Beskrivning

En 16-årig pojke, som hade epilepsi och fick fenytoin (300 mg/dag) och folsyra (5 mg/dag) i sex veckor, klagade på hög feber, gulsot och generaliserad erytematös eruption i 15 dagar. Utbrottet var makulopapulärt i början, som avskalades under de följande tre dagarna och övergick till exfoliativ dermatit (figur 1). Patienten stod inte på någon annan medicinering. Han hade generaliserad känslig lymfadenopati, gulsot och känslig hepatomegali. Undersökningar visade på hemoglobin 12 g/dl, totalt leukocytantal 15 700/mm3, differentiellt leukocytantal visade på eosinofiler 15 %, polymorfa 52 %, lymfocyter 28 % och monocyter 5 %. Serumbilirubin var 7,6 mg/dl (0,3-1,0 mg/dl), alaninaminotransferas och aspartataminotransferas var mer än fem gånger högre än normalt. Biopsi av ett hudutslag visade spongios med intraepidermal vesikulering och fläckvis exocytos utan specifik patologi i dermis. Alla andra undersökningar, inklusive septikemi-profil och serologi för viral hepatit, var negativa. Diagnosen DRESS-syndrom (Drug rash with eosinophilia and systemic symptoms) på grund av fenytoin ställdes. Fenytoinet sattes ut och patienten började få oralt prednisolon i dosen 1 mg/kg/dag i två veckor, vilket minskades under de följande fyra veckorna. Patienten uppvisade en snabb avveckling av feber, eosinofili och en progressiv förbättring av hudutslag och leverdysfunktion under en period av tre veckor. Vår patient fick diagnosen DRESS-syndrom enligt Bocquet et al.1 De kliniska dragen var typiska: feber, utslag följt av exfoliativ dermatit, lymfadenopati, eosinofili och hepatit. Läkemedel som ofta orsakar DRESS-syndrom är fenytoin,2 fenobarbital, karbamazepin, lamotrigin, minocyklin, sulfonamider, sulfasalazin, trimetoprim, allopurinol, abacavir, nevirapin, mexiletin, isoniazid, guldsalter, diltiazem, atenolol, captopril, azathioprin och dapson. DRESS-syndromet börjar vanligen flera veckor efter exponering för det skadliga läkemedlet. Den totala dödligheten vid DRESS-syndrom är cirka 10 %.1 De vanligaste differentialdiagnoserna för DRESS-syndrom är Stevens-Johnsons syndrom/toxisk epidermal nekrolys, hypereosinfilliknande syndrom och Kawasakis sjukdom.

Exfoliativ dermatit över båda nedre extremiteterna.