inferior vena cava har ofta kallats inferior vena cava-syndromet (IVCS). Det kan uppträda akut eller kroniskt. IVCS visar sig som ödem i nedre extremiteterna, djup venös trombos i nedre extremiteterna och/eller som dilaterade ytliga och viscerala kollaterala vener som gör att venöst blod från benen kan återvända till höger förmak (7). Det är viktigt att kliniskt bedöma blodflödet i de dilaterade venerna. Hos patienter med dilaterade bukväggsvener på grund av cirros är blodflödesriktningen bort från naveln (strålar som en stjärna från naveln), medan blodflödesriktningen vid vena cava-obstruktion antingen är helt ovanför nedåt (överordnad vena cava-obstruktion) eller helt nedanför uppåt (underordnad vena cava-obstruktion) (8).

Precursor B-cells akut lymfoblastisk leukemi/lymfom är en neoplasm av lymfoblaster som är bundna till B-cellslinjen och som vanligen består av små till medelstora blastceller med lite cytoplasma, Den är involverad i benmärg och blod (akut lymfoblastisk leukemi) och kan ibland ha primärt engagemang i nodala eller extranodala områden (lymfoblastiskt lymfom). När det rör sig om en bukmassa som komprimerar den nedre vena cava är fokus på att akut förhindra djup venös trombos eller lungemboli.

Det är viktigt att följa denna kemoterapi för att kontrollera lymfom. Båda dessa mål av intresse startas vanligtvis samtidigt i form av heparin och kemoterapi. Aggressiv stödbehandling krävs för att förhindra komplikationer av kemoterapi. I vårt fall, även om vi kunde förhindra djup ventrombos, avled patienten i sepsis på grund av kemoterapirelaterade komplikationer.