Pulmonell hypertoni (PH) är en kardio-pulmonell sjukdom som kan omfatta flera kliniska tillstånd och som kan komplicera majoriteten av kardiovaskulära och respiratoriska sjukdomar. Definitionen är en ökning av medeltrycket i lungartären (mPAP) \hbox{$\geqslant $} ⩾ 25 mmHg i vila, vilket leder till höger hjärtsvikt och slutligen till döden. Den kliniska klassificeringen av pulmonell hypertension (PH) kategoriserar PH i grupper som har liknande patofysiologiska och hemodynamiska egenskaper och behandlingar. Fem grupper av sjukdomar som orsakar PH har identifierats: pulmonell arteriell hypertoni (grupp 1) som är en prekapillär PH, definierad av ett normalt pulmonell artär kiltryck (PAWP) \hbox{$\leqslant $} ⩽ 15 mmH, på grund av remodellering av de små lungartärerna (<500 μm); pulmonell hypertoni på grund av vänster hjärtsjukdom (grupp 2) som är en postkapillär PH, definierad genom ett förhöjt pulmonell artärkiltryck (PAWP) >15 mmHg; Pulmonell hypertoni på grund av kronisk lungsjukdom och/eller hypoxi (grupp 3), kronisk tromboembolisk pulmonell hypertoni (grupp 4) och pulmonell hypertoni på grund av oklara och/eller multifaktoriella mekanismer (grupp 5). PAH (PH grupp 1) kan behandlas med medel som är inriktade på tre dysfunktionella endotelvägar vid PAH: kväveoxid (NO)-vägen, endotelin-1-vägen och prostacyklinvägen. Patienter med låg eller intermediär risk kan behandlas med antingen initial monoterapi eller initial oral kombinationsbehandling. Hos patienter med hög risk bör initial kombinationsbehandling med intravenösa prostacyklinanaloger övervägas. Patienter med otillräckligt kliniskt svar på maximal behandling (trippelbehandling med intravenöst prostacyklin) bör bedömas för lungtransplantation. Trots framsteg är PAH fortfarande en dödlig sjukdom med en 3-årsöverlevnad på 58 %. Behandling av PH i grupp 2, grupp 3 och grupp 5 är behandling av orsakssjukdomen och PAH-terapi rekommenderas inte. Behandling av PH i grupp 4 är pulmonell endarteriektomi om patienten är lämplig, annars kan man överväga ballongpulmonell angioplastik och/eller medicinsk behandling.